État de mal épileptique
Urgence neurologique vitale : crise épileptique durant plus de 5 minutes ou crises successives sans récupération de conscience entre elles.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Urgence neurologique définie par une crise épileptique tonico-clonique généralisée de plus de 5 minutes ou par des crises successives sans récupération complète de la conscience entre elles (RFE SRLF-SFMU-GFRUP 2020). Les autres formes cliniques (EME focal, EME non convulsif) relèvent de seuils temporels différents fixés par le médecin. Pour l'IDE, les priorités sont de chronométrer dès le début, d'alerter à 5 minutes, de protéger le patient et les voies aériennes, de mesurer la glycémie capillaire, de poser une voie veineuse et d'administrer la benzodiazépine IV sur prescription tout en surveillant la tolérance respiratoire et hémodynamique.
- Prévalence
- L'incidence des états de mal épileptiques est estimée entre 6 et 40 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an chez l'adulte en France (RFE SRLF-SFMU-GFRUP 2020). Environ un tiers des patients concernés n'ont pas d'antécédent épileptique connu.
- Âge typique
- Distribution bimodale : enfants de moins de 5 ans (convulsions fébriles prolongées) et adultes de plus de 60 ans (AVC, tumeurs, sevrage alcoolique, pathologie démentielle). Chez les patients épileptiques connus, l'arrêt des antiépileptiques reste la cause principale évitable.
- Mortalité
- La mortalité globale reste élevée, de l'ordre de 20 % chez l'adulte selon les séries, avec un pronostic étroitement lié au délai de prise en charge, à l'étiologie et à la réponse aux traitements de 1re et 2e ligne. Des séquelles cognitives et une épilepsie séquellaire sont fréquentes chez les survivants.
Précoces
Signes précoces
Crise tonico-clonique généralisée prolongéeContractions toniques initiales avec chute, puis secousses cloniques rythmiques bilatérales, perte de conscience, morsure latérale de langue, perte d'urines
Crises répétées sans récupérationPlusieurs crises successives sans reprise de conscience normale entre les épisodes, Glasgow altéré persistant
Signes associésCyanose, hypertension initiale, tachycardie, hyperthermie, hypersalivation, encombrement respiratoire
Évolutifs
Signes évolutifs
EME réfractairePersistance avérée de convulsions ou activité épileptique confirmée à l'EEG malgré la 2e ligne prescrite, nécessitant un transfert en réanimation
Complications systémiquesHypotension, hypoxie, acidose métabolique, rhabdomyolyse, insuffisance rénale aiguë, hyperthermie majeure
EME non convulsif larvéAltération persistante de la conscience sans mouvements convulsifs, évoquant un EME masqué (diagnostic EEG prescrit par le médecin)
Mécanisme
Hyperexcitabilité neuronale auto-entretenue : après 5 minutes de crise, les mécanismes inhibiteurs naturels sont dépassés et l'activité épileptique s'auto-entretient.
Internalisation des récepteurs GABA au cours de la crise prolongée, ce qui explique la perte d'efficacité progressive des benzodiazépines (d'où l'intérêt d'un traitement précoce).
Phase compensée (0 à 30 minutes) : augmentation du débit sanguin cérébral, hypertension, tachycardie et hyperthermie, avec consommation accrue d'oxygène et de glucose.
Phase décompensée (au-delà de 30 minutes) : épuisement des réserves énergétiques, hypotension, hypoxie, acidose lactique, oedème cérébral avec hypertension intracrânienne (HTIC) possible et lésions neuronales.
Conséquences
Lésions neuronales progressives dans les structures hippocampiques et corticales, responsables de séquelles cognitives et d'une épilepsie séquellaire.
Complications systémiques : hyperthermie, acidose, rhabdomyolyse, insuffisance rénale aiguë, troubles hydro-électrolytiques.
Troubles respiratoires : hypoventilation, inhalation, détresse respiratoire, parfois aggravés par les benzodiazépines.
Complications cardiovasculaires : hypertension initiale puis hypotension tardive, troubles du rythme.
