Lymphomes (Hodgkin et non-Hodgkiniens)
Cancers du système lymphatique : lymphome de Hodgkin (cellules de Reed-Sternberg) et lymphomes non-Hodgkiniens (LNH, nombreux sous-types indolents ou agressifs)
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique caractérisés par une prolifération clonale de lymphocytes anormaux dans les ganglions, classés en lymphome de Hodgkin (LH, cellule de Reed-Sternberg, adulte jeune) et lymphomes non-hodgkiniens (LNH, sous-types indolents ou agressifs). L'IDE joue un rôle central dans la surveillance des chimiothérapies, la détection des toxicités et l'éducation du patient sur les signes d'alerte à reconnaître.
- Prévalence
- Environ 20 000 nouveaux cas de lymphomes par an en France. Les LNH représentent la grande majorité des cas.
- Âge typique
- Hodgkin : pic bimodal adulte jeune (20-30 ans) et sujet âgé. LNH : âge médian avancé, incidence croissante avec l'âge. Légère prédominance masculine pour les deux types.
Précoces
Signes précoces
Adénopathie superficielle indoloreGanglion de volume augmenté, ferme, mobile, ne régressant pas sous antibiotiques. Localisation cervicale, sus-claviculaire, axillaire ou inguinale.
Polyadénopathies progressivesPlusieurs ganglions atteints simultanément, parfois coalescents, augmentant progressivement sur semaines à mois.
Prurit généralisé sans lésion cutanéeDémangeaisons intenses et diffuses résistantes aux antihistaminiques, fréquent dans le Hodgkin.
Évolutifs
Signes évolutifs
Signes généraux BFièvre supérieure à 38 degrés Celsius sans infection, sueurs nocturnes profuses, amaigrissement significatif en 6 mois. Témoignent d'une maladie active et aggravent le pronostic.
Splénomégalie palpableRate augmentée de volume avec pesanteur abdominale et satiété précoce. Signe d'extension de la maladie.
Tardifs
Signes tardifs
Masse médiastinale symptomatiqueToux sèche, dyspnée, orthopnée et douleur rétrosternale par compression des structures thoraciques. Fréquente dans le Hodgkin.
Gravité
Signes de gravité
Syndrome cave supérieurOedème en pèlerine (tête, cou, membres supérieurs), turgescence jugulaires, circulation collatérale thoracique, cyanose faciale. Urgence oncologique nécessitant une alerte médicale immédiate.
Compression médullaireDorsalgies inflammatoires, déficit moteur des membres inférieurs, troubles sphinctériens. Nécessite une IRM en urgence et une alerte médicale immédiate.
Syndrome de lyse tumoraleHyperuricémie, hyperkaliémie, insuffisance rénale aiguë par destruction massive de cellules tumorales. Surtout dans les lymphomes très prolifératifs (Burkitt, LDGCB volumineux).
Mécanisme
Prolifération clonale : des lymphocytes B ou T anormaux se multiplient de façon incontrôlée dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques
Envahissement ganglionnaire : les cellules tumorales envahissent progressivement les ganglions de proche en proche (Hodgkin) ou de façon plus diffuse (LNH)
Distinction Hodgkin et LNH : dans le Hodgkin, les cellules de Reed-Sternberg (CD15+ CD30+) sont entourées d'un microenvironnement inflammatoire. Dans les LNH, les cellules tumorales portent souvent le marqueur CD20 (cible du rituximab)
Formes indolentes et agressives : les LNH indolents (folliculaire) évoluent lentement mais rechutent. Les LNH agressifs (LDGCB, Burkitt) progressent rapidement mais sont potentiellement curables par chimiothérapie
Conséquences
Adénopathies : ganglions augmentés de volume, fermes, indolores, ne régressant pas spontanément
Signes généraux B : fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement témoignant d'une maladie active
Compressions mécaniques : masse médiastinale comprimant la veine cave supérieure ou la trachée
Envahissement médullaire : cytopénie par infiltration de la moelle osseuse, fréquent dans les LNH agressifs
Évolution
Sans traitement, les lymphomes agressifs progressent en semaines à mois avec envahissement multi-organe. Avec traitement adapté, le Hodgkin est de bon pronostic. Les LNH agressifs sont potentiellement curables. Les LNH indolents alternent rémissions et rechutes avec une survie prolongée.Immunodépression : VIH, post-transplantation (risque très élevé de LNH agressifs)
Maladies auto-immunes : Sjögren · polyarthrite rhumatoïde · lupus
