Lupus cutané aigu
Manifestation cutanée aiguë du lupus : érythème en ailes de papillon (vespertilio), photosensibilité, souvent inaugural du LES
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Le lupus cutané aigu est la manifestation dermatologique la plus caractéristique du lupus érythémateux systémique (LES). Il se manifeste par l'érythème en ailes de papillon (vespertilio) des joues et du nez épargnant les sillons nasogéniens, déclenché par l'exposition solaire. Souvent inaugural du LES, il impose un bilan systémique complet et une photoprotection stricte coordonnée par l'IDE.
- Prévalence
- Prévalence du lupus systémique estimée à 41/100 000 en France en 2010 sur les données nationales de santé, soit de l'ordre de 28 000 patients, dont 90 sur 100 sont des femmes. Le lupus cutané aigu est fréquemment présent au cours de l'évolution
- Âge typique
- 15-45 ans (pic 25-35 ans), rare avant la puberté et après la ménopause
- Mortalité
- Pas de mortalité directe liée au lupus cutané. Pronostic dépendant de l'atteinte systémique, notamment la néphrite lupique. Survie nettement améliorée par le traitement de fond
Précoces
Signes précoces
Érythème en ailes de papillonÉruption rouge symétrique des joues et du nez épargnant les sillons nasogéniens
PhotosensibilitéApparition ou aggravation des lésions cutanées après exposition solaire même brève
Arthralgies inflammatoiresDouleurs articulaires des petites articulations (mains, poignets) avec raideur matinale
Évolutifs
Signes évolutifs
Alopécie diffuseChute de cheveux non cicatricielle en poussée, réversible sous traitement
Érosions buccalesUlcérations indolores de la muqueuse palatine ou jugale
Tardifs
Signes tardifs
Phénomène de RaynaudPâleur puis cyanose puis rougeur des doigts au froid, tricolore
Gravité
Signes de gravité
Protéinurie significativeBandelette urinaire positive en protéines ou hématurie : alerter le médecin pour suspecter une néphrite lupique
Fièvre persistante et AEGAltération de l'état général avec adénopathies diffuses évoquant une poussée systémique
Thrombopénie sévèrePlaquettes effondrées ou anémie hémolytique auto-immune aiguë : alerter le médecin en urgence
Mécanisme
Maladie auto-immune : production d'auto-anticorps contre les antigènes nucléaires (AAN, anti-ADN natif)
Apoptose kératinocytaire : les UV exposent les antigènes nucléaires à la surface des cellules cutanées
Dépôts de complexes immuns : formation de la bande lupique à la jonction dermo-épidermique
Activation du complément : inflammation locale avec infiltrat lymphocytaire et lésions cutanées
Conséquences
Érythème en vespertilio : inflammation dermo-épidermique symétrique des joues et du nez
Photosensibilité pathologique : éruptions même après exposition solaire modérée
Atteinte rénale possible (néphrite lupique) : dépôts de complexes immuns glomérulaires
Atteinte articulaire : polyarthrite non érosive des petites articulations
Évolution
Évolution par poussées déclenchées par le soleil, le stress ou les infections. Sous traitement (photoprotection et hydroxychloroquine), les lésions régressent sans cicatrice. Le pronostic dépend de l'atteinte systémique associée, surtout rénale. La grossesse est un facteur de poussée.Sexe féminin : forte prédominance féminine, rôle des oestrogènes dans l'activation immunitaire
Exposition solaire : UVA et UVB, facteur déclenchant majeur des poussées cutanées
Prédisposition génétique : terrain familial auto-immun, déficits en complément
Origine ethnique : populations afro-caribéennes et asiatiques (plus fréquent et plus sévère)
Médicaments inducteurs : certains médicaments peuvent déclencher un lupus induit (sur prescription médicale)
Tabagisme actif : aggrave les lésions et réduit l'efficacité de l'hydroxychloroquine
Critères diagnostiques
Érythème en vespertilio : éruption symétrique des joues et du nez épargnant les sillons nasogéniens chez une femme jeune
Biopsie cutanée : bande lupique à l'examen spécialisé, réalisée sur prescription médicale
Bilan immunologique : AAN positifs (très sensibles), anti-ADN natif (spécifiques), anti-Sm (très spécifiques)
