CIVD (coagulation intravasculaire disséminée)
Syndrome acquis grave et toujours secondaire à une agression sévère (sepsis, complication obstétricale, cancer, polytraumatisme), associant paradoxalement des microthromboses et des hémorragies diffuses par consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
La coagulation intravasculaire disséminée est une activation généralisée et incontrôlée de la coagulation dans un système vasculaire par ailleurs intact, toujours secondaire à une pathologie sous-jacente grave. Il se forme des microthromboses de fibrine qui obstruent la microcirculation et provoquent des défaillances d'organe, tout en consommant les plaquettes et les facteurs de coagulation, d'où un risque hémorragique paradoxal simultané. Pour l'IDE, l'enjeu est de surveiller les saignements et les défaillances d'organe chez un patient déjà grave, de réaliser les prélèvements répétés et de transfuser les produits sanguins sur prescription avec les contrôles, tout en alertant sans délai.
- Prévalence
- La CIVD n'est pas une maladie à déclaration obligatoire : c'est un syndrome acquis secondaire, sans registre épidémiologique dédié en France. Elle survient comme complication des pathologies graves prises en charge en réanimation, en premier lieu le sepsis et le choc septique, ainsi que les polytraumatismes et les grandes complications obstétricales. Il n'existe pas de chiffre national robuste d'incidence isolée : la CIVD est toujours comptabilisée au sein de la pathologie causale (SRLF-SFAR 2002).
- Âge typique
- Tout âge, selon la cause sous-jacente : adulte de réanimation en cas de sepsis ou de polytraumatisme, femme en péri-partum en cas de complication obstétricale, patient d'oncohématologie en cas de cancer ou de leucémie aiguë promyélocytaire.
- Mortalité
- Une association entre défaillance multiviscérale, mortalité et CIVD est constatée, mais l'imputabilité directe de la CIVD dans les défaillances d'organe n'est pas démontrée. Il n'existe pas de mortalité propre à la CIVD indépendante de sa cause : le traitement optimal de la cause est la condition sine qua non de l'efficacité du traitement. Les formes compliquées, dont les manifestations engagent le pronostic vital ou fonctionnel, sont les plus graves (SRLF-SFAR 2002).
Précoces
Signes précoces
Saignements aux points de ponctionSuintement persistant aux sites de prélèvement, de cathéter et d'injection chez un patient déjà grave : c'est le signe d'alerte à repérer et à transmettre sans délai au médecin.
Purpura et ecchymosesApparition de purpura, d'ecchymoses spontanées et de saignements des gencives ou des muqueuses, à cartographier et à signaler.
Oligurie débutanteBaisse de la diurèse traduisant une microthrombose rénale : surveiller le débit urinaire horaire et transmettre toute chute au médecin.
Évolutifs
Signes évolutifs
Hémorragies diffusesSaignements simultanés sur plusieurs sites : sites opératoires, hématurie, saignements digestifs, aggravation des points de ponction. Quantifier les pertes et alerter.
Défaillances d'organeDétresse respiratoire, troubles de la conscience, insuffisance rénale par microthromboses : surveiller conscience, respiration et diurèse et transmettre toute dégradation.
Tardifs
Signes tardifs
Ischémie des extrémitésExtrémités froides, cyanosées ou nécrotiques et purpura extensif traduisant l'obstruction de la microcirculation : signaler au médecin sans délai.
Gravité
Signes de gravité
Hémorragie active non contrôléeSaignements incontrôlables aux points de ponction, sites opératoires et muqueuses avec instabilité hémodynamique : surveiller les constantes en continu, alerter le médecin sans délai et préparer le matériel de transfusion sur prescription.
Purpura fulminansPurpura extensif, nécrotique et rapidement progressif, notamment dans le sepsis : signe de gravité extrême imposant l'alerte médicale immédiate et la mise en oeuvre de la procédure d'urgence de l'établissement.
Défaillance multiviscéraleAssociation d'une détresse respiratoire, d'une insuffisance rénale et de troubles de la conscience : surveiller l'ensemble des constantes en continu et alerter le médecin pour prise en charge en réanimation.
