Démence (Syndrome démentiel)
Déclin cognitif le plus souvent chronique et progressif, après exclusion des causes curables : Alzheimer (cause principale), MMS, perte d'autonomie progressive
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
La démence est un syndrome de déclin cognitif le plus souvent chronique et progressif, après exclusion des causes curables, altérant au moins deux domaines cognitifs (mémoire, langage, praxies, fonctions exécutives) avec retentissement sur l'autonomie dans les activités de la vie quotidienne. L'IDE joue un rôle central dans l'évaluation cognitive (MMS), la surveillance des troubles du comportement, la prévention des complications et le soutien aux aidants.
- Prévalence
- Environ 1,2 million de personnes vivant avec une démence en France (Santé publique France), avec de l'ordre de 200 000 nouveaux cas par an. Un doublement du nombre de personnes atteintes est projeté d'ici 2050.
- Âge typique
- Risque fortement augmenté après 65 ans. Âge médian au diagnostic de l'Alzheimer : 75 à 80 ans. Démences précoces (avant 65 ans) : minorité des cas.
- Mortalité
- Espérance de vie moyenne de 8 à 12 ans après le diagnostic. Mortalité liée aux complications : pneumonie d'aspiration, dénutrition, infections.
Précoces
Signes précoces
Troubles de la mémoire épisodiqueOubli des faits récents (conversations, rendez-vous), répétition des mêmes questions, égarement d'objets usuels, avec mémoire ancienne préservée.
Désorientation temporospatiale légèreConfusion sur la date et le jour, perte du chemin dans des lieux familiers, difficultés d'orientation dans les environnements nouveaux.
Troubles du langage (aphasie anomique)Manque du mot, circonlocutions (décrit l'objet sans le nommer), pauses fréquentes dans la conversation, réduction du vocabulaire.
Évolutifs
Signes évolutifs
Apraxie et agnosieNe sait plus enfiler les vêtements dans le bon ordre, gestes de toilette altérés, ne reconnaît plus les objets usuels ni les visages familiers.
Troubles du comportement (SCPD)Agitation, agressivité verbale ou physique, déambulation errante, opposition aux soins, hallucinations visuelles, idées délirantes de vol ou d'abandon.
Tardifs
Signes tardifs
Perte d'autonomie dans les ADLDépendance pour la toilette et l'habillage, oubli de manger, troubles de la déglutition, incontinence urinaire puis fécale, dénutrition.
Gravité
Signes de gravité
Démence sévère avec état grabataireMMS inférieur à 10, dépendance totale, alitement prolongé, mutisme, troubles de la déglutition avec fausses routes, dénutrition sévère.
Complications aiguës du décubitusPneumonie d'aspiration, infections urinaires répétées, escarres de stades 3 à 4 (sacrum, talons), déshydratation sévère.
Troubles du comportement majeursAgitation incontrôlable avec cris permanents, opposition totale aux soins (refus d'alimentation et de médicaments), fugues avec risque d'hypothermie.
Mécanisme
Maladie d'Alzheimer (cause la plus fréquente) : perte progressive des neurones débutant dans l'hippocampe (mémoire) puis diffusant au cortex. Le cerveau s'atrophie progressivement, provoquant les troubles de mémoire et de concentration.
Démence vasculaire (deuxième cause) : AVC ischémiques multiples ou atteinte diffuse des petits vaisseaux cérébraux. Évolution en marches d'escalier avec détériorations brutales après chaque événement vasculaire.
Démence à corps de Lewy (troisième cause) : dépôts anormaux dans le cortex et la substance noire provoquant la triade caractéristique : hallucinations visuelles précoces, parkinsonisme et fluctuations cognitives horaires.
Démence fronto-temporale (plus rare) : atrophie sélective des lobes frontaux et temporaux, débutant entre 50 et 60 ans. Se manifeste par des troubles du comportement précoces (désinhibition, apathie) et une aphasie progressive.