Critères de classification spécialisés : le diagnostic est confirmé par le médecin selon un score combinant clinique et biologie
Diagnostic différentiel
Rosacée : papulopustules sans photosensibilité lupique, rhinophyma possible
Dermatomyosite : héliotrope péri-orbitaire et papules de Gottron des mains
Dermatite séborrhéique : squames grasses sur zones séborrhéiques, pas de photosensibilité
Lupus discoïde : plaques squameuses avec alopécie cicatricielle permanente
Examens complémentaires
Anticorps antinucléaires (AAN)
Positifs en immunofluorescence sur cellules HEp-2Prélever sur prescription médicale. AAN négatifs rendent le LES très peu probable : transmettre le résultat au médecinAnti-ADN natif et anti-Sm
Anti-ADN natif positifs (corrélés à l'activité), anti-Sm positifs (très spécifiques du LES)Prélever sur prescription. Transmettre rapidement au médecin : résultat positif oriente vers un LES et un risque de néphriteComplément sérique (C3, C4)
C3 et C4 abaissés en poussée par consommation des complexes immunsPrélever sur prescription. Alerter le médecin si C3 et C4 abaissés : marqueur d'activité de la maladieBilan rénal (créatinine, protéinurie, sédiment)
Créatinine normale, protéinurie négative, sédiment inactifRéaliser la bandelette urinaire et recueillir les urines sur prescription. Alerter le médecin si protéinurie positiveNFS et bilan d'hémostase
Recherche cytopénies : leucopénie, lymphopénie, thrombopénie, anémie hémolytiquePrélever sur prescription. Alerter le médecin si leucopénie, thrombopénie ou anémie : cytopénies auto-immunes fréquentes dans le LESActif
Hydroxychloroquine (Plaquenil)Traitement de fond à vie sur prescription médicale. Délai d'action : 2-3 mois, ne jamais arrêter même en rémission. Surveillance IDE : tolérance digestive et observance. Examen ophtalmologique de référence à l'instauration, puis dépistage annuel notamment après 5 ans de traitement (plus tôt si facteurs de risque : posologie élevée, insuffisance rénale, petit poids).À vie
Actif
Dermocorticoïdes topiquesApplication sur prescription médicale : classe adaptée selon la localisation. Durée limitée puis décroissance progressive. Surveillance IDE : éducation à la bonne technique d'application, surveiller l'atrophie cutanée.Durée limitée puis décroissance
Actif
Corticothérapie systémiqueIndication : poussée sévère avec atteinte viscérale, sur prescription médicale. Objectif : sevrage ou dose minimale efficace. Surveillance IDE : glycémie, pression artérielle, poids, signes infectieux.Durée la plus courte possible, réévaluation régulière
Éducation
Photoprotection stricteEnseignement IDE : crème solaire indice très élevé toutes les 2 h, vêtements couvrants, chapeau à larges bords. Éviction solaire aux heures les plus ensoleillées, rappeler que le soleil est le principal déclencheur des poussées.Support
Suivi multidisciplinaire coordonnéCoordination IDE : préparer les consultations dermatologue, interniste, néphrologue si atteinte rénale, ophtalmologue pour hydroxychloroquine. Soutien psychologique : orienter vers un psychologue si besoin, évaluer le retentissement sur la qualité de vie.Néphrite lupique
Atteinte rénale par dépôt de complexes immuns glomérulaires, complication fréquente et grave du LES.Prévention
Hydroxychloroquine (effet néphroprotecteur prouvé), surveillance mensuelle protéinurie, traitement précoce de toute poussée rénale.Signes d'alerte
Protéinurie positive à la bandelette · Hématurie microscopique glomérulaire · Oedèmes et prise de poids rapide
Syndrome des antiphospholipides
Association fréquente avec le LES, avec risque de thromboses et fausses couches. Anticorps anticardiolipine et anti-bêta2-GP1.Prévention
Dépistage systématique des antiphospholipides au diagnostic et avant grossesse. Anticoagulation si thrombose sur prescription médicale.Signes d'alerte
Thrombose veineuse profonde inexpliquée · Fausses couches à répétition · Livedo reticularis des membres inférieurs
Poussée systémique sévère
Décompensation multiviscérale avec atteinte rénale, hématologique ou neuropsychiatrique. Peut être déclenchée par le soleil ou l'arrêt du traitement.Prévention