Évolution
Sans traitement, l'EME évolue vers l'EME réfractaire (échec de 2 lignes thérapeutiques) puis vers l'EME super-réfractaire (persistance au-delà de 24 heures malgré anesthésie générale), avec une mortalité qui augmente à chaque palier. Un traitement précoce dans les 5 à 10 premières minutes améliore nettement le pronostic (RFE SRLF-SFMU-GFRUP 2020).Arrêt récent ou oubli d'antiépileptiques chez un patient épileptique connu
Lésion cérébrale aiguë : AVC · tumeur · traumatisme crânien · méningo-encéphalite · hémorragie méningée
Causes métaboliques : hypoglycémie sévère · hyponatrémie · hypocalcémie · insuffisance hépatique ou rénale avancée
Sevrage ou intoxication : alcool · benzodiazépines · cocaïne · amphétamines · médicaments épileptogènes
Contexte infectieux fébrile : méningite bactérienne · encéphalite herpétique · sepsis sévère
Terrain à risque : grand âge · antécédents neurologiques · comorbidités cardiovasculaires ou métaboliques non équilibrées
Critères diagnostiques
Crise tonico-clonique généralisée durant plus de 5 minutes (RFE SRLF-SFMU-GFRUP 2020)
Crises répétées sans retour à une conscience normale entre les crises
EME focal ou non convulsif : seuils temporels spécifiques fixés par le médecin, confirmation EEG
Recherche systématique de cause déclenchante : glycémie, ionogramme, dosage antiépileptiques, imagerie, EEG, PL si contexte infectieux
Diagnostic différentiel
Syncope convulsivante : perte de connaissance brève avec mouvements cloniques brefs, retour à la conscience rapide
Crise psychogène non épileptique : absence d'anomalies EEG, contexte évocateur, durée parfois très prolongée
Mouvements anormaux d'origine médicamenteuse ou toxique : absence de perte de conscience typique
Encéphalopathie métabolique ou toxique avec agitation : confusion sans activité épileptique EEG
AVC avec déficit focal : signes neurologiques focaux sans activité épileptique, imagerie cérébrale contributive
Examens complémentaires
Glycémie capillaire
Recherche immédiate d'une hypoglycémie, cause réversible à corriger dès le lit du patientPremier réflexe IDE dès le début de la crise. Signaler toute valeur basse au médecin et administrer un resucrage IV sur prescription.Bilan biologique d'urgence
Ionogramme (natrémie, calcémie), fonction rénale, CPK (rhabdomyolyse), gaz du sang (acidose lactique), NFS, CRP, dosage des antiépileptiques en cours si disponiblesPrélèvement sur prescription dès la voie veineuse posée. L'IDE transmet en urgence et alerte sur toute anomalie majeure.EEG
Confirmation de l'activité épileptique persistante, dépistage d'EME non convulsif, suivi de la réponse aux traitementsExamen prescrit par le médecin, réalisé en service spécialisé ou au lit selon disponibilité. L'IDE prépare le patient et coordonne l'accès au neurologue.Imagerie cérébrale
Scanner cérébral sans injection ou IRM demandé par le médecin pour rechercher une cause lésionnelle (AVC, tumeur, hémorragie, lésion traumatique, abcès)Organiser le transport sécurisé, recueillir antécédents et allergies, transmettre au radiologue, ne pas retarder le traitement antiépileptique prescrit.Actif
Benzodiazépine IV de 1re ligneAdministration d'une benzodiazépine IV sur prescription ou protocole du service dès 5 minutes de crise continue ou de crises répétées (clonazépam Rivotril de référence en France, RCP ANSM). L'IDE prépare selon la prescription, administre en injection lente, note l'heure précise, surveille en continu la tolérance respiratoire (FR, SpO2), hémodynamique (PA, FC) et la récupération de conscience.Dose unique renouvelable selon la prescription médicale en cas de persistance de la crise
Actif
Antiépileptique IV de 2e ligne (échec 1re ligne)En cas de persistance des crises après les benzodiazépines, antiépileptique IV prescrit par le médecin (phénytoïne, lévétiracétam ou valproate selon contexte et terrain). L'IDE prépare, administre selon les consignes spécifiques de chaque molécule (débit, dilution, durée de perfusion), surveille la tolérance cardiaque et neurologique et transmet au prescripteur.Durée déterminée par le médecin selon l'étiologie, la réponse clinique et les résultats EEG