Conséquences
Mémoire : amnésie antérograde (oubli des faits récents), désorientation temporospatiale, mémoire procédurale relativement préservée au début
Langage : manque du mot, paraphasies, réduction de la fluence verbale, mutisme aux stades avancés
Praxies et gnosies : apraxie de l'habillage et de la toilette, agnosie visuelle (ne reconnaît plus les visages familiers)
Fonctions exécutives : altération de la planification (gestion des comptes, cuisine), jugement altéré, persévérations
Comportement (SCPD) : agitation, agressivité, déambulation, opposition aux soins, apathie, hallucinations, très fréquents à tous les stades
Autonomie : perte progressive des IADL (courses, médicaments, comptes) puis des ADL (toilette, habillage, alimentation), jusqu'à la dépendance totale
Évolution
Sans prise en charge : déclin cognitif rapide avec complications (dénutrition, pneumonie d'aspiration, escarres) en 5 à 8 ans. Avec traitement et stimulation : stabilisation partielle sur 6 à 12 mois, déclin nettement ralenti, évolution moyenne sur 8 à 12 ans.Âge avancé : facteur de risque principal, risque fortement augmenté après 65 ans
Antécédents familiaux : risque majeur si parent au premier degré atteint
Facteurs cardiovasculaires : HTA (facteur de risque modifiable principal) · diabète · dyslipidémie · fibrillation atriale
Niveau d'éducation faible : réserve cognitive plus faible
Traumatismes crâniens : répétés et sévères, facteur de risque reconnu
Facteurs psychosociaux : dépression chronique · isolement social · sédentarité · tabagisme · alcool excessif
Critères diagnostiques
Critère cognitif (DSM-5) : déficit majeur dans au moins deux domaines (mémoire, langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives, cognition sociale)
Critère évolutif : déclin significatif par rapport au niveau antérieur, documenté par des tests neuropsychologiques (MMS, MoCA)
Critère fonctionnel : retentissement sur l'autonomie dans les activités de la vie quotidienne (ADL et IADL)
Critère d'exclusion : les déficits ne sont pas mieux expliqués par un délirium ni par un autre trouble mental (dépression, schizophrénie)
Diagnostic différentiel
Délirium : début brutal (moins de 72 h), fluctuations de la vigilance, réversible après traitement de la cause
Pseudo-démence dépressive : plainte mnésique au premier plan, ralentissement, absence de désorientation, amélioration sous antidépresseur
Trouble cognitif léger (MCI) : déficit cognitif objectivé aux tests mais sans retentissement sur l'autonomie, risque significatif de conversion en démence
Causes réversibles : hypothyroïdie, carence en vitamine B12, hydrocéphalie à pression normale, bilan biologique systématique
Iatrogénie médicamenteuse : anticholinergiques, benzodiazépines, opioïdes pouvant mimer un tableau démentiel chez le sujet âgé
Examens complémentaires
MMS (Mini Mental State) et MoCA
MMS sur 30 : 27 ou plus normal, 21-26 démence légère, 11-20 modérée, inférieur à 10 sévère. MoCA sur 30 : inférieur à 26 déficit cognitif.Administrer le MMS annuellement et transmettre le score au médecin. Alerter si déclin supérieur à 4 points en un an ou aggravation brutale : rechercher une cause curable.Évaluation de l'autonomie (ADL et IADL)
ADL sur 6 (toilette, habillage, alimentation, continence, déplacements, mobilisation). IADL sur 8 (téléphone, courses, repas, ménage, linge, transport, médicaments, comptes).Évaluer les ADL et IADL trimestriellement et transmettre les résultats au médecin. Alerter si perte brutale d'autonomie dans les ADL : évaluation d'une cause curable.IRM cérébrale
Alzheimer : atrophie hippocampique. Vasculaire : infarctus lacunaires multiples, leucoaraïose. Fronto-temporale : atrophie frontale focale. Lewy : atrophie diffuse.Préparer l'IRM sur prescription médicale et accompagner le patient. Transmettre les résultats au médecin. Alerter si claustrophobie ou agitation : prévoir la sédation sur prescription médicale.Bilan biologique (causes réversibles)
TSH, vitamine B12 et folates, sérologies syphilis et VIH, bilan hépatique, NFS, ionogramme, glycémie, calcémie.Prélever sur prescription médicale. Alerter le médecin si TSH effondrée ou B12 effondrée : causes réversibles de déclin cognitif à traiter en priorité.Actif