Infections virales oncogènes : EBV (Hodgkin et Burkitt), HTLV-1 (lymphome T adulte)
Helicobacter pylori : lymphome MALT gastrique (régression après éradication)
Expositions professionnelles : pesticides · solvants (benzène) · herbicides
Prédisposition familiale : risque augmenté si apparenté au premier degré atteint
Critères diagnostiques
Biopsie-exérèse ganglionnaire : gold standard, la cytoponction seule est insuffisante car elle ne permet pas l'analyse de l'architecture
Immunohistochimie obligatoire : Hodgkin (CD15+ CD30+ CD20-), LNH B (CD20+), LNH T (CD3+)
PET-scan 18F-FDG : stadification Ann Arbor I à IV, évaluation de la masse tumorale et de la réponse thérapeutique (score de Deauville)
Scores pronostiques : IPS à 7 facteurs pour le Hodgkin, IPI à 5 facteurs pour les LNH agressifs
Diagnostic différentiel
Adénopathie réactionnelle infectieuse : contexte infectieux, régression sous antibiotiques en 2-3 semaines
Métastase ganglionnaire de tumeur solide : adénopathie dure, fixée, contexte néoplasique connu
Sarcoïdose : adénopathies médiastinales bilatérales symétriques, granulomes non caséeux à la biopsie
Tuberculose ganglionnaire : adénopathie nécrotique, fistulisation cutanée possible, contexte endémique
Mononucléose infectieuse (EBV) : polyadénopathies, angine, splénomégalie, sérologie MNI positive
Examens complémentaires
Biopsie-exérèse ganglionnaire chirurgicale
Architecture ganglionnaire anormale avec cellules tumorales caractéristiques. Hodgkin : cellules de Reed-Sternberg CD15+ CD30+. LNH : classification selon la lignée (B CD20+ ou T CD3+).Préparer le patient à la biopsie chirurgicale sur prescription médicale. Transmettre les prélèvements frais au laboratoire d'anatomo-pathologie dans les délais requis. Alerter le médecin dès réception des résultats d'immunohistochimie.PET-scan au 18F-FDG
Fixation pathologique ganglionnaire ou extranodale si maladie active. Score de Deauville 1-3 après traitement : réponse favorable. Deauville 4-5 : maladie active.Préparer le patient à l'examen sur prescription médicale : hydratation, consignes de jeûne, voie veineuse pour injection du traceur. Transmettre le compte rendu et le score de Deauville à l'hématologue. Alerter si Deauville 4-5.Scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté
Mesure des adénopathies, détection des masses volumineuses, évaluation de la rate, recherche de compressions vasculaires.Préparer le patient sur prescription médicale : voie veineuse si injection de produit de contraste, recueillir les antécédents et allergies, vérifier la traçabilité du consentement à l'injection. Transmettre le compte rendu à l'hématologue. Alerter si masse volumineuse ou signe de compression.Bilan biologique pré-thérapeutique
NFS, LDH, albumine, bilan hépatique et rénal, sérologies VIH/VHB/VHC, calcémie, uricémie. LDH élevée et albumine basse témoignent d'une masse tumorale importante.Prélever l'ensemble du bilan sur prescription médicale. Alerter le médecin si sérologie VHB positive : prophylaxie antivirale obligatoire avant rituximab. Alerter si LDH très élevée ou albumine basse.Support
Bilan pré-thérapeutique et mesures initialesBilan complet avant toute chimiothérapie : NFS, bilan hépatique et rénal, sérologies, ETT, EFR si bléomycine prévue. Consultation oncofertilité systématique chez les patients jeunes. Pose de chambre implantable (PAC) sur prescription médicale.À réaliser avant la première cure
Actif
ABVD (Hodgkin)Doxorubicine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine, administrés J1 et J15 tous les 28 jours. Stades précoces favorables : 2-4 cures suivies de radiothérapie. Stades avancés : 6-8 cures avec PET intermédiaire après 2 cures pour guider la suite du traitement.2 à 8 cures selon le stade, 2 à 8 mois de traitement
Actif
R-CHOP (LNH agressifs)Rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone, tous les 21 jours. Prémédication rituximab obligatoire : paracétamol 1 g, antihistaminique et corticoïde. Débit progressif de la perfusion de rituximab.6 à 8 cures, 4 à 6 mois de traitement
Actif
