Leucémie Aiguë Lymphoblastique (LAL)
Cancer du sang le plus fréquent chez l'enfant, caractérisé par une prolifération de lymphoblastes immatures dans la moelle osseuse
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un cancer du sang caractérisé par une prolifération de cellules immatures (lymphoblastes) dans la moelle osseuse, entraînant une insuffisance médullaire globale avec anémie, neutropénie et thrombopénie. Premier cancer de l'enfant, la LAL engage directement le rôle IDE dans la surveillance des complications infectieuses et hémorragiques, l'administration de la chimiothérapie et l'accompagnement de l'enfant et de sa famille tout au long du traitement prolongé.
- Prévalence
- Environ 400 nouveaux cas par an chez l'enfant en France, près de 1 000 nouveaux cas par an tous âges confondus.
- Âge typique
- Pic entre 2 et 5 ans chez l'enfant, second pic après 50 ans chez l'adulte, sex-ratio H/F légèrement en faveur des garçons.
- Mortalité
- Pronostic excellent chez l'enfant, plus réservé chez l'adulte. La neutropénie fébrile reste la première cause de mortalité en cours de traitement.
Précoces
Signes précoces
Asthénie et pâleurFatigue intense progressive, pâleur cutanéomuqueuse liée à l'anémie
Syndrome fébrile prolongéFièvre persistant plus de 7 jours sans foyer infectieux évident, liée à la neutropénie
Douleurs osseusesDouleurs des membres inférieurs, boiterie chez l'enfant, liées à l'infiltration blastique du périoste
Évolutifs
Signes évolutifs
Syndrome hémorragiquePurpura pétéchial, ecchymoses spontanées, épistaxis et gingivorragies liés à la thrombopénie
Hépato-splénomégalieAugmentation du volume du foie et de la rate palpables à l'examen clinique, abdomen distendu
Adénopathies diffusesGanglions superficiels fermes et indolores (cervicaux, axillaires, inguinaux)
Tardifs
Signes tardifs
Atteinte neuroméningéeCéphalées matinales, vomissements en jet, troubles visuels ou paralysie faciale évoquant une infiltration du système nerveux central
Gravité
Signes de gravité
Syndrome cave supérieurDyspnée sévère, oedème facial et du cou, turgescence jugulaire liés à une masse médiastinale compressive (LAL T)
Choc septiqueFièvre supérieure à 38 °C avec neutropénie inférieure à 500/mm3, hypotension et marbrures imposant une antibiothérapie IV immédiate
Hémorragie sévèreCéphalées brutales avec troubles de conscience ou saignement massif extériorisé lié à une thrombopénie profonde
Mécanisme
Blocage de maturation : un précurseur lymphoïde (lymphoblaste B ou T) subit une anomalie génétique qui bloque sa maturation et déclenche une multiplication anarchique dans la moelle osseuse.
Envahissement médullaire : les lymphoblastes immatures saturent la moelle osseuse et empêchent la production normale des globules rouges, des plaquettes et des globules blancs fonctionnels.
Dissémination extra-médullaire : les lymphoblastes passent dans le sang puis infiltrent les ganglions, la rate, le foie, et peuvent franchir la barrière hémato-encéphalique vers le système nerveux central.
Conséquences
Anémie : fatigue, pâleur, dyspnée d'effort par déficit de globules rouges
Neutropénie : infections sévères récurrentes par déficit de globules blancs fonctionnels
Thrombopénie : purpura, saignements muqueux, risque hémorragique par déficit de plaquettes
Syndrome tumoral : hépato-splénomégalie, adénopathies, douleurs osseuses par infiltration blastique
Évolution
Sans traitement, évolution rapidement fatale en quelques semaines par complications infectieuses ou hémorragiques. Avec chimiothérapie moderne, rémission complète obtenue dans la grande majorité des cas pédiatriques après induction (1 mois), puis consolidation et entretien prolongé sur 2 à 3 ans.Trisomie 21 : risque de LAL très augmenté
Syndromes génétiques : Fanconi · Bloom · ataxie-télangiectasie
Irradiation : exposition in utero ou radiothérapie antérieure
Chimiothérapie antérieure : LAL secondaire rare après alkylants
Immunodéficience : congénitale ou acquise
Critères diagnostiques
Myélogramme : infiltration blastique significative dans la moelle osseuse, critère de certitude
Immunophénotypage : confirmation de la lignée lymphoïde (LAL B majoritaire, LAL T minoritaire)
Caryotype médullaire : recherche d'anomalies génétiques orientant le pronostic et le traitement
Diagnostic différentiel
Aplasie médullaire : pancytopénie sans blastes au myélogramme, moelle pauvre
Mononucléose infectieuse : syndrome mononucléosique avec sérologie EBV positive, pas de blastes