Anticholinestérasiques (donépézil, rivastigmine) : SMR insuffisant, déremboursésLa HAS a déclaré en 2016 un service médical rendu insuffisant pour le donépézil, la rivastigmine, la galantamine et la mémantine, conduisant au retrait du remboursement effectif depuis le 1er août 2018. Ces molécules restent prescriptibles mais ne sont plus prises en charge par la sécurité sociale. Si une prescription est maintenue, l'IDE administre selon la prescription et surveille la tolérance digestive (nausées, diarrhées) et la fréquence cardiaque (bradycardie).Décision du médecin, non remboursé
Actif
Antipsychotiques à faible dose sur prescription médicalePrescrits uniquement en cas d'échec des mesures non médicamenteuses pour les SCPD sévères. Risque accru d'AVC : durée courte sur prescription médicale. Surveillance IDE : sédation, troubles de la marche, syndrome extrapyramidal. Danger majeur dans la démence à corps de Lewy : hypersensibilité aux neuroleptiques avec risque de parkinsonisme irréversible, d'aggravation de la confusion et de surmortalité. L'IDE vérifie le type de démence avant toute administration et alerte devant tout syndrome extrapyramidal d'aggravation brutale.3 à 6 mois maximum, réévaluation mensuelle
Support
Stimulation cognitive et activité physique adaptéeAteliers mémoire, thérapie par réminiscence, musicothérapie, activité physique 30 minutes par jour. Ralentissement significatif du déclin. L'IDE organise et anime ces activités en collaboration avec l'équipe.En continu à tous les stades de la maladie
Support
Interventions non médicamenteuses pour les SCPDApproche calme et rassurante, validation des émotions, distraction et redirection, environnement adapté (lumière, bruit). Rechercher systématiquement une cause déclenchante : douleur, inconfort, ennui, bruit excessif.En continu, réévaluation à chaque épisode
Support
Alimentation de texture adaptée et prévention des fausses routesTexture hachée ou mixée, épaississants pour les boissons, position demi-assise à 30-45 degrés pendant les repas et 30 minutes après. Aide aux repas avec surveillance. Alimentation fractionnée (5 à 6 petits repas).Adaptation progressive selon l'évolution des troubles de la déglutition
Éducation
Soutien et formation des aidants familiauxFormations France Alzheimer (gestion des SCPD), groupes de parole mensuels, orientation vers le répit (accueil de jour, hébergement temporaire). Dépistage de l'épuisement des aidants (dépression fréquente). Plateforme de répit : 0 800 360 360.Tout au long de la maladie
Pneumonie d'aspiration
Cause principale de mortalité dans la démence sévère. Les troubles de la déglutition aux stades avancés provoquent des aspirations alimentaires et salivaires.Prévention
Adapter la texture de l'alimentation (hachée, mixée, épaississants). Installer en position demi-assise à 30-45 degrés pendant les repas et 30 minutes après. Aider aux repas avec surveillance. Assurer l'hygiène bucco-dentaire quotidienne.Signes d'alerte
Toux pendant ou après les repas, cyanose transitoire · Encombrement bronchique avec toux productive · Fièvre supérieure à 38 degrés Celsius, polypnée, SpO2 inférieure à 92 %
Dénutrition et déshydratation
La dénutrition est fréquente dès le stade modéré et très fréquente au stade sévère. Causes multiples : oubli de manger, apraxie, troubles de la déglutition, refus d'alimentation.Prévention
Aider aux repas quotidiennement. Proposer une alimentation fractionnée (5-6 petits repas) et enrichie (protéines, crème). Surveiller le poids mensuellement. Encourager l'hydratation (1,5 L par jour).Signes d'alerte
Perte de poids supérieure à 5 % en 1 mois, IMC inférieur à 21 · Fonte musculaire (sarcopénie), faiblesse à la mobilisation · Déshydratation : pli cutané persistant, diurèse inférieure à 800 mL par 24 h
Épuisement des aidants
Touche la majorité des aidants familiaux avec dépression fréquente. Facteurs principaux : SCPD, isolement social, absence de répit.Prévention
Dépister l'épuisement de l'aidant à chaque consultation. Orienter vers les formations France Alzheimer et les groupes de parole. Organiser le répit : accueil de jour, hébergement temporaire, aide à domicile. Informer sur la plateforme de répit 0 800 360 360.Signes d'alerte
Dépression de l'aidant : tristesse, pleurs, épuisement exprimé · Isolement social : abandon des loisirs, des amis, du travail · Irritabilité envers le patient : risque de maltraitance involontaire
Comprendre la maladie : la démence est le plus souvent une maladie chronique et progressive du cerveau, après exclusion des causes curables. L'accompagnement repose sur l'approche non médicamenteuse, le maintien des activités et le soutien de l'aidant.