Observance stricte hydroxychloroquine, photoprotection rigoureuse, ne jamais arrêter le traitement sans avis médical.Signes d'alerte
Fièvre persistante sans foyer infectieux · Aggravation rapide des lésions cutanées · Cytopénie aiguë (pâleur, purpura)
Iatrogénie
Corticothérapie prolongée : ostéoporose, diabète, infections. Rétinopathie à l'hydroxychloroquine après exposition prolongée.Prévention
Sevrage cortisonique rapide, dose minimale efficace. Examen ophtalmologique de référence à l'instauration, puis dépistage annuel notamment après 5 ans de traitement (plus tôt si facteurs de risque).Signes d'alerte
Infections à répétition sous immunosuppresseurs · Troubles visuels sous hydroxychloroquine · Syndrome cushingoïde sous corticoïdes
Photoprotection Stricte : crème solaire indice très élevé toutes les 2 h, vêtements couvrants, éviction aux heures les plus ensoleillées. Le soleil est le principal déclencheur des poussées
Hydroxychloroquine : traitement à vie, ne jamais l'arrêter sans avis médical. Délai d'action 2-3 mois
Surveillance Ophtalmologique : examen de référence à l'instauration, puis dépistage annuel notamment après 5 ans de traitement (plus tôt si facteurs de risque) pour dépister la rétinopathie
Signes De Poussee : extension des rougeurs, arthralgies, fatigue inhabituelle, fièvre : consulter rapidement
Grossesse : planifier en rémission stable depuis au moins 6 mois, hydroxychloroquine maintenue, suivi spécialisé obligatoire
Arret Du Tabac : aggrave les lésions et diminue l'efficacité de l'hydroxychloroquine
Surveillance prioritaire
Lésions cutanées (aspect, étendue)
Quotidienne en hospitalisation, mensuelle à trimestrielle en ambulatoire · Régression de l'érythème, absence de nouvelles lésions, peau sans cicatrice
Alerte
Extension rapide des lésions malgré les dermocorticoïdes : appliquer la photoprotection et alerter le médecinSurinfection des lésions (croûtes purulentes, fièvre) : réaliser les prélèvements bactériologiques et signaler au médecinLésions muqueuses buccales étendues et douloureuses : évaluer la douleur et transmettre au médecin
Bilan immunologique
Trimestrielle (anti-ADN natif, C3, C4, VS) · Anti-ADN natif en diminution, C3 et C4 normaux
Alerte
Augmentation significative des anti-ADN natif : transmettre les résultats au médecin (risque de poussée)Chute du complément C3 et C4 : alerter le médecin (consommation par complexes immuns)VS élevée sans élévation CRP (profil lupique actif) : vérifier l'observance de l'hydroxychloroquine et signaler au médecin
Fonction rénale et protéinurie
Mensuelle à trimestrielle (créatinine, bandelette urinaire) · Créatinine normale, bandelette urinaire négative
Alerte
Protéinurie apparaissant ou augmentant (néphrite lupique) : réaliser la bandelette urinaire et alerter le médecinHématurie glomérulaire au sédiment urinaire : transmettre les résultats au médecin pour bilan complémentaireOedèmes des membres inférieurs (syndrome néphrotique) : surveiller le poids quotidien et signaler au médecin
Tolérance de l'hydroxychloroquine
Trimestrielle. Examen ophtalmologique de référence à l'instauration, puis dépistage annuel notamment après 5 ans de traitement (plus tôt si facteurs de risque : posologie élevée, insuffisance rénale, petit poids) · Taux sanguin dans les normes thérapeutiques, examen ophtalmologique normal
Alerte
Troubles visuels (baisse acuité, anomalie du champ visuel) : alerter le médecin et orienter vers l'ophtalmologueTaux sanguin bas (mauvaise observance) : vérifier l'observance de l'hydroxychloroquine et transmettre au médecinTroubles digestifs persistants (nausées, douleurs abdominales) : adapter la prise au repas et signaler au médecin
Rôle IDE détaillé
Évaluer lésions cutanées : localisation, étendue, aspect (érythème, oedème, desquamation)
Rechercher signes d'atteinte systémique : arthralgies, fièvre, oedèmes, dyspnée
Vérifier observance de la photoprotection et de l'hydroxychloroquine
Surveiller bandelette urinaire (protéinurie, hématurie) à chaque consultation
Autres fiches rhumatologie
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.