Mécanisme
Facteur déclenchant : une pathologie grave expose le facteur tissulaire dans la circulation, ce qui active massivement la coagulation
Génération de thrombine en excès : la coagulation s'emballe et forme de la fibrine dans la microcirculation
Microthromboses diffuses : les caillots de fibrine obstruent les petits vaisseaux et privent les organes d'oxygène
Consommation des plaquettes et des facteurs : l'emballement épuise les plaquettes et le fibrinogène, d'où un risque hémorragique paradoxal
Fibrinolyse réactionnelle : la dissolution des caillots libère des D-dimères et majore le saignement
Conséquences
Double visage simultané : thromboses de la microcirculation et hémorragies diffuses coexistent chez le même patient
Défaillances d'organe : rein (oligurie, insuffisance rénale), poumon (détresse respiratoire), cerveau (troubles de la conscience)
Ischémie des extrémités : purpura extensif, nécroses cutanées, purpura fulminans dans les formes septiques
Anémie et instabilité hémodynamique : les hémorragies répétées aggravent l'état d'un patient déjà critique
Évolution
L'évolution suit avant tout celle de la pathologie causale. Traitée précocement à sa source, la CIVD peut régresser avec la correction de la cause. Non contrôlée, elle évolue vers l'aggravation des hémorragies, l'extension des microthromboses et la défaillance multiviscérale. Il n'existe aucun traitement spécifique de la CIVD elle-même : la priorité absolue reste le traitement de la cause, complété par un support transfusionnel sur prescription en cas d'hémorragie grave (SRLF-SFAR 2002).Sepsis et choc septique : cause la plus fréquente en réanimation, l'inflammation systémique active massivement la coagulation
Complications obstétricales : hématome rétroplacentaire · embolie amniotique · HELLP syndrome · mort foetale in utero retenue
Cancers et hémopathies : adénocarcinomes et tumeurs solides, leucémie aiguë promyélocytaire au premier plan
Polytraumatismes et brûlures étendues : libération massive de facteur tissulaire par les tissus lésés
Hémolyses graves : notamment les accidents transfusionnels par incompatibilité ABO
Critères diagnostiques
Contexte obligatoire : une pathologie grave sous-jacente (sepsis, complication obstétricale, cancer, polytraumatisme), sans laquelle le diagnostic n'est pas retenu
Association biologique de consommation : thrombopénie, baisse du TP et allongement du TCA, fibrinogène abaissé, D-dimères élevés
Cinétique évolutive : l'aggravation des anomalies dans le temps est plus parlante qu'un dosage isolé
Score ISTH : score de référence combinant plaquettes, TP, fibrinogène et D-dimères, calculé et interprété par le médecin
Cohérence clinico-biologique : saignements diffus et signes de défaillance d'organe concordant avec le bilan
Diagnostic différentiel
Thrombopénie isolée (PTI) : plaquettes basses avec TP, TCA et fibrinogène normaux, sans pathologie grave sous-jacente ni consommation des facteurs
Purpura vasculaire : purpura infiltré palpable avec bilan de coagulation normal, sans coagulopathie de consommation
Hémophilie : trouble constitutionnel de la coagulation par déficit d'un facteur unique, sans thrombopénie ni contexte d'agression aiguë
Troubles généraux de la coagulation (surdosage AVK, insuffisance hépatique) : anomalies de l'hémostase sans le tableau complet de consommation ni le contexte causal aigu de la CIVD
Microangiopathies thrombotiques (PTT, SHU) : thrombopénie et schizocytes mais bilan de coagulation souvent conservé, mécanisme distinct
Examens complémentaires
Numération plaquettaire (NFS)
Thrombopénie fréquente, souvent d'aggravation rapide, reflétant la consommation des plaquettesL'IDE prélève sur prescription, identifie correctement le tube et achemine au laboratoire. Transmet la valeur et surtout sa tendance par rapport au prélèvement précédent, et alerte le médecin en cas de chute rapide.Bilan d'hémostase (TP, TCA)
Allongement des temps de coagulation : baisse du TP et allongement du TCA par consommation des facteursL'IDE prélève sur prescription sur tube citraté, achemine rapidement au laboratoire et transmet les valeurs avec leur évolution. Alerte le médecin devant un TP effondré ou un TCA très allongé associé à des saignements.Fibrinogène
