Leucémies (Vue d'ensemble)
Cancers du sang avec prolifération clonale maligne de cellules hématopoïétiques. Aiguës (LAM, LAL) ou chroniques (LLC, LMC), myéloïdes ou lymphoïdes.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Les leucémies sont des cancers du sang caractérisés par une prolifération maligne de cellules immatures dans la moelle osseuse, provoquant une insuffisance médullaire (anémie, infections, hémorragies) et un envahissement des organes : on distingue les formes aiguës (LAM, LAL) d'évolution rapide et les formes chroniques (LMC, LLC) d'évolution lente. Le rôle IDE est central dans la surveillance de l'aplasie post-chimiothérapie, la détection précoce de la neutropénie fébrile et l'éducation du patient aux mesures d'hygiène protectrice.
- Prévalence
- Plusieurs milliers de nouveaux cas par an en France tous types confondus. LAL : premier cancer de l'enfant. LLC : leucémie la plus fréquente de l'adulte.
- Âge typique
- LAM : adultes âgés (médiane 65 à 70 ans). LAL : pic 2 à 5 ans et adultes. LLC : après 50 ans. LMC : 40 à 60 ans.
- Mortalité
- LAL de l'enfant : pronostic très favorable avec un taux de guérison élevé. LAM de l'adulte jeune : pronostic variable selon les anomalies cytogénétiques. LMC sous inhibiteur de tyrosine kinase : survie prolongée nettement améliorée. LLC : évolution souvent lente avec une espérance de vie prolongée aux stades précoces.
Précoces
Signes précoces
Asthénie intense inexpliquéeFatigue disproportionnée depuis plusieurs semaines, altération progressive de l'état général. Symptôme révélateur fréquent des leucémies aiguës.
Fièvre prolongée inexpliquéeFébricule persistant depuis plusieurs semaines sans foyer retrouvé, ou fièvre récurrente. Sueurs nocturnes profuses.
Pâleur cutanéo-muqueusePâleur conjonctives, lits unguéaux, muqueuses buccales témoignant d'une anémie arégénérative centrale progressive.
Douleurs osseuses diffuses (enfant)Arthralgies migratoires (genoux, chevilles, rachis), boiterie, réveils nocturnes. Signe cardinal fréquent de la LAL pédiatrique.
Évolutifs
Signes évolutifs
Syndrome hémorragiquePurpura pétéchial, ecchymoses spontanées, gingivorragies, épistaxis, bulles hémorragiques buccales. Thrombopénie sévère.
Infections récurrentes inhabituellesPneumopathies traînantes, candidoses résistantes, zona. Fièvre isolée sans foyer évoquant une neutropénie fébrile.
Splénomégalie et hépatomégalieRate palpable sous le rebord costal (parfois massive dans LLC et LMC). Pesanteur hypochondre gauche, satiété précoce.
Adénopathies superficielles multiplesCervicales, axillaires, inguinales bilatérales, fermes et indolores (surtout LAL et LLC). Possibles adénopathies médiastinales compressives.
Gravité
Signes de gravité
Neutropénie fébrileFièvre associée à une neutropénie profonde. Urgence vitale avec risque de sepsis et de choc septique. Alerter immédiatement le médecin et prélever les hémocultures sans délai.
Hémorragies cérébroméningéesCéphalées brutales, vomissements, troubles de vigilance, déficits neurologiques. Thrombopénie extrême. Complication potentiellement fatale.
Syndrome de lyse tumoraleHyperuricémie, hyperkaliémie sévère, hyperphosphorémie, hypocalcémie, insuffisance rénale aiguë. Troubles du rythme, convulsions. Urgence métabolique.
CIVD aiguë (LAM3)Saignements diffus, TP effondré, fibrinogène très bas. Risque élevé d'hémorragies cérébrales mortelles. Alerter immédiatement le médecin dès la suspicion.