Protocole Burkitt (urgence thérapeutique)Chimiothérapie intensive alternant plusieurs agents (cyclophosphamide, méthotrexate haute dose, aracytine). Chimioprophylaxie neuroméningée intrathécale systématique. Prévention de la lyse tumorale obligatoire : hyperhydratation et rasburicase. Doublement tumoral en 24-48 heures.4 à 6 cures intensives
Support
Surveillance active des LNH indolentsLNH indolents asymptomatiques : pas de bénéfice au traitement immédiat, surveillance clinique et biologique régulière. Si symptomatiques : chimiothérapie adaptée puis maintenance rituximab (perfusion tous les 2 mois).Surveillance au long cours, traitement si symptomatique
Spécialisé
Autogreffe de cellules souches hématopoïétiquesIndiquée pour les rechutes chimiosensibles du Hodgkin et des LNH agressifs. Chimiothérapie de sauvetage puis mobilisation des cellules souches par G-CSF et aphérèse. Conditionnement myéloablatif BEAM puis réinjection du greffon.Hospitalisation prolongée de 3 à 4 semaines
Spécialisé
Radiothérapie de consolidationIrradiation ciblée sur les ganglions initialement atteints. Hodgkin stades précoces : consolidation après ABVD. Masses volumineuses résiduelles : dose adaptée. Toxicités à surveiller : érythème cutané, oesophagite si médiastin, hypothyroïdie si cervical.3 à 5 semaines de séances quotidiennes
Syndrome cave supérieur
Compression de la veine cave supérieure par une masse médiastinale volumineuse. Oedème en pèlerine (tête, cou, membres supérieurs), turgescence jugulaires, circulation collatérale thoracique et cyanose faciale. Urgence oncologique nécessitant une prise en charge immédiate.Prévention
Surveiller les masses médiastinales volumineuses, installer le patient en position proclive 45 degrés, SpO2 continue, oxygénothérapie si désaturation, alerter le médecin dès les premiers signes.Signes d'alerte
Oedème du visage et du cou apparaissant ou s'aggravant le matin · Turgescence des veines jugulaires persistante en position assise · Dyspnée de décubitus ne cédant pas au repos
Pneumopathie interstitielle à la bléomycine
Toxicité pulmonaire cumulée, majorée par l'âge avancé, le tabac et l'oxygénothérapie à forte FiO2. Peut évoluer vers une fibrose pulmonaire irréversible. Arrêt définitif de la bléomycine si DLCO basse.Prévention
EFR de référence avant le protocole ABVD, auscultation pulmonaire systématique avant chaque cure, arrêt du tabac strict, limitation de la FiO2 basse en cas de chirurgie.Signes d'alerte
Toux sèche non productive d'apparition récente · Crépitants bilatéraux à l'auscultation pulmonaire · Désaturation à l'effort ou au repos (SpO2 <94 %)
Cardiotoxicité des anthracyclines
Insuffisance cardiaque dose-dépendante liée à la doxorubicine. Peut se manifester de façon aiguë pendant le traitement ou de façon chronique des mois à années après.Prévention
ETT de référence obligatoire avant la première cure, surveillance ETT tous les 2-4 cures, respect de la dose cumulée maximale, alerte immédiate si baisse de la FEVG.Signes d'alerte
Dyspnée d'effort nouvelle ou aggravée · Oedèmes des membres inférieurs · Tachycardie de repos persistante
Cancers secondaires post-traitement
Complication tardive après un Hodgkin traité. Cancer du sein si irradiation médiastinale avant 30 ans, cancer du poumon si tabagisme associé, leucémie aiguë secondaire aux alkylants. Justifie un suivi à vie.Prévention
Limitation des doses de radiothérapie, arrêt du tabac strict, dépistage du cancer du sein précoce (mammographie et IRM annuelle si irradiée avant 30 ans), échographie thyroïde régulière.Signes d'alerte
Nodule mammaire palpable ou anomalie au dépistage systématique · Anomalie de la NFS persistante à distance du traitement · Nodule thyroïdien palpable ou croissant
Comprendre la maladie : le lymphome est un cancer des ganglions lymphatiques. Le Hodgkin est de bon pronostic. Le pronostic des LNH varie selon le sous-type mais les traitements sont souvent curatifs.
Reconnaître les urgences : oedème du visage et du cou avec dyspnée (syndrome cave supérieur), douleurs du dos avec faiblesse des jambes (compression médullaire), fièvre sous chimiothérapie (neutropénie fébrile, appeler le 15 immédiatement).
Alopécie réversible : chute des cheveux 2-3 semaines après la première cure, repousse progressive après la fin du traitement. Prothèse capillaire remboursée en ALD, foulards et turbans disponibles.