Fibrinogène abaissé par consommation, marqueur clé de la coagulopathie de consommationL'IDE prélève sur prescription et transmet la valeur et sa tendance au médecin. Un fibrinogène qui s'effondre chez un patient qui saigne est un signe d'alerte à signaler sans délai.D-dimères
Élévation importante des D-dimères, témoin de la formation et de la dissolution massive de fibrineL'IDE prélève sur prescription et transmet le résultat au médecin. Les D-dimères ne s'interprètent jamais isolément : c'est leur association aux autres anomalies qui oriente le médecin.Frottis sanguin
Présence possible de schizocytes (globules rouges fragmentés) témoignant de la souffrance des hématies dans les microthrombosesL'IDE prélève sur prescription et achemine au laboratoire, où le biologiste réalise et lit le frottis. L'IDE transmet le compte rendu au médecin, sans réaliser ni interpréter lui-même l'analyse microscopique.Support
Traitement de la cause (priorité absolue)Il n'existe aucun traitement spécifique de la CIVD : la seule prise en charge efficace est celle de la pathologie sous-jacente (antibiothérapie du sepsis, prise en charge obstétricale, traitement du cancer). L'IDE participe à la mise en oeuvre rapide de ce traitement causal sur prescription et surveille son efficacité.Jusqu'au contrôle de la cause et à la normalisation du bilan
Support
Transfusion de concentrés plaquettaires (si hémorragie)En cas d'hémorragie grave, sur prescription médicale. L'IDE réalise les contrôles transfusionnels (identitovigilance, contrôle ultime au lit du patient, vérification de la concordance groupe et produit), administre le concentré, surveille la tolérance et trace l'acte.Selon prescription, en fonction de l'évolution hémorragique
Support
Plasma frais congelé (apport de facteurs)Apport des facteurs de coagulation consommés en cas d'hémorragie grave, sur prescription. L'IDE assure les contrôles transfusionnels, administre le plasma frais congelé, surveille la tolérance et l'efficacité clinique et trace l'acte.Selon prescription
Support
Concentré de fibrinogène ou cryoprécipitéCorrection d'un fibrinogène effondré en contexte hémorragique, sur prescription médicale. L'IDE prépare et administre le produit sur prescription, surveille la tolérance et transmet l'évolution du saignement.Selon prescription
Actif
Héparine dans certaines formes thrombotiquesL'héparine peut être discutée dans certaines formes à prédominance thrombotique : c'est une décision médicale spécialisée. L'IDE l'administre sur prescription, surveille les signes hémorragiques et transmet toute aggravation du saignement au médecin.Selon décision et prescription médicales
Support
Limitation des gestes invasifs non indispensablesChez un patient à haut risque hémorragique, l'IDE limite les gestes invasifs non indispensables, regroupe les prélèvements, prolonge la compression des points de ponction et signale les gestes prévus au médecin afin d'anticiper le risque de saignement.Pendant toute la phase active de la CIVD
Choc hémorragique
Aggravation des hémorragies diffuses aboutissant à une hypovolémie et une instabilité hémodynamique, sur un terrain déjà fragilisé par la pathologie causale.Prévention
Surveillance rapprochée des saignements et des constantes, quantification des pertes, préparation du matériel de transfusion et alerte médicale précoce. Compression prolongée des points de ponction et limitation des gestes invasifs.Signes d'alerte
Tachycardie et chute progressive de la pression artérielle · Pâleur, marbrures et extrémités froides · Saignements qui s'intensifient ou se multiplient
Défaillance multiviscérale
Atteinte simultanée de plusieurs organes (rein, poumon, cerveau) par les microthromboses de la microcirculation, marquant une forme grave de CIVD.Prévention
Surveillance de la diurèse, de la conscience, de la respiration et des extrémités ; transmission de toute dégradation au médecin pour prise en charge en réanimation. Participation au traitement rapide de la cause.Signes d'alerte
Baisse de la diurèse (oligurie) · Confusion ou baisse de la vigilance · Dyspnée ou désaturation nouvelle
Purpura fulminans
Purpura extensif et nécrotique rapidement progressif, complication redoutable notamment dans les CIVD d'origine septique, pouvant conduire à des nécroses cutanées étendues.Prévention