Mécanisme
Prolifération clonale maligne : une cellule souche de la moelle accumule des mutations et se multiplie de façon incontrôlée, produisant des blastes immatures en excès.
Blocage de maturation : les blastes ne se différencient plus en cellules matures fonctionnelles et envahissent la moelle, remplaçant l'hématopoïèse normale.
Insuffisance médullaire : l'envahissement par les blastes provoque une pancytopénie responsable du syndrome anémique, infectieux et hémorragique.
Envahissement extramédullaire : les blastes infiltrent la rate, le foie, les ganglions et parfois les méninges (surtout dans la LAL), créant un syndrome tumoral.
Complications métaboliques : la destruction massive de blastes lors du traitement libère des substances toxiques (acide urique, potassium, phosphore) pouvant provoquer une insuffisance rénale aiguë.
Conséquences
Anémie arégénérative : asthénie intense, pâleur, dyspnée d'effort et tachycardie.
Syndrome hémorragique : purpura, gingivorragies, épistaxis, hémorragies viscérales si plaquettes très basses.
Syndrome infectieux : neutropénie fébrile, risque de sepsis à germes opportunistes (bactéries, champignons).
Syndrome tumoral : splénomégalie, adénopathies, hépatomégalie par infiltration des organes.
Évolution
Leucémies aiguës : évolution fulminante en quelques semaines sans traitement. Rémission complète obtenue dans la majorité des cas après induction, mais rechutes fréquentes. Leucémies chroniques : phase chronique asymptomatique pendant plusieurs années, puis transformation possible (crise blastique LMC, syndrome de Richter LLC).Exposition au benzène : pétrochimie, solvants industriels (facteur reconnu de LAM).
Radiations ionisantes : irradiation thérapeutique ou accidentelle (LAM et LAL secondaires).
Chimiothérapies antérieures : alkylants et inhibiteurs de topoisomérase II (LAM secondaires).
Syndromes myélodysplasiques : évolution possible vers une leucémie aiguë myéloïde.
Prédispositions génétiques : trisomie 21 (risque nettement augmenté de LAL).
Infection virale HTLV-1 : associée à la leucémie et au lymphome T de l'adulte.
Critères diagnostiques
Leucémie aiguë : excès de blastes au myélogramme confirmant le diagnostic, examen de référence indispensable.
Hémogramme : blastes circulants, pancytopénie (anémie, thrombopénie, neutropénie) orientant le diagnostic.
Immunophénotypage : permet de distinguer LAM et LAL selon les marqueurs de surface des blastes.
Cytogénétique : anomalies chromosomiques récurrentes orientant le pronostic et le traitement.
LLC : lymphocytose persistante depuis plus de 3 mois, confirmée par immunophénotypage.
Diagnostic différentiel
Aplasie médullaire : pancytopénie mais moelle désertique sans blastes.
Syndromes myélodysplasiques : cytopénies avec dysplasie mais blastes en quantité insuffisante pour une leucémie aiguë.
Mononucléose infectieuse : hyperlymphocytose réactionnelle bénigne avec syndrome mononucléosique.
Lymphomes médullaires : cellules lymphomateuses mais présentation ganglionnaire prédominante.
Réaction leucémoïde : hyperleucocytose réactionnelle lors d'une infection sévère, sans blastes.
