Crise vaso-occlusive drépanocytaire chez l'enfant
Prise en charge de la crise vaso-occlusive drépanocytaire pédiatrique : antalgie multimodale, hydratation isotonique adaptée et dépistage des complications vitales
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Maladie génétique de l'hémoglobine la plus fréquente en France, avec près de 600 naissances par an ; son dépistage néonatal est généralisé à tout le territoire depuis novembre 2024. Elle touche majoritairement les populations d'Afrique sub-saharienne, des Antilles et du Maghreb. La drépanocytose homozygote (HbSS) est la forme la plus sévère. La CVO est la première cause d'hospitalisation de l'enfant drépanocytaire.
Critique
Fièvre égale ou supérieure à 38,5°C avant 3 ans, 39°C ensuite, ou mal tolérée (urgence infectieuse sur asplénie fonctionnelle)
SpO2 sous 95% avec douleur thoracique et fièvre (syndrome thoracique aigu)
Pâleur brutale, tachycardie et splénomégalie douloureuse (séquestration splénique)
Déficit neurologique focal (AVC : environ 10% des enfants sans dépistage par Doppler)
Alerte
EVA d'au moins 6/10 malgré un palier 1 bien conduit (morphine IV nécessaire)
Priapisme persistant plus d'une heure (urgence urologique)
L'HbS se polymérise en chaînes rigides dès que la pO2 baisse, déformant les globules rouges en faucilles.
Ces hématies falciformes obstruent les petits vaisseaux, provoquant ischémie et infarctus tissulaires = douleur vaso-occlusive intense.
L'hydratation abondante dilue l'HbS dans le sang et réduit la falciformation.
Attention : l'asplénie fonctionnelle dès 6 mois expose à un risque de sepsis fulminant à pneumocoque, si bien que toute fièvre est une urgence infectieuse absolue (seuil d'alerte abaissé à 38,5°C avant 3 ans).
Échelle d'évaluation de la douleur adaptée à l'âge (EVA au-delà de 6 ans, EVENDOL avant 7 ans)Paracétamol IV et per os + ibuprofène 10 mg/kg/8h (si pas de CI rénale)Morphine IV pour titration (ampoules 10 mg/mL) + PCA à partir de 6 ansMEOPA (mélange équimolaire O2-protoxyde d'azote) pour pics douloureuxSoluté isotonique NaCl 0,9% (pas de bicarbonates), matériel de prélèvement (NFS, réticulocytes, groupe-RAI)
5 étapes
IDE
Évaluation initiale et triage douleurBilan de gravité et évaluation de la douleur
Constantes vitales : T°, FC, PA, FR, SpO2 (objectif de 95% au moins en air ambiant)
Évaluation de la douleur par échelle adaptée : EVENDOL avant 7 ans, EVA au-delà de 6 ans
Localisation des douleurs (membres, thorax, abdomen, rachis)
Signes de gravité : fièvre (seuil 38,5°C avant 3 ans, 39°C ensuite), pâleur brutale, détresse respiratoire
Prélèvements urgents : NFS + réticulocytes, CRP, bilan hépatique, LDH, ionogramme, groupe-RAI, hémocultures si fièvre
Sur prescription
Antalgie multimodale selon paliers OMSPrise en charge de la douleur, priorité absolue
Palier 1 systématique, sur prescription : paracétamol 30 mg/kg à la 1re prise (max 1 g) puis 15 mg/kg/6h (PO ou IV), ibuprofène 10 mg/kg/8h (si pas de CI rénale)
MEOPA en inhalation pour les pics douloureux (20 à 30 min par inhalation, 3 par jour au maximum)
Palier 3 dès une EVA d'au moins 6/10 : morphine IV en titration
Titration morphine : 0,1 mg/kg IV (max 5 mg) puis 0,025 mg/kg toutes les 5 min jusqu'à une EVA ramenée sous 4
PCA-morphine chez l'enfant de plus de 6 ans (bolus 0,02 à 0,05 mg/kg, période réfractaire 7 min)
Nalbuphine 0,2 mg/kg IV en alternative à la morphine
Sur prescription
Hydratation isotonique et oxygénothérapieLimiter la falciformation sans surcharger
Hydratation IV sur prescription : soluté isotonique NaCl 0,9% à 1,5-2 L/m²/24h (max 2,5 L/j)
Ni bicarbonates ni hyperhydratation (l'excès expose à la surcharge et au STA) ; en STA, 1,5 L/m²/j
Ne jamais restreindre les apports hydriques (la déshydratation aggrave la falciformation)
Oxygénothérapie si la SpO2 passe sous 95% : lunettes nasales 1 à 4 L/min
Oxygénothérapie systématique en cas de STA, même si la SpO2 paraît normale
Surveiller les signes de surcharge hydrique (auscultation pulmonaire)
Collaboration
Dépistage des complications gravesIdentifier les urgences vitales associées à la CVO
STA : fièvre, douleur thoracique et infiltrat radiologique : alerter, préparer CGR phénotypés et échange transfusionnel