Arthrite juvénile idiopathique : douleurs articulaires sans cytopénies ni blastes circulants
Purpura thrombopénique immunologique : thrombopénie isolée sans anémie ni blastes
Examens complémentaires
Hémogramme (NFS)
Anémie, thrombopénie, leucocytes variables avec blastes circulants possiblesPrélever sur prescription médicale. Alerter le médecin si blastes circulants, Hb < 7 g/dL, plaquettes < 10 G/L ou PNN < 500/mm3.Myélogramme avec immunophénotypage
Infiltration blastique massive (seuil classiquement >= 20 à 25 % de lymphoblastes), typage LAL B (CD10+CD19+) ou LAL T (CD3+CD7+)Préparer le matériel de ponction médullaire sur prescription médicale. Installer l'enfant en position adaptée et le rassurer. Transmettre le prélèvement en urgence au laboratoire.Ponction lombaire
Atteinte neuroméningée si présence de blastes dans le LCR, d'autant plus si cellularité >= 5/microlitrePréparer le matériel de PL et la chimiothérapie intrathécale sur prescription médicale. Installer l'enfant en position foetale. Surveiller céphalées et signes neurologiques après le geste.Radiographie thoracique
Recherche d'élargissement du médiastin antérieur (masse thymique dans la LAL T)Préparer l'enfant au transport. Alerter immédiatement le médecin si dyspnée majeure, oedème facial ou turgescence jugulaire évoquant un syndrome cave supérieur.Support
Prise en charge des urgences initialesSyndrome cave supérieur : installer en position demi-assise, oxygénothérapie, corticoïdes IV sur prescription médicale. Neutropénie fébrile : hémocultures puis antibiothérapie IV large spectre dans l'heure sur prescription médicale. Syndrome de lyse : hyperhydratation IV et rasburicase sur prescription médicale.Urgence vitale immédiate
Actif
Chimiothérapie d'inductionAssociation vincristine IV, anthracycline, corticoïdes PO et asparaginase sur prescription médicale. Objectif : rémission complète (blastes médullaires < 5 %). Hospitalisation continue en chambre protégée avec support transfusionnel.Environ 1 mois, hospitalisation continue
Actif
Consolidation et prophylaxie neuroméningéeCures intensives de méthotrexate haute dose IV et autres agents sur prescription médicale. Chimiothérapie intrathécale (méthotrexate, cytarabine, corticoïdes) pour prévenir la rechute dans le système nerveux central.Plusieurs mois, hôpital de jour
Actif
Traitement d'entretien6-mercaptopurine PO quotidienne et méthotrexate PO hebdomadaire sur prescription médicale. Vie quasi-normale avec scolarité maintenue. Observance rigoureuse indispensable pour prévenir la rechute.2 à 3 ans en ambulatoire
Spécialisé
Greffe de cellules souches allogéniqueRéservée aux formes de haut risque ou en rechute. Préparer le patient au conditionnement (chimiothérapie intensive) sur prescription médicale. Surveiller les complications post-greffe (réaction du greffon contre l'hôte, infections).Hospitalisation 6 à 12 semaines
Support
Soins de supportTransfusions de concentrés globulaires et plaquettaires sur prescription médicale. Antibioprophylaxie (cotrimoxazole, antifongique, antiviral). Antiémétiques. Nutrition adaptée si mucite. Antalgie selon paliers OMS. Soutien psychologique enfant et famille.Tout au long du traitement
Support
Prévention du syndrome de lyse tumoraleHyperhydratation IV 3 L/m2/j avec surveillance horaire de la diurèse sur prescription médicale. Rasburicase IV en dose unique avant la chimiothérapie. Surveillance biologique rapprochée toutes les 6 à 8 heures (ionogramme, acide urique, créatinine, calcémie).3 à 5 jours autour de l'induction
Neutropénie fébrile et sepsis
Infection sévère sur aplasie chimio-induite. Première cause de mortalité en cours de traitement. Germes fréquents : bactéries (E. coli, staphylocoques), champignons (Candida, Aspergillus).Prévention
Appliquer les mesures d'isolement protecteur (chambre individuelle, hygiène des mains SHA, alimentation cuite). Administrer l'antibioprophylaxie sur prescription médicale (cotrimoxazole, antifongique). Éduquer famille et patient sur la consultation urgente si fièvre.Signes d'alerte
Fièvre > 38 °C isolée chez un patient neutropénique · Frissons ou hypothermie < 36 °C · Douleur abdominale aiguë avec diarrhée (typhlite possible)
Syndrome de lyse tumorale
Libération massive d'ions intracellulaires lors de la destruction des blastes par la chimiothérapie, pouvant entraîner insuffisance rénale aiguë, troubles du rythme cardiaque et convulsions.Prévention