Examens complémentaires
Hémogramme avec frottis sanguin
Recherche de blastes circulants. Pancytopénie fréquente (anémie, thrombopénie, neutropénie). LLC : hyperlymphocytose persistante. LMC : hyperleucocytose avec myélémie.Prélever sur prescription médicale et transmettre immédiatement au biologiste. Alerter le médecin si blastes circulants sur le frottis (corps d'Auer si LAM) : myélogramme urgent à organiser.Myélogramme et immunophénotypage
Recherche d'un excès de blastes médullaires confirmant le diagnostic de leucémie aiguë. L'immunophénotypage détermine le type (LAM ou LAL) selon les marqueurs de surface des blastes.Préparer le matériel de ponction médullaire sur prescription médicale et transmettre les prélèvements au laboratoire (morphologie, immunophénotypage, cytogénétique). Alerter le médecin dès réception des résultats.Cytogénétique et biologie moléculaire
Recherche d'anomalies chromosomiques orientant le pronostic et le traitement. Certaines anomalies imposent un traitement spécifique urgent (exemple : la LAM3 nécessite l'ATRA en urgence).Transmettre immédiatement les résultats au médecin dès réception du laboratoire : certaines anomalies orientent l'urgence thérapeutique et la stratification du risque.Bilan pré-thérapeutique complet
Ionogramme, créatinine, bilan hépatique, LDH (masse tumorale), uricémie, bilan de coagulation, sérologies virales, groupe sanguin étendu, ETT (FEVG avant anthracyclines). Scanner thoraco-abdomino-pelvien si besoin.Prélever l'ensemble du bilan sur prescription médicale. Alerter le médecin si LDH très élevées ou uricémie très augmentée (risque de lyse tumorale), si coagulation perturbée (CIVD), ou si FEVG abaissée avant anthracyclines.Actif
Chimiothérapie intensive (leucémies aiguës)Protocole d'induction : association de plusieurs cytotoxiques IV sur plusieurs jours pour obtenir la rémission complète. Consolidation : cures supplémentaires pour prévenir la rechute. LAL : entretien oral prolongé 18 à 24 mois. Surveillance IDE : double contrôle identité et prescription, surveillance extravasation, port des EPI, élimination DASRI.LAM : 6 à 12 mois. LAL : 2 à 3 ans avec entretien oral.
Actif
ATRA (LAM3 promyélocytaire)Acide tout-trans rétinoïque per os : traitement spécifique de la LAM3, débuté en urgence dès la suspicion clinique, avant même la confirmation cytogénétique. Réduit la CIVD en 48 à 72 heures. Surveillance IDE : prise de la température, signes de syndrome de différenciation (fièvre, dyspnée, prise de poids), observance quotidienne.Phase d'induction puis consolidation selon protocole.
Actif
Thérapies ciblées orales (leucémies chroniques)LMC : imatinib (inhibiteur de tyrosine kinase ciblant BCR-ABL), traitement oral quotidien au long cours. LLC symptomatique : ibrutinib ou vénétoclax selon profil. Surveillance IDE : observance stricte (arrêt non autorisé sans avis médical), effets indésirables (nausées, oedèmes, crampes, cytopénies), interactions médicamenteuses.LMC : traitement au long cours, potentiellement à vie. LLC : selon réponse.
Actif
Antibiothérapie urgente (neutropénie fébrile)Antibiothérapie large spectre en urgence, débutée moins d'une heure après les hémocultures. Ajout d'antifongique si fièvre persistante après plusieurs jours. Surveillance IDE : hémocultures périphérique et sur cathéter avant la première dose, constantes toutes les 4 heures, diurèse.Jusqu'à sortie d'aplasie et apyrexie prolongée.
Spécialisé
Allogreffe de cellules souchesSeul traitement potentiellement curatif des leucémies aiguës à haut risque ou en rechute. Conditionnement préalable par chimiothérapie intensive puis perfusion du greffon d'un donneur compatible. Rôle IDE : préparation du patient (check-list J0, vérification identité donneur et receveur), surveillance post-greffe (GVHD, infections, prise de greffe).Hospitalisation 4 à 8 semaines. Immunosuppression post-greffe 6 à 12 mois.
Support
Isolement protecteur et prophylaxiesChambre à flux laminaire, hygiène des mains par SHA, masque FFP2 pour les soignants, alimentation pauvre en germes (aliments cuits, fruits pelés, eau capsulée). Prophylaxies anti-infectieuses sur prescription : antibiotique, antifongique, antiviral. G-CSF si neutropénie prolongée attendue.Pendant toute la phase de neutropénie (3 à 4 semaines post-chimiothérapie).
