Leucémie Aiguë Myéloblastique (LAM)
Hémopathie maligne de l'adulte caractérisée par une prolifération de myéloblastes immatures bloquant l'hématopoïèse normale
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
La leucémie aiguë myéloblastique (LAM) est une hémopathie maligne caractérisée par la prolifération de cellules immatures (myéloblastes) dans la moelle osseuse, bloquant la production normale des globules rouges, blancs et plaquettes. Principale leucémie aiguë de l'adulte, elle impose un rôle IDE central : surveillance rapprochée de l'aplasie post-chimiothérapie (fièvre, hémorragies, anémie), gestion du cathéter central et accompagnement du patient tout au long du parcours de soins.
- Prévalence
- Environ 3 400 cas par an en France, principale leucémie aiguë de l'adulte.
- Âge typique
- Âge médian au diagnostic autour de 70 ans (69 ans chez l'homme, 72 ans chez la femme). Rare chez l'enfant. Incidence augmente nettement après 60 ans.
- Mortalité
- Pronostic variable selon l'âge et le sous-type. Meilleure survie chez l'adulte jeune sous traitement intensif. La LAM3 promyélocytaire traitée par ATRA a le meilleur pronostic.
Précoces
Signes précoces
Asthénie intense progressiveFatigue majeure invalidante avec perte d'autonomie pour les activités quotidiennes, liée à l'anémie
Pâleur cutanéomuqueuseTeint pâle, décoloration des conjonctives et des muqueuses, signe d'anémie arégénérative
Syndrome hémorragique cutanéPurpura pétéchial des membres inférieurs, ecchymoses spontanées, gingivorragies liées à la thrombopénie
Évolutifs
Signes évolutifs
Fièvre prolongée sans foyerFièvre persistante plus de 7 jours, infections récidivantes ORL ou pulmonaires liées à la neutropénie
Dyspnée d'effort puis de reposEssoufflement croissant lié à l'aggravation de l'anémie, tachycardie compensatrice
Tardifs
Signes tardifs
Hypertrophie gingivaleGencives tuméfiées et saignantes, caractéristique des LAM monocytaires
Gravité
Signes de gravité
Leucostase pulmonaire et cérébraleHyperleucocytose majeure : détresse respiratoire, confusion, déficit neurologique focal. Urgence vitale.
Hémorragie cérébrale ou viscéraleThrombopénie profonde avec ou sans CIVD : céphalées brutales, hématémèse, méléna. Alerter immédiatement.
Choc septique sur neutropénieFièvre élevée avec neutropénie profonde, hypotension, marbrures, oligurie. Antibiothérapie dans l'heure.
Mécanisme
Blocage de maturation : une cellule souche de la moelle osseuse subit une mutation et reste bloquée au stade de myéloblaste immature, incapable de devenir un globule blanc fonctionnel. Ces cellules immatures prolifèrent de façon anarchique.
Envahissement médullaire : les myéloblastes envahissent la moelle osseuse et prennent la place des cellules normales. Conséquence directe : la moelle ne produit plus assez de globules rouges (anémie), de plaquettes (risque hémorragique) ni de polynucléaires (risque infectieux).
Passage dans le sang : les blastes débordent dans la circulation sanguine (hyperleucocytose dans la moitié des cas) et peuvent infiltrer certains organes : rate, foie, gencives (LAM monocytaires), peau (leucémides), voire le système nerveux central.
Conséquences
Insuffisance médullaire globale : anémie profonde (fatigue, pâleur, dyspnée), neutropénie sévère (infections, sepsis), thrombopénie marquée (purpura, hémorragies)
Syndrome tumoral : hépato-splénomégalie, hypertrophie gingivale (LAM monocytaires), leucémides cutanées
Leucostase : si leucocytes très élevés, détresse respiratoire et confusion, urgence vitale
CIVD : surtout dans la LAM3 promyélocytaire, consommation des facteurs de coagulation, hémorragies massives
Évolution
Sans traitement, évolution rapidement fatale en quelques semaines (infections, hémorragies). Avec chimiothérapie intensive, rémission complète obtenue dans la majorité des cas chez l'adulte jeune. La greffe allogénique améliore la survie dans les formes à haut risque. La LAM3 promyélocytaire traitée par ATRA a un excellent pronostic.Chimiothérapie antérieure : alkylants · étoposide · anthracyclines (LAM secondaire)
Radiothérapie antérieure : exposition forte dose (médiastin, pelvis)
Syndrome myélodysplasique : évolution en LAM fréquente
Expositions toxiques : benzène (industrie chimique · peintures) · tabagisme actif
Syndromes génétiques : trisomie 21 · Fanconi · neurofibromatose
Âge avancé : accumulation de mutations avec le temps
Critères diagnostiques
Myélogramme : blastes myéloïdes supérieurs à 20 % dans la moelle osseuse, confirmés par immunophénotypage
NFS évocatrice : association anémie arégénérative, thrombopénie et blastes circulants