Support
Protection et mise en conditionProtection pendant la crise (éloigner objets dangereux, pas d'immobilisation, pas d'objet en bouche). Après la crise : PLS, aspiration si encombrement, oxygénothérapie selon prescription, pose d'une voie veineuse de bon calibre, monitorage continu PA, FC, SpO2, FR, température.Phase aiguë jusqu'à stabilisation neurologique
Support
Traitement de la cause sous-jacenteRecherche et traitement étiologique sur prescription : resucrage IV si hypoglycémie, correction hydro-électrolytique, traitement anti-infectieux si cause infectieuse, arrêt ou reprise des antiépileptiques selon prescription. L'IDE administre les traitements étiologiques et surveille la tolérance.Selon l'étiologie identifiée et les résultats du bilan
Dépression respiratoire sous benzodiazépines
Effet indésirable majeur des benzodiazépines IV injectées rapidement, surtout chez le sujet âgé, en insuffisance respiratoire ou associé à d'autres dépresseurs du SNC (RCP Rivotril).Prévention
Administrer l'injection lentement sur prescription, surveiller la fréquence respiratoire et la SpO2 en continu, préparer le matériel d'oxygénothérapie et d'aide ventilatoire, alerter le médecin dès toute désaturationSignes d'alerte
Bradypnée sous benzodiazépine · Baisse de la SpO2 · Somnolence excessive post-injection
EME réfractaire et super-réfractaire
EME réfractaire : persistance avérée de convulsions ou activité épileptique confirmée à l'EEG malgré la 2e ligne prescrite. EME super-réfractaire : persistance au-delà de 24 heures malgré anesthésie générale. Pronostic progressivement plus sombre.Prévention
Traitement précoce dès 5 minutes de crise, surveillance continue, transmission rapide au réanimateur, préparation du transfert en réanimationSignes d'alerte
Persistance des crises après les benzodiazépines (échec 1re ligne) · Persistance après la 2e ligne prescrite · Aggravation des paramètres vitaux malgré les traitements successifs
Complications systémiques
Rhabdomyolyse avec insuffisance rénale aiguë, acidose métabolique lactique, troubles hydro-électrolytiques, hyperthermie maligne, pneumopathie d'inhalation.Prévention
Surveiller la diurèse, les CPK, la créatininémie, le pH, la température et la SpO2 sur prescription ; administrer l'hydratation IV prescrite ; installer en proclive pour prévenir l'inhalationSignes d'alerte
Urines foncées (rhabdomyolyse) · Hyperthermie supérieure à 39 °C · Oligurie et élévation de la créatininémie
Séquelles cognitives et épilepsie séquellaire
Troubles de la mémoire, syndrome dysexécutif, épilepsie séquellaire et troubles psychiatriques fréquents après EME prolongé, justifiant un suivi neurologique et neuropsychologique au long cours.Prévention
Organiser le suivi neurologique et neuropsychologique programmé par le médecin, orienter vers la rééducation cognitive si besoin, soutenir le patient et la familleSignes d'alerte
Difficultés mnésiques résiduelles · Troubles attentionnels · Récurrence de crises convulsives
Expliquer au patient et à la famille la nature de l'EME avec des mots simples : crise épileptique prolongée ou répétée, urgence traitée par médicaments anticrise par voie veineuse.
Rappeler l'importance de ne jamais interrompre seul un traitement antiépileptique prescrit et de consulter rapidement en cas d'oubli répété.
Informer sur les signes d'alerte imposant un appel au 15 : crise durant plus de 5 minutes, crises successives sans reprise de conscience, traumatisme associé, fièvre élevée, troubles respiratoires.
Donner à l'entourage les gestes de protection en cas de crise : éloigner les objets dangereux, ne pas immobiliser, ne pas mettre d'objet dans la bouche, installer en PLS après la crise, appeler le 15 si la crise dépasse 5 minutes.
Orienter vers le suivi neurologique et neuropsychologique programmé par le médecin pour dépister les séquelles cognitives et ajuster le traitement antiépileptique de fond.
Aborder les règles de vie : sommeil régulier, limitation de l'alcool, vigilance lors de la conduite automobile (règlementation conduite et épilepsie), respect du traitement, carnet de suivi des crises.