Éducation
Education thérapeutique du patientExplication de la maladie et des traitements avec support adapté. Reconnaissance des urgences : fièvre sous chimiothérapie impose un appel immédiat. Hygiène en neutropénie : SHA, alimentation cuite, éviter les foules. Préservation de la fertilité avant traitement (cryoconservation). Droits sociaux : ALD, associations de patients.Tout au long du parcours, de l'annonce au suivi post-traitement.
Neutropénie fébrile et sepsis
Complication la plus fréquente des inductions de leucémies aiguës. Risque d'évolution rapide vers un choc septique (germes en cause : E. coli, Pseudomonas, Candida, Aspergillus). Mortalité significative malgré une antibiothérapie précoce.Prévention
Isolement protecteur, hygiène stricte SHA, alimentation pauvre en germes, prophylaxies anti-infectieuses, G-CSF si neutropénie prolongée attendue.Signes d'alerte
Fièvre isolée (souvent seul signe initial) · Frissons, hypothermie paradoxale · Tachycardie, polypnée · AEG rapide, confusion chez le sujet âgé · Mucite sévère ou diarrhées (porte d'entrée digestive)
Syndrome de lyse tumorale
Destruction massive de blastes libérant leur contenu intracellulaire : hyperuricémie provoquant une insuffisance rénale obstructive, hyperkaliémie provoquant des arythmies, hyperphosphorémie et hypocalcémie provoquant des convulsions. Survient spontanément ou dans les jours suivant la chimiothérapie.Prévention
Hyperhydratation débutée 24 à 48 heures avant la chimiothérapie. Rasburicase si masse tumorale élevée. Ionogramme rapproché J1 à J5.Signes d'alerte
Uricémie très élevée · LDH très augmentées (masse tumorale élevée) · Créatinine en hausse rapide · Oligurie malgré hyperhydratation · Modifications ECG (ondes T amples évoquant une hyperkaliémie)
Infection aspergillaire invasive
Complication fongique des neutropénies prolongées. Aspergillose pulmonaire (nodules excavés), sinusienne ou cérébrale. Pronostic grave nécessitant un diagnostic et un traitement précoces.Prévention
Prophylaxie posaconazole, chambre flux laminaire HEPA, dosage galactomannane bihebdomadaire, scanner thoracique si fièvre persistante.Signes d'alerte
Fièvre persistante malgré antibiothérapie large spectre · Toux sèche, hémoptysie, douleur thoracique pleurale · Scanner : nodules excavés (signe du halo) · Galactomannane sérique positif · Rhinosinusite nécrosante
GVH (maladie du greffon contre l'hôte)
Complication immunologique fréquente de l'allogreffe. Forme aiguë : rash cutané, diarrhées sécrétoires, ictère cholestatique. Forme chronique : syndrome sec, sclérodermie, bronchiolite oblitérante.Prévention
Immunosuppression post-greffe (ciclosporine + mycophénolate ou méthotrexate). Compatibilité HLA optimale donneur et receveur.Signes d'alerte
Rash érythémateux palmo-plantaire prurigineux dans les semaines post-greffe · Diarrhées liquides abondantes · Ictère, cytolyse hépatique · Nausées, anorexie · Fièvre modérée
Comprendre la maladie : la leucémie est un cancer du sang où des cellules anormales envahissent la moelle osseuse, ce qui diminue les défenses immunitaires et les plaquettes.
Urgence fièvre : toute fièvre pendant la chimiothérapie impose un appel immédiat au service, car le risque d'infection grave est très élevé.
Hygiène protectrice : lavage des mains fréquent, alimentation cuite uniquement (pas de crudités ni de fromages crus), limiter les visites et les contacts avec des personnes malades.
Hygiène buccale : brossage doux après chaque repas et bains de bouche au bicarbonate, signaler toute douleur ou ulcération dans la bouche.
