Cardiopathies Congénitales
Malformations cardiaques congénitales : CIA, CIV, tétralogie de Fallot, TGV. Dépistage, prostaglandines, chirurgie correctrice.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Les cardiopathies congénitales sont des malformations structurelles du coeur et/ou des gros vaisseaux présentes dès la naissance, classées en acyanogènes (shunts gauche-droite : CIA, CIV, PCA) et cyanogènes (shunts droite-gauche : tétralogie de Fallot, TGV). L'IDE surveille les signes d'insuffisance cardiaque et de cyanose, prépare les prostaglandines en urgence pour les formes ductus-dépendantes, et accompagne la famille avant et après la chirurgie correctrice.
- Prévalence
- Environ 6 000 cas par an en France. CIV la plus fréquente, suivie de la CIA et de la PCA.
- Âge typique
- Diagnostic prénatal par échographie T2 dans la majorité des cas. Cardiopathies cyanogènes sévères : diagnostic néonatal J1-J7. Acyanogènes : souffle découvert entre 6 mois et 2 ans.
- Mortalité
- Mortalité élevée des formes sévères sans chirurgie. Avec prise en charge moderne : pronostic excellent pour les formes simples, très bon pour les formes complexes.
Précoces
Signes précoces
Souffle cardiaque néonatalSystolique au bord sternal gauche (CIV, sténose pulmonaire) ou continu sous-claviculaire (PCA). Peut être absent les premiers jours de vie.
Cyanose néonataleColoration bleutée des lèvres, de la langue et des extrémités. Permanente dans la TGV, intermittente dans la tétralogie de Fallot. SpO2 inférieure à 90 %.
Difficultés alimentaires précocesÉpuisement aux tétées avec pauses fréquentes, cyanose au biberon, durée supérieure à 45 minutes, sueurs profuses pendant l'alimentation.
Évolutifs
Signes évolutifs
IC du nourrisson (4-8 semaines)Tachycardie de repos supérieure à 160/min, polypnée supérieure à 60/min, hépatomégalie supérieure à 2 cm sous le rebord costal, cassure de la courbe pondérale.
Malaises hypoxiques (tétralogie de Fallot)Cyanose brutale avec SpO2 inférieure à 70 %, hyperpnée, agitation puis hypotonie. Position genoux-poitrine spontanée. Fréquence croissante entre 2 et 24 mois.
Tardifs
Signes tardifs
Retard staturo-pondéralCassure de la courbe poids/taille supérieure à 1 DS, liée à l'IC chronique et aux difficultés alimentaires persistantes.
Gravité
Signes de gravité
Détresse cardiorespiratoireCyanose réfractaire à l'O2 (SpO2 inférieure à 75 %), polypnée supérieure à 80/min, tirage intercostal, geignement, collapsus à la fermeture du ductus.
Choc cardiogéniqueMarbrures généralisées, TRC supérieur à 3 secondes, extrémités froides, oligurie inférieure à 0,5 mL/kg/h, tachycardie supérieure à 200/min.
Malaise hypoxique prolongéCyanose sévère durant plus de 5 minutes avec perte de conscience, convulsions possibles, acidose métabolique sévère. Appeler le réanimateur immédiatement.