Caryotype et biologie moléculaire : identification des anomalies génétiques pour classifier le risque (favorable, intermédiaire, défavorable)
Bilan d'hémostase : recherche de CIVD systématique, particulièrement si suspicion de LAM3 promyélocytaire
Diagnostic différentiel
Leucémie aiguë lymphoblastique : blastes lymphoïdes (CD10+CD19+), plus fréquente chez l'enfant
Syndrome myélodysplasique : blastes médullaires inférieurs à 20 %, cytopénies chroniques, dysplasie
Aplasie médullaire : pancytopénie mais moelle pauvre sans blastes
Réaction leucémoïde infectieuse : hyperleucocytose réactionnelle, pas de blastes médullaires
Examens complémentaires
Hémogramme (NFS)
Anémie normocytaire arégénérative, thrombopénie, leucocytes variables, blastes circulants possiblesPrélever sur prescription médicale. Alerter immédiatement le médecin si blastes circulants, Hb inférieure à 7 g/dL, plaquettes inférieures à 10 G/L ou PNN inférieurs à 500/mm3.Myélogramme (ponction médullaire)
Infiltration blastique supérieure à 20 %, blastes myéloïdes identifiés par immunophénotypagePréparer le matériel de ponction médullaire sur prescription médicale. Transmettre le prélèvement en urgence au laboratoire. Installer le patient et surveiller le point de ponction.Bilan d'hémostase
TP, fibrinogène, D-dimères. Si LAM3 suspectée : fibrinogène effondré et D-dimères très élevés (CIVD)Prélever sur prescription médicale. Alerter immédiatement le médecin si TP inférieur à 50 %, fibrinogène inférieur à 1 g/L (suspicion CIVD dans LAM3).Échocardiographie pré-traitement
Fraction d'éjection ventriculaire gauche (FE VG) de référence avant anthracyclinesPréparer le patient. Transmettre la FE au médecin. Alerter si FE inférieure à 50 % (adaptation du protocole de chimiothérapie).Support
Mesures d'urgence initialesHyperhydratation IV, prévention du syndrome de lyse tumorale (rasburicase ou allopurinol sur prescription), surveillance biologique rapprochée toutes les 6 à 8 h. Si leucostase symptomatique : leucaphérèse en urgence sur prescription.Premiers jours avant et pendant l'induction
Actif
Chimiothérapie d'induction (protocole 3+7)Cytarabine IV continue 7 jours + anthracycline IV 3 jours, sur prescription médicale. Objectif : rémission complète. Aplasie prolongée de 4 à 6 semaines, en secteur protégé.4 à 6 semaines d'hospitalisation continue
Actif
Consolidation par cytarabine haute doseCures de cytarabine haute dose IV sur prescription médicale, 2 à 4 cures selon le risque. Aplasie attendue 2 à 3 semaines par cure. Surveiller la tolérance neurologique et la fonction rénale.3 à 4 mois avec hospitalisations répétées
Spécialisé
Greffe allogénique de cellules souchesIndiquée dans les formes à haut risque ou en cas de rechute, sur décision de l'équipe médicale. Rôle IDE : préparer le patient au conditionnement, surveiller la prise de greffe, dépister la GVHD (peau, foie, tube digestif) et les infections opportunistes.Hospitalisation 6 à 12 semaines puis suivi rapproché
Actif
ATRA dans la LAM3 promyélocytaireAcide tout-trans-rétinoïque (ATRA) par voie orale, débuté en urgence dès la suspicion de LAM3 (sans attendre la confirmation génétique), sur prescription médicale. Surveiller le syndrome de différenciation (dyspnée, oedèmes, fièvre).Traitement de 2 ans incluant une phase d'entretien
Support
Soins de support transfusionnels et anti-infectieuxTransfusions de concentrés globulaires si Hb inférieure à 8 g/dL, de plaquettes si inférieures à 10 à 20 G/L, sur prescription médicale. Antibioprophylaxie, antifongique et antivirale selon protocole. Antiémétiques, soins de mucite, nutrition adaptée.Tout au long du traitement
Éducation
Éducation thérapeutique et accompagnementEnseignement au patient et à la famille : surveillance de la température, signes d'alerte (fièvre, saignements, essoufflement), hygiène des mains, alimentation cuite pendant l'aplasie, soins du cathéter central.Continu, dès le diagnostic
Neutropénie fébrile et sepsis
Infection bactérienne ou fongique sur aplasie chimio-induite profonde. Première cause de mortalité pendant le traitement.Prévention
Surveiller la température régulièrement, appliquer l'isolement protecteur (chambre flux laminaire, alimentation cuite, hygiène des mains), administrer les prophylaxies anti-infectieuses sur prescriptionSignes d'alerte
Fièvre supérieure à 38 degrés Celsius isolée sans point d'appel · Frissons, sueurs profuses (suspicion de bactériémie) · Tachycardie, hypotension, marbrures (évolution vers le choc septique)
Syndrome de lyse tumorale