Séquestration splénique : pâleur brutale, splénomégalie et chute d'Hb d'au moins 2 g/dL : transfusion urgente (sans dépasser 9 g/dL en post-transfusionnel)
Anémie aiguë mal tolérée ou hémoglobine tombée sous 8 g/dL : préparer des CGR phénotypés sur prescription (objectif Hb 9-10 g/dL, sans jamais dépasser 11 g/dL)
Fièvre (seuil 38,5°C avant 3 ans, 39°C ensuite) : hémocultures puis céfotaxime ou ceftriaxone IV à forte dose, sur ordonnance médicale, sans délai
AVC : déficit neurologique focal, échange transfusionnel décidé par le médecin en urgence
IDE
Surveillance et critères de sortieMonitoring de l'évolution et transition ambulatoire
Évaluation de la douleur toutes les heures (objectif : EVA ramenée sous 4/10)
Constantes vitales toutes les 4h minimum (T°, FC, PA, FR, SpO2)
NFS de contrôle à H24 et avant sortie (Hb et réticulocytes)
Critères de sortie : douleur contrôlée par palier 1 oral depuis 12h, SpO2 à 95% au moins, absence de fièvre, alimentation normale
Éducation parentale : signes de reconsultation urgente (fièvre, pâleur, douleur thoracique, priapisme)
JamaisTransfuser au-delà de 11 g/dL d'hémoglobine chez le drépanocytaire (risque d'hyperviscosité) ; toujours des CGR phénotypés
RègleHydratation isotonique 1,5 à 2 L/m²/24h (2,5 L/j au maximum, NaCl 0,9%) : ni hyperhydratation ni bicarbonates, qui exposent à la surcharge et au STA ; la déshydratation aggrave la falciformation
PiègeLe STA peut être inaugural ou compliquer la CVO : devant toute fièvre avec toux et douleur thoracique, radiographie de thorax urgente et médecin prévenu sans attendre
PiègeUne fièvre (38,5°C avant 3 ans, 39°C ensuite, ou mal tolérée) est une urgence infectieuse absolue liée à l'asplénie : hémocultures puis céfotaxime ou ceftriaxone IV à forte dose, sans délai
Chiffre cléDès une EVA d'au moins 6/10, morphine en titration (0,1 mg/kg IV puis 0,025 mg/kg toutes les 5 minutes) sur prescription, codéine proscrite avant 12 ans
Ponctuel
Évaluation de la douleur par échelle adaptée toutes les heures, puis toutes les 4h si stable
Continu
SpO2 continue en phase aiguë, puis toutes les 4h si elle reste stable à 95% ou au-dessus
Ponctuel
Température toutes les 4h (toute fièvre = urgence infectieuse, rate non fonctionnelle)
Ponctuel
Diurèse horaire (objectif supérieur à 2 mL/kg/h) et signes de surcharge (auscultation pulmonaire)
Ponctuel
NFS + réticulocytes à H24 et avant sortie
Ponctuel
Auscultation pulmonaire quotidienne (dépistage du STA)
S (Situation) : Enfant drépanocytaire [HbSS/HbSC] de [X] ans admis pour CVO [localisation], EVA [X/10], T° [X]°C, SpO2 [X]%
A (Antécédents) : Génotype [HbSS/HbSC], ATCD de STA [oui/non], nombre de CVO/an [X], hydroxyurée [oui/non], programme transfusionnel [oui/non], vaccinations pneumococciques à jour [oui/non]
E (Évaluation) : EVA [X/10], palier antalgique actuel [1/2/3], Hb [X] g/dL (base [X]), réticulocytes [X], LDH [X], CRP [X], SpO2 [X]%, radiographie thoracique [normale/infiltrat], diurèse [X] mL/kg/h
D (Demande) : Prescription du protocole antalgique [titration morphine/PCA], hydratation isotonique [débit prescrit], oxygénothérapie [débit], avis hématologue si signes de gravité, commande de CGR phénotypés si l'hémoglobine descend sous 8 g/dL ou en cas de STA
Syndrome thoracique aigu (STA)
Première cause de décès de l'enfant drépanocytaire après l'âge de 3 ansSéquestration splénique aiguë
Anémie brutale potentiellement fatale (surtout avant 5 ans)AVC ischémique
Environ 10% des enfants sans dépistage par Doppler transcrânienInfection invasive à pneumocoque
Asplénie fonctionnelle dès 6 mois (sepsis fulminant)Priapisme ischémique
Urgence urologique, risque de dysfonction érectile permanenteInsuffisance rénale chronique par néphropathie drépanocytaire
Références
PNDS Syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent (titration morphine, hydratation, transfusion, Doppler transcrânien) · HAS / filière MCGRE · 2024
Drépanocytose : protocole de soins partagé urgences-réanimation (journées GFRUP) · GFRUP · 2018
Crise vaso-occlusive chez le drépanocytaire (congrès Urgences) · SFMU · 2015
Prise en charge médicamenteuse de la douleur chez l'enfant : alternatives à la codéine · HAS · 2016
Autres urgences urgences pédiatriques
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.