Mécanisme
Anomalies embryonnaires S3-S8 : malformations des cavités, valves, cloisons ou connexions vasculaires survenant durant la formation du coeur foetal
Shunts gauche-droite (les plus fréquents) : sang oxygéné passe du coeur gauche vers le coeur droit (CIA, CIV, PCA), créant un hyperdébit pulmonaire qui entraîne une insuffisance cardiaque progressive
Shunts droite-gauche (moins fréquents) : sang désoxygéné passe dans la circulation systémique (tétralogie de Fallot, TGV), causant une cyanose permanente
Ductus-dépendance : la survie dépend du canal artériel qui se ferme naturellement à J2-J7, provoquant un collapsus si les prostaglandines E1 ne sont pas administrées en urgence
Conséquences
Poumons : trop de sang arrive dans les poumons (shunts G-D), l'IDE observe une polypnée et un tirage progressifs vers 4-8 semaines
Cyanose chronique : le sang désoxygéné passe dans la circulation (shunts D-G), l'IDE observe des lèvres bleutées et une SpO2 inférieure à 85 %
IC du nourrisson : l'IDE surveille la tachycardie supérieure à 160/min, la polypnée, l'hépatomégalie et la cassure de la courbe pondérale
Coarctation de l'aorte : l'IDE constate une différence de PA et de pouls entre les bras et les jambes (hypoperfusion des membres inférieurs)
Collapsus néonatal : état de choc brutal à la fermeture du canal artériel (J2-J7), nécessitant les prostaglandines en urgence
Anomalies chromosomiques : trisomie 21 (association fréquente) · trisomie 18/13 · délétion 22q11 (syndrome de DiGeorge)
Diabète maternel : facteur de risque reconnu (CIV, TGV)
Infections maternelles : rubéole (PCA, sténose pulmonaire)
Médicaments tératogènes : lithium (maladie d'Ebstein) · antiépileptiques · AINS au 3e trimestre
Consanguinité : formes récessives, risque majoré si antécédent familial
Critères diagnostiques
Souffle cardiaque persistant : souffle systolique ou continu persistant après 48 h de vie, non fonctionnel
Test d'hyperoxie positif : SpO2 restant inférieure à 90 % sous O2 100 % pendant 10 minutes, oriente vers un shunt intra-cardiaque ; la confirmation repose sur la gazométrie et l'échocardiographie
Saturométrie différentielle anormale : SpO2 inférieure à 95 % ou différence supérieure à 3 % entre main droite et pied
IC du nourrisson : tachycardie, polypnée, hépatomégalie et cassure de la courbe pondérale après 4-8 semaines
ETT de confirmation : anomalie anatomique objectivée (shunt, sténose, malposition vasculaire)
Diagnostic différentiel
Souffle fonctionnel : systolique doux et bref, variant avec la position, ETT strictement normale
HTAP persistante du nouveau-né : cyanose réfractaire mais anatomie cardiaque normale à l'ETT
Sepsis néonatal : détresse respiratoire et cyanose mais échocardiographie sans malformation
Myocardiopathie : insuffisance cardiaque sans malformation anatomique (dilatée ou hypertrophique)
Examens complémentaires
Échocardiographie trans-thoracique (ETT)
Anatomie cardiaque normale, FE supérieure à 60 %, absence de shunt ou d'obstacle, concordance ventriculo-artériellePréparer le patient (gel, position adaptée au nourrisson). Transmettre les images au cardiologue. Alerter le médecin si anomalie majeure identifiée.Saturométrie différentielle (4 membres)
SpO2 supérieure à 95 % aux 4 membres, différence pré/post-ductale inférieure ou égale à 3 %Mesurer la SpO2 aux 4 membres. Alerter immédiatement si SpO2 inférieure à 95 % à un membre ou si différence supérieure à 3 % entre main droite et pied.Radiographie thoracique de face
ICT inférieur à 0,6, vascularisation pulmonaire normale, silhouette cardiaque normalePréparer l'enfant et l'immobiliser. Alerter le médecin si cardiomégalie (ICT supérieur à 0,6) ou hypervascularisation pulmonaire visible.ECG 12 dérivations
Rythme sinusal 120-160/min chez le nourrisson, axe QRS normal, pas d'hypertrophie ni trouble du rythmeRéaliser et transmettre immédiatement l'ECG au cardiologue. Alerter le médecin si tachycardie supérieure à 220/min ou bradycardie.Phase aiguë