Observance du traitement oral : ne jamais interrompre un traitement sans avis médical, car l'arrêt expose à une rechute.
Droits et soutien : prise en charge ALD, associations de patients (Laurette Fugain, ELLYE), soutien psycho-oncologique disponible.
Surveillance prioritaire
Neutropénie et risque infectieux
NFS quotidienne en aplasie (J7 à J21). Température 3 à 4 fois par jour. Inspection orale, cutanée et périnéale quotidienne. · PNN >0,5 G/L (sortie d'aplasie). Apyrexie <37,5°C. Aucun foyer infectieux.
Alerte
Fièvre supérieure à 38,3 degrés C ou supérieure à 38 degrés C pendant plus d'une heure : mesurer la température toutes les heures et réaliser les hémocultures prescritesFrissons ou hypothermie inférieure à 36 degrés C : alerter immédiatement le médecin, signe de sepsis sévèreMucite grade 3 ou 4 avec ulcérations : renforcer l'hygiène buccale et adapter l'alimentation selon le protocole
Syndrome hémorragique et thrombopénie
Plaquettes quotidiennes en aplasie. Examen cutanéo-muqueux 2 à 3 fois par jour. Selles et urines recherche sang. · Plaquettes >20 G/L (>50 G/L avant geste invasif). Absence de saignement actif.
Alerte
Plaquettes inférieures à 10 G/L : préparer le bilan pré-transfusionnel plaquettaire et le matériel de transfusionPurpura extensif ou bulles hémorragiques buccales : inspecter l'ensemble des muqueuses et noter l'étendue des lésionsCéphalées brutales avec troubles de vigilance : alerter immédiatement le médecin, risque d'hémorragie cérébrale
Lyse tumorale (phase induction)
Ionogramme 2 à 3 fois par jour (J1 à J7 chimio). Diurèse horaire. Créatinine, uricémie, LDH quotidiennes. · Uricémie <400 micromol/L. Kaliémie 3,5 à 5 mmol/L. Diurèse >100 mL/m2/h. Créatinine stable.
Alerte
Hyperkaliémie supérieure à 6 mmol/L : alerter immédiatement le médecin et réaliser un ECG en urgenceOligurie inférieure à 0,5 mL/kg/h : noter les apports et éliminations sur la feuille de surveillance horaireUricémie supérieure à 500 micromol/L : appliquer le protocole de lyse tumorale et vérifier l'hyperhydratation
Cathéter veineux central et toxicités chimio
Point d'insertion quotidien. Pansement hebdomadaire. ETT avant et après anthracyclines. ROT si vincristine. · Point d'insertion propre. Cathéter perméable. FEVG >50%. ROT présents.
Alerte
Inflammation ou écoulement au point d'insertion : inspecter le site du CVC et réaliser un prélèvement bactériologiqueFEVG en chute supérieure à 10% ou inférieure à 50% : surveiller la FEVG avant la prochaine cure d'anthracyclines et transmettre au médecinExtravasation vésicante : alerter immédiatement le médecin, arrêter la perfusion et appliquer l'antidote selon le protocole
Rôle IDE détaillé
Surveiller la température : 3 à 4 fois par jour, inspection orale, cutanée et périnéale quotidienne pour détecter les foyers infectieux.
Surveiller la NFS quotidienne en aplasie : noter les PNN, l'hémoglobine et les plaquettes, demander les transfusions selon le protocole.
Surveiller la lyse tumorale en induction : ionogramme 2 à 3 fois par jour, diurèse horaire, créatinine quotidienne.
Evaluer l'état nutritionnel : examen buccal 2 fois par jour (mucite), poids 2 à 3 fois par semaine, suivi des apports alimentaires.
Evaluer les toxicités de la chimiothérapie : réflexes ostéotendineux (vincristine), FEVG (anthracyclines), transaminases.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.