Proposer un soutien psychologique au patient et à la famille face à l'angoisse post-crise et à la crainte de récidive.
Surveillance prioritaire
Neurologique
Chronométrage continu de la crise dès le début ; Glasgow et pupilles toutes les heures en phase aiguë, puis selon protocole · Absence de nouvelle crise, récupération progressive de la conscience, Glasgow stable ou en progression, absence de nouveau déficit focal
Alerte
Crise continue supérieure à 5 minutes : alerter le médecin, administrer la benzodiazépine IV prescrite sans délaiRécurrence de crises malgré les traitements : prévenir le médecin ou le réanimateur pour escalade thérapeutiqueAltération persistante de la conscience sans mouvements convulsifs : évoquer un EME non convulsif et alerter le médecin pour EEG prescrit
Tolérance des benzodiazépines et du traitement IV
Scope continu pendant l'administration, surveillance rapprochée dans les minutes qui suivent chaque dose · SpO2 supérieure ou égale à 94 %, FR 12 à 20/min, PA stable selon prescription, absence de somnolence excessive disproportionnée
Alerte
Bradypnée ou désaturation après benzodiazépine : préparer l'oxygénothérapie et l'aide ventilatoire, alerter le médecinHypotension persistante : préparer le remplissage sur prescription, alerter le médecinRéaction allergique ou intolérance : arrêter l'administration si consigne, alerter le médecin
Paramètres vitaux et complications systémiques
Scope continu (PA, FC, SpO2, FR), température et glycémie capillaire selon protocole, diurèse horaire · PAS supérieure ou égale à 90 mmHg ou PAM supérieure ou égale à 65 mmHg selon prescription, température inférieure à 38,5 °C, diurèse supérieure ou égale à 0,5 mL/kg/h, urines claires
Alerte
Hyperthermie supérieure à 39 °C : administrer les antipyrétiques prescrits, mesures physiques de refroidissement, alerter le médecinUrines foncées (rhabdomyolyse) : transmettre au médecin et préparer les prélèvements CPK et créatininémie prescritsOligurie supérieure à 2 heures : alerter le médecin et adapter l'hydratation sur prescription
Voies aériennes et prévention de l'inhalation
Surveillance continue pendant et après la crise, soins adaptés post-crise · Voies aériennes libres, absence d'inhalation, PLS ou proclive selon protocole, absence d'encombrement persistant
Alerte
Encombrement respiratoire persistant : aspirer sur prescription, installer en PLS ou proclive, prévenir le médecinDésaturation inexpliquée : rechercher une inhalation, aspirer, alerter le médecin pour bilan pulmonaireGlasgow inférieur ou égal à 8 persistant : préparer le matériel d'intubation et alerter le médecin ou le réanimateur
Rôle IDE détaillé
Chronométrer la crise dès son début, noter l'heure précise et le type (tonico-clonique, focale, non convulsive suspectée)
Coter le Glasgow (GCS) pendant et après la crise : ouverture des yeux (1-4), réponse verbale (1-5), réponse motrice (1-6) = total 3 à 15
Surveiller les paramètres vitaux : PA, FC, SpO2, FR, température, glycémie capillaire immédiate
Observer les pupilles, la latéralisation des mouvements, les signes traumatiques associés (morsure de langue, plaie du scalp)
Recueillir les antécédents d'épilepsie, les antiépileptiques en cours, l'observance récente, les facteurs déclenchants (sevrage alcoolique, fièvre, oubli de traitement)
Références
Recommandations formalisées d'experts SRLF-SFMU-GFRUP : Prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d'urgence et en réanimation (texte validé par les conseils d'administration SRLF et SFMU le 13 juin 2018, publié en 2020) · RFE SRLF-SFMU-GFRUP · 2020
Épilepsies : prise en charge des enfants et des adultes (recommandation de bonne pratique) · HAS · 2020
Guide du parcours de santé de l'adulte et de l'enfant avec épilepsie · HAS · 2023
Résumé des Caractéristiques du Produit RIVOTRIL 1 mg/1 mL, solution à diluer injectable en ampoules (clonazépam) · ANSM · 2024
Autres fiches neurologique
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.