Médicaments : les anticholinestérasiques et la mémantine ne sont plus remboursés depuis le 1er août 2018 (intérêt jugé insuffisant par la HAS). Si une prescription est maintenue, les prendre pendant les repas pour réduire les nausées et ne jamais arrêter sans avis du médecin.
Stimulation cognitive : ateliers mémoire, réminiscence, musicothérapie, activité physique quotidienne. Horloge et calendrier visibles au domicile.
Troubles du comportement : rechercher une cause (douleur, inconfort, ennui, bruit). Approche calme, validation des émotions, distraction avant tout médicament.
Sécurité et alimentation : verrous de sécurité, géolocalisation, détecteurs de fumée. Texture adaptée si troubles de la déglutition, position demi-assise aux repas.
Répit des aidants : accueil de jour, hébergement temporaire, formations France Alzheimer. Plateforme de répit : 0 800 360 360. ALD 30 et APA pour le financement.
Surveillance prioritaire
État cognitif et autonomie
MMS annuel, ADL et IADL trimestriels, évaluation du retentissement fonctionnel au domicile · Stabilisation du MMS (variation inférieure à 2 points par an sous traitement). Autonomie préservée au maximum. Sécurité au domicile maintenue.
Alerte
Déclin du MMS supérieur à 4 points en un an : alerter le médecin pour rechercher une cause curable surajoutéePerte brutale d'autonomie dans les ADL : noter le changement dans les transmissions et signaler au médecin (rechercher délirium, infection, iatrogénie)Sécurité compromise au domicile (fugues, chutes répétées, oubli du gaz) : orienter vers l'assistante sociale pour évaluer le maintien à domicile
Troubles du comportement (SCPD)
NPI mensuel si SCPD présents. Évaluation quotidienne si troubles majeurs. · Réduction des SCPD sous interventions non médicamenteuses. Sommeil nocturne de 6 à 8 heures. Alimentation et hydratation préservées. Absence d'agressivité.
Alerte
Agitation majeure incontrôlable avec agressivité physique : installer dans un environnement sécurisé et retirer les objets dangereux, puis alerter le médecinOpposition totale aux soins (refus alimentation, toilette, médicaments) : proposer un entretien d'écoute et noter le comportement dans les transmissionsFugues répétées avec sortie non accompagnée : sécuriser les accès et signaler au médecin pour adapter le plan de soinsSyndrome extrapyramidal d'aggravation brutale après administration d'un neuroleptique (rigidité, tremblements, chutes) : suspendre l'administration et alerter le médecin en urgence, en particulier dans la démence à corps de Lewy où l'hypersensibilité aux neuroleptiques expose à un parkinsonisme irréversible et à une surmortalité
État nutritionnel et complications
Poids mensuel (objectif IMC supérieur à 21). Surveillance de la déglutition à chaque repas. Hydratation (1,5 L par jour). État cutané. · IMC supérieur à 21, poids stable. Déglutition efficace sans fausses routes. Hydratation préservée (diurèse supérieure à 1 L par jour). Peau intacte sans escarres.
Alerte
Perte de poids supérieure à 5 % en 1 mois ou 10 % en 6 mois : alerter le médecin et noter les ingesta dans les transmissionsFausses routes répétées avec toux et cyanose : installer en position assise stricte et alerter le médecin en urgenceEscarres de stade 2 ou plus : organiser les soins locaux sur prescription et signaler au médecin pour adapter le protocole
Rôle IDE détaillé
MMS annuel : évaluer les fonctions cognitives, noter le score et la tendance évolutive
ADL et IADL trimestriels : évaluer le retentissement sur l'autonomie et adapter le plan d'aide
NPI mensuel si SCPD : quantifier les troubles du comportement (agitation, hallucinations, apathie)
Poids mensuel : surveiller l'état nutritionnel (IMC cible supérieur à 21), évaluer la déglutition aux repas
Références
Guide du parcours de soins des patients présentant un trouble neurocognitif associé à la maladie d'Alzheimer ou à une maladie apparentée · HAS · 2018
Médicaments de la maladie d'Alzheimer : un intérêt médical insuffisant pour justifier leur prise en charge par la solidarité nationale · HAS · 2016
Maladie d'Alzheimer et maladies apparentées : prise en charge des troubles du comportement perturbateurs · HAS · 2009
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.