Support
Prise en charge nutritionnelle adaptéeFractionnement des biberons en petits volumes fréquents, enrichissement calorique si IC, position semi-assise, durée maximale 30 minutes par tétée, sonde nasogastrique si échec.Jusqu'à stabilisation pondérale
Traitement de fond
Éducation
Prophylaxie de l'endocarditeEnseignement aux parents : hygiène bucco-dentaire stricte, antibioprophylaxie avant soins dentaires sur prescription médicale. Carte patient cardiopathe à garder sur soi.À vie pour les patients à risque
Actif
Prostaglandines E1 en IVSEMaintien du canal artériel ouvert pour les cardiopathies ductus-dépendantes (TGV, atrésie pulmonaire, coarctation sévère) sur prescription médicale. L'IDE surveille les apnées (ventilation prête) et l'hypotension.Jusqu'à la chirurgie correctrice
Actif
Diurétiques (furosémide)Traitement de l'IC du nourrisson par shunt G-D (CIV, PCA) en attendant la correction chirurgicale. Surveillance du poids quotidien, de la diurèse et de l'ionogramme. Sur prescription médicale.Jusqu'à la fermeture chirurgicale du shunt
Actif
Ibuprofène IV (prématuré)Fermeture pharmacologique du canal artériel chez le prématuré sur prescription médicale. L'IDE surveille la fonction rénale et le bilan hépatique.3 doses sur 48 h
Spécialisé
Correction anatomique sous CECChirurgie correctrice précoce des cardiopathies sévères. TGV : switch artériel J5-J15. Tétralogie de Fallot : correction complète entre 3 et 6 mois. Préparation IDE : bilan pré-opératoire, consentement, check-list, accompagnement parental.Durée intervention 2-6 h, réanimation 3-7 jours
Spécialisé
Cathétérisme interventionnelAlternative mini-invasive pour certaines cardiopathies à anatomie favorable (fermeture de CIA, dilatation de sténose pulmonaire). Préparation IDE : jeûne 6 h, voie IV, consentement. Surveillance post-procédure : hémostase, pouls distal, PA.Hospitalisation 24-48 h
Insuffisance cardiaque congestive
Shunts G-D larges (CIV, PCA) : hyperdébit pulmonaire entraînant une IC à 4-8 semaines de vie lors de la baisse des résistances pulmonaires.Prévention
Surveiller le poids quotidien (cassure = signe d'IC), administrer les diurétiques sur prescription, transmettre toute modification des constantes au médecin.Signes d'alerte
Tachycardie de repos supérieure à 160/min · Polypnée supérieure à 60/min avec tirage · Hépatomégalie croissante avec cassure pondérale
Hypertension artérielle pulmonaire
Shunts G-D non corrigés : hyperdébit chronique entraînant un remodelage vasculaire pulmonaire irréversible (syndrome d'Eisenmenger) si fermeture tardive.Prévention
Surveiller les signes de décompensation et transmettre au médecin tout signe de majoration de la cyanose. Préparation au cathétérisme de contrôle.Signes d'alerte
Apparition ou aggravation d'une cyanose chez un enfant initialement acyanogène · Intolérance à l'effort croissante · Souffle d'insuffisance tricuspide nouveau
Endocardite infectieuse
Risque élevé si cardiopathie non corrigée ou prothèse valvulaire. Porte d'entrée principale : soins dentaires (streptocoque viridans) et cutanée (staphylocoque).Prévention
Vérifier la carte patient cardiopathe, rappeler l'antibioprophylaxie avant soins dentaires, éduquer la famille sur l'hygiène bucco-dentaire, alerter si fièvre inexpliquée supérieure à 38 degrés Celsius pendant plus de 7 jours.Signes d'alerte
Fièvre prolongée inexpliquée supérieure à 38 degrés Celsius · Altération de l'état général avec asthénie marquée · Apparition d'un nouveau souffle cardiaque ou modification d'un souffle existant
Malaises hypoxiques (tétralogie de Fallot)
Spasme de l'infundibulum pulmonaire entraînant une chute du débit pulmonaire et une hypoxémie sévère (SpO2 inférieure à 70 %). Fréquence croissante entre 2 et 24 mois.Prévention
Administrer le propranolol sur prescription médicale, éviter la déshydratation et l'anémie, surveiller la SpO2 en continu, préparer la position genoux-poitrine.Signes d'alerte