Libération massive d'ions intracellulaires lors de la destruction des blastes après chimiothérapie, pouvant entraîner une insuffisance rénale et des troubles du rythme cardiaque.Prévention
Administrer l'hyperhydratation IV et la rasburicase (ou allopurinol) sur prescription avant l'induction, surveiller la diurèse horaire et le ionogramme toutes les 6 à 8 hSignes d'alerte
Oligurie inférieure à 0,5 mL/kg/h malgré l'hydratation · Nausées, crampes musculaires, paresthésies (troubles ioniques) · Anomalies ECG : onde T ample, QRS élargi (hyperkaliémie)
CIVD de la LAM3 promyélocytaire
Syndrome hémorragique massif par consommation des facteurs de coagulation, quasi-constant dans la LAM3. Risque d'hémorragies cérébrales graves.Prévention
Alerter immédiatement le médecin si suspicion de LAM3 (ATRA en urgence), administrer le support transfusionnel massif sur prescription (plaquettes, PFC, fibrinogène), surveiller l'hémostase rapprochéeSignes d'alerte
Purpura pétéchial extensif fulgurant · Gingivorragies abondantes et épistaxis non compressible · Céphalées brutales intenses avec troubles de conscience (hémorragie cérébrale)
Surveillance de la température : prendre sa température plusieurs fois par jour, consulter en urgence immédiate si fièvre supérieure à 38 degrés Celsius (risque de sepsis)
Hygiène pendant l'aplasie : lavage fréquent des mains, éviter le contact avec des personnes malades, brossage buccal doux et bains de bouche au bicarbonate après chaque repas
Alimentation pendant l'aplasie : régime cuit strict (éviter crudités, fromages au lait cru, charcuterie), fractionner les repas si mucite
Soins du cathéter central : ne jamais manipuler l'émergence, douche possible avec protection étanche, prévenir l'IDE si rougeur ou douleur au site d'insertion
Signes d'alerte : fièvre, purpura extensif, céphalées intenses, confusion, essoufflement, saignements abondants : se rendre aux urgences immédiatement
Contraception et fertilité : contraception obligatoire pendant le traitement (chimiothérapie tératogène), consultation d'onco-fertilité et cryoconservation proposées avant le traitement
Surveillance prioritaire
Neutropénie fébrile et infections
Température 3 fois par jour minimum, hémocultures si fièvre supérieure à 38 degrés Celsius, surveillance quotidienne du CVC · Apyrexie inférieure à 37,5 degrés Celsius, PNN supérieurs à 500/mm3, absence de signes infectieux locaux
Alerte
Fièvre supérieure à 38 degrés Celsius en neutropénie : prélever les hémocultures et alerter le médecin pour antibiothérapie dans l'heureFrissons, marbrures ou hypotension : mesurer la température toutes les 4 h et prévenir le médecin pour suspicion de choc septiqueRougeur ou écoulement au site du CVC : vérifier le point de ponction et transmettre les observations au médecin
Syndrome hémorragique et thrombopénie
Inspection cutanéomuqueuse 2 fois par jour, plaquettes quotidiennes, hémostase si LAM3 · Plaquettes supérieures à 20 G/L (supérieures à 50 G/L si fièvre ou saignement actif), TP supérieur à 50 %, fibrinogène supérieur à 1,5 g/L
Alerte
Plaquettes inférieures à 10 G/L : préparer la transfusion plaquettaire et alerter le médecinCéphalées brutales avec troubles de conscience : installer le patient au repos strict et prévenir le médecin en urgence pour suspicion d'hémorragie cérébralePurpura extensif ou bulles hémorragiques buccales : inspecter la peau et les muqueuses et noter le débit de saignement pour transmission au médecin
Anémie et tolérance hémodynamique
Hémoglobine 2 à 3 fois par semaine, FC et PA en continu si Hb inférieure à 7 g/dL · Hb supérieure à 8 g/dL, absence de dyspnée de repos, FC inférieure à 110/min
Alerte
Hb inférieure à 7 g/dL : préparer la transfusion (vérification ultime au lit) et transmettre au médecinDyspnée de repos, angor ou tachycardie persistante supérieure à 110/min : surveiller les constantes pendant la transfusion et alerter le médecinFrissons, fièvre ou urticaire per-transfusionnel : clamper la poche et prévenir le médecin immédiatement
Rôle IDE détaillé
Évaluer l'insuffisance médullaire : pâleur, asthénie (anémie), purpura (thrombopénie), fièvre (neutropénie)
Surveiller le syndrome tumoral : hépato-splénomégalie, hypertrophie gingivale, leucémides cutanées
Évaluer l'état nutritionnel : poids, apports alimentaires, mucite (score OMS)
Évaluer les toxicités de la chimiothérapie : nausées, mucite, neurotoxicité (confusion, ataxie)
Évaluer l'état psychologique : anxiété, dépression, isolement social, observance
Références
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.