Mettre en place l'hyperhydratation IV et administrer la rasburicase sur prescription médicale avant l'induction. Surveiller la biologie toutes les 6 à 8 heures (ionogramme, acide urique, créatinine). Surveiller la diurèse horaire.Signes d'alerte
Oligurie < 0,5 mL/kg/h malgré l'hydratation · Crampes musculaires ou paresthésies (troubles ioniques) · Troubles ECG (onde T ample, élargissement QRS)
Rechute
Réapparition de blastes médullaires après rémission complète. Survient dans une minorité des cas de LAL pédiatriques, principalement dans les 3 premières années. Pronostic plus réservé que la première ligne.Prévention
Surveiller l'observance stricte du traitement d'entretien quotidien (risque de rechute très augmenté si oublis). Transmettre toute anomalie de la NFS de contrôle (blastes circulants, cytopénies inexpliquées). Éduquer le patient et les parents sur l'importance de chaque prise de médicament.Signes d'alerte
Réapparition d'asthénie et de pâleur progressive · Blastes circulants sur la NFS de contrôle · Douleurs osseuses récidivantes ou adénopathies nouvelles
Fièvre et neutropénie : prendre la température plusieurs fois par jour, consulter en urgence immédiate si fièvre > 38 °C même sans autre symptôme car risque de sepsis
Alimentation en aplasie : régime cuit strict (pas de crudités, fromages au lait cru ni charcuterie), privilégier les aliments riches en calories et en protéines, fractionner les repas si mucite
Cathéter central : ne jamais toucher l'émergence du cathéter, douche autorisée avec protection étanche, surveiller toute rougeur ou écoulement et alerter l'équipe soignante
Hygiène buccale : brossage des dents avec brosse souple plusieurs fois par jour, bains de bouche au bicarbonate après chaque repas pour prévenir la mucite
Observance du traitement : prendre la 6-mercaptopurine et le méthotrexate chaque jour et chaque semaine sans oubli pendant toute la durée prescrite, utiliser un pilulier et des rappels
Signes d'alerte : consulter en urgence si fièvre, purpura, céphalées intenses, saignement abondant, troubles de conscience ou dyspnée
Surveillance prioritaire
Risque infectieux (neutropénie)
Température 3 fois par jour, hémocultures si fièvre > 38 °C, pansement CVC stérile tous les 3 jours · Apyrexie < 37,5 °C, PNN > 500/mm3, site CVC propre et sec
Alerte
Fièvre supérieure à 38 °C avec PNN inférieurs à 500/mm3 : prélever les hémocultures et alerter le médecin pour antibiothérapie IV dans l'heureFrissons, hypothermie inférieure à 36 °C ou marbrures : mesurer la température toutes les 4 h et prévenir le médecin pour suspicion de choc septiqueRougeur, douleur ou écoulement purulent au site du CVC : vérifier le point de ponction et transmettre les observations au médecin
Risque hémorragique (thrombopénie)
Inspection cutanéomuqueuse 2 fois par jour, plaquettes quotidiennes en phase aiguë · Plaquettes > 20 G/L, absence de purpura extensif ou de saignement actif
Alerte
Plaquettes inférieures à 10 G/L : préparer la transfusion plaquettaire et alerter le médecinCéphalées brutales avec troubles de conscience : installer le patient au repos strict et prévenir le médecin en urgencePurpura extensif ou bulles hémorragiques buccales : inspecter la peau et les muqueuses et noter le débit de saignement pour transmission au médecin
Toxicité de la chimiothérapie
Score mucite OMS quotidien, poids 3 fois par semaine, bilan hépatique et rénal hebdomadaire · Mucite grade < 2, poids stable a plus ou moins 5 %, créatinine < 1,5 fois la normale, FE VG > 55 %
Alerte
Mucite grade 3-4 avec dysphagie totale : évaluer le score OMS et transmettre au médecin pour adaptation nutritionnelleParesthésies distales ou perte des réflexes sous vincristine : tester la sensibilité et alerter le médecinTachycardie de repos persistante ou dyspnée d'effort nouvelle : mesurer les constantes et prévenir le médecin pour bilan de cardiotoxicité
Rôle IDE détaillé
Insuffisance médullaire : évaluer pâleur, fatigue (anémie), purpura et saignements (thrombopénie), fièvre (neutropénie)
Syndrome tumoral : palper les adénopathies, rechercher une hépato-splénomégalie, interroger sur les douleurs osseuses
État nutritionnel : peser l'enfant régulièrement, suivre les courbes de croissance, coter le score de mucite OMS
Toxicités de la chimiothérapie : évaluer la mucite (grade 0-4), les nausées, la neuropathie périphérique sous vincristine
État psychologique : évaluer l'anxiété avant les soins, le sommeil, l'observance du traitement d'entretien
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.