Inspection cutanée régulière, repérage précoce de toute lésion purpurique extensive et alerte médicale immédiate. Mise en oeuvre de la procédure d'urgence de l'établissement devant une progression rapide.Signes d'alerte
Purpura qui s'étend rapidement · Lésions cutanées nécrotiques débutantes · Extrémités froides et douloureuses
Expliquer, au patient et à ses proches, que la CIVD est une complication d'une autre maladie grave et que la priorité de l'équipe est de traiter cette maladie de fond
Reformuler pourquoi les prélèvements sanguins sont répétés : ils permettent de suivre l'évolution de la coagulation et d'adapter la prise en charge
Informer sur le sens des transfusions de produits sanguins prescrites en cas de saignement, et sur les contrôles de sécurité réalisés à chaque transfusion
Rassurer sur le fait que les gestes invasifs sont limités au strict nécessaire pour réduire le risque de saignement
Encourager le patient ou ses proches à signaler tout nouveau saignement, même minime, aux gencives, dans les urines ou aux points de ponction
Accompagner le patient et ses proches face à une situation de réanimation souvent angoissante, en lien avec le médecin pour l'information sur l'évolution
Surveillance prioritaire
Saignements aux points de ponction et sites
Inspection régulière des points de ponction, cathéters, sites opératoires et muqueuses selon la surveillance prescrite · Absence de saignement persistant aux points de ponction ; tout suintement qui ne se tarit pas malgré une compression prolongée est un signe d'alerte à transmettre
Alerte
Saignement persistant ou reprise du saignement à un point de ponction ou de cathéter : prolonger la compression, alerter le médecin et tracerApparition ou extension d'un purpura ou d'ecchymoses : cartographier les lésions et transmettre au médecinSaignement de plusieurs sites simultanément : alerter le médecin sans délai et préparer le matériel de transfusion sur prescription
Défaillances d'organe
Surveillance rapprochée des constantes, de la diurèse horaire, de la conscience et des extrémités selon la prescription · Diurèse maintenue au-dessus de 0,5 mL/kg/h, conscience stable, extrémités chaudes et bien colorées, respiration non détériorée
Alerte
Oligurie sous 0,5 mL/kg/h : mesurer la diurèse horaire et transmettre au médecinTroubles de la conscience ou détresse respiratoire nouvelle : évaluer et alerter le médecin sans délaiExtrémités froides, cyanosées ou nécrotiques : signaler au médecin comme signe d'ischémie de la microcirculation
Tolérance transfusionnelle
Surveillance avant, pendant et après chaque transfusion de produit sanguin labile sur prescription · Absence de signe de mauvaise tolérance : température stable, pas de frissons, pas de dyspnée, constantes stables pendant et après la transfusion
Alerte
Fièvre, frissons, dyspnée ou douleur lombaire pendant la transfusion : arrêter la transfusion, conserver la poche et alerter le médecinChute tensionnelle ou tachycardie pendant la transfusion : alerter le médecin et surveiller les constantes en continuPersistance ou aggravation du saignement malgré la transfusion : transmettre au médecin pour réévaluation
Rôle IDE détaillé
Repérer le contexte à risque : sepsis, complication obstétricale, cancer, polytraumatisme, chez un patient qui se met à saigner
Inspecter et cartographier les saignements : points de ponction, cathéters, sites opératoires, muqueuses, purpura, ecchymoses
Évaluer les signes de défaillance d'organe : diurèse horaire, conscience, respiration, coloration et température des extrémités
Surveiller les constantes hémodynamiques à la recherche de signes de choc hémorragique débutant
Références
XXIIe conférence de consensus en réanimation et médecine d'urgence : coagulations intravasculaires disséminées (CIVD) en réanimation, définition, classification et traitement · SRLF-SFAR-GEHT-GFRUP · 2002
Instruction n° DGS/PP4/DGOS/PF2/2021/230 du 16 novembre 2021 relative à la réalisation de l'acte transfusionnel (contrôle ultime prétransfusionnel, surveillance des quinze premières minutes) · DGS-DGOS (Ministère de la Santé) · 2021
Article R.4311-4 du code de la santé publique : rôle propre infirmier (décret n° 2025-1306, en vigueur au 30 juin 2026) · Légifrance · 2025
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.