Cyanose brutale avec chute rapide de la SpO2 · Hyperpnée avec agitation puis hypotonie · Position genoux-poitrine spontanée du nourrisson
Comprendre la cardiopathie : anomalie de la structure du coeur présente dès la naissance, pronostic moderne excellent pour les formes simples
Signes d'alerte : cyanose brutale persistante, refus total d'alimentation, détresse respiratoire, malaise ou perte de conscience. Appeler le 15
Alimentation adaptée : fractionner les biberons en petits volumes fréquents, enrichir si IC, position semi-assise, durée maximale 30 min par tétée
Chirurgie cardiaque : correction précoce si IC ou cyanose. L'IDE prépare le dossier pré-opératoire et accompagne la famille
Prophylaxie endocardite : hygiène bucco-dentaire stricte ; antibioprophylaxie avant gestes dentaires invasifs sur prescription, réservée aux cardiopathies à haut risque (cyanogènes non ou incomplètement corrigées, prothèse valvulaire, antécédent d'endocardite). Carte patient cardiopathe à garder sur soi
Suivi à long terme : échocardiographies régulières à vie. Transition vers la cardiologie adulte entre 16 et 18 ans
Surveillance prioritaire
Saturométrie différentielle
Toutes les 4 h en néonatal, puis selon état clinique · SpO2 supérieure à 95 % (acyanogène), supérieure à 85 % (cyanogène sous prostaglandines). Différence pré/post-ductale inférieure ou égale à 3 %.
Alerte
SpO2 inférieure à 85 % ou différence pré/post-ductale supérieure à 3 % : noter les deux valeurs et alerter immédiatement le médecinPerfusion de prostaglandines interrompue ou débit non conforme : vérifier la ligne de perfusion et recaler le débit selon la prescription
Signes d'insuffisance cardiaque
Toutes les 4 h puis quotidienne · FC inférieure à 160/min au repos, FR inférieure à 60/min, hépatomégalie stable, courbe pondérale ascendante
Alerte
Tachycardie supérieure à 160/min au repos ou cassure de la courbe pondérale : peser l'enfant et alerter le médecinPolypnée supérieure à 60/min ou hépatomégalie croissante : mesurer le périmètre abdominal et transmettre au médecin
Alimentation et croissance
À chaque biberon, pesée quotidienne · Durée tétées inférieure à 30 min, volume 150-180 mL/kg/j, gain pondéral 20-30 g/j
Alerte
Épuisement aux tétées supérieur à 45 min ou cyanose au biberon : peser l'enfant avant et après la tétée et noter les quantités prisesGain pondéral inférieur à 20 g/j malgré adaptation du régime : reporter la courbe de poids et alerter le médecin
Surveillance post-opératoire
Continue en réanimation (scope 5 dérivations), puis toutes les 4 h · Stabilité hémodynamique, drains inférieurs à 3 mL/kg/h, diurèse supérieure à 1 mL/kg/h, absence d'arythmie
Alerte
Augmentation brutale du volume des drains thoraciques (supérieur à 3 mL/kg/h) : quantifier le débit horaire et alerter immédiatement le chirurgienHypotension soudaine ou étouffement des bruits du coeur : installer en position demi-assise et préparer le matériel de drainage en urgence (tamponnade)
Dépistage des malaises hypoxiques
Continue si tétralogie de Fallot · Absence de crise cyanotique, SpO2 stable au repos
Alerte
Cyanose brutale avec chute de SpO2 : positionner l'enfant genoux-poitrine et administrer l'O2 nasal immédiatementHyperpnée puis agitation suivie d'hypotonie ou perte de conscience : alerter le réanimateur en urgence et préparer le matériel de ventilation
Rôle IDE détaillé
Auscultation cardiaque : identifier et localiser un souffle, palpation des pouls aux 4 membres, mesure de la PA bras et jambes
Évaluation de la cyanose : observer lèvres et langue (cyanose centrale) versus extrémités (cyanose périphérique), réaliser le test d'hyperoxie si doute
Dépistage de l'IC : mesurer FC, FR, palper le foie (hépatomégalie en cm sous le rebord costal), tracer la courbe pondérale
Évaluation alimentaire : noter la durée des tétées, le volume ingéré, la présence de cyanose ou pauses au biberon, pesée quotidienne
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.