Prévention des infections : prendre sa température tous les jours, fièvre supérieure à 38 degrés Celsius : appeler le service d'urgence hémato, hygiène des mains à la solution hydro-alcoolique, éviter les contacts avec les personnes malades.
Fertilité : cryoconservation de gamètes proposée systématiquement avant le début du traitement. Contraception efficace pendant le traitement et plusieurs mois après (risque tératogène).
Suivi à long terme : consultations régulières à vie, PET-scan uniquement si symptômes (pas en routine). Dépistage des cancers secondaires si radiothérapie reçue. Arrêt du tabac définitif. Association de patients : France Lymphome Espoir.
Surveillance prioritaire
Réponse thérapeutique
Palpation ganglionnaire avant chaque cure, PET-scan intermédiaire après 2-4 cures, PET de fin de traitement · Réduction significative des adénopathies après 2-4 cures. PET Deauville 1-3 favorable. Disparition des signes B dès la première cure.
Alerte
Adénopathies en augmentation ou nouvelles localisations : noter les mesures comparatives et transmettre au médecinPersistance de la fièvre et des sueurs après la première cure : mesurer la température 3 fois par jour et consigner l'évolutionAdénopathies compressives (dysphagie, anurie, oedème d'un membre) : alerter immédiatement le médecin, urgence oncologique
Toxicités de la chimiothérapie
Hémogramme avant chaque cure, auscultation pulmonaire avant chaque cure contenant de la bléomycine, ECG et ETT selon protocole · PNN >1,5 G/L et plaquettes >100 G/L avant chaque cure. Pas de crépitants pulmonaires. FEVG stable >50 %.
Alerte
Toux sèche avec crépitants bilatéraux et désaturation : alerter immédiatement le médecin, suspicion de pneumopathie à la bléomycineFEVG inférieure à 50 % : surveiller la FEVG avant la prochaine cure d'anthracyclines et transmettre au médecinFrissons, fièvre ou bronchospasme pendant la perfusion de rituximab : ralentir ou interrompre la perfusion, administrer l'antipyrétique (paracétamol) et l'antihistaminique prescrits, alerter le médecin
Risque infectieux et neutropénie fébrile
Température 2 à 3 fois par jour, hémocultures si fièvre supérieure à 38 degrés Celsius, sérologie VHB pré-rituximab · Apyrexie inférieure à 37,5 degrés Celsius. Pas de foyer infectieux. Charge virale VHB indétectable si AgHBs positif.
Alerte
Fièvre supérieure à 38 degrés Celsius sous chimiothérapie : mesurer la température toutes les heures et réaliser les hémocultures prescritesZona disséminé à plus d'un dermatome : inspecter l'ensemble du tégument et signaler au médecinCytolyse ASAT/ALAT supérieure à 5 fois la normale sous rituximab : alerter le médecin, suspicion de réactivation VHB
Masse médiastinale et compressions
SpO2 continue si syndrome cave supérieur, examen clinique 2 fois par jour (dyspnée, oedème facial, circulation collatérale) · SpO2 >95 %. Pas de dyspnée au repos. Pas d'oedème facial. Réduction de la masse après 2-4 cures.
Alerte
Oedème en pèlerine avec céphalées et dyspnée : alerter immédiatement le médecin, syndrome cave supérieurAssourdissement des bruits du coeur avec pouls paradoxal : installer le patient en position proclive et préparer le matériel de ponction péricardiqueStridor ou wheezing : vérifier la SpO2 et administrer l'oxygénothérapie prescrite
Rôle IDE détaillé
Palper les ganglions : mesurer les adénopathies en cm à chaque cure (cervicales, axillaires, inguinales), noter la consistance et l'évolution
Évaluer l'état général : score OMS, échelle de fatigue, poids 2 fois par semaine, appétit et alimentation
Rechercher les signes généraux B : fièvre supérieure à 38 degrés Celsius, sueurs nocturnes, amaigrissement. Leur disparition témoigne de la chimiosensibilité
Vérifier la NFS pré-cure : PNN >1,5 G/L et plaquettes >100 G/L avant chaque administration, signaler si en dessous du seuil
Surveiller la toxicité pulmonaire : auscultation (recherche de crépitants), SpO2, toux sèche nouvelle avant chaque cure de bléomycine
Surveiller la toxicité cardiaque : dyspnée, oedèmes des membres inférieurs, tachycardie et transmettre le résultat de l'ETT de contrôle
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.