Lupus érythémateux systémique (LES)
Maladie auto-immune systémique chronique avec atteintes multi-organes, auto-anticorps antinucléaires, évolution par poussées et rémissions
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique caractérisée par la production d'auto-anticorps qui forment des complexes immuns se déposant dans les organes cibles (reins, peau, articulations, système nerveux central), évoluant par poussées et rémissions. L'IDE surveille les signes de poussée (fièvre, éruption, arthralgies, protéinurie), administre les traitements sur prescription et éduque le patient à la photoprotection et à l'observance du traitement de fond à vie.
- Prévalence
- Prévalence estimée à 41/100 000 en France en 2010 sur les données nationales de santé, soit de l'ordre de 28 000 patients, avec une incidence de 3 à 4 nouveaux cas annuels pour 100 000. Surprévalence marquée aux Antilles : 94/100 000 en Guadeloupe, 127/100 000 en Martinique
- Âge typique
- Femme jeune de 15 à 40 ans, pic entre 20 et 30 ans. Le lupus survient 90 fois sur 100 chez la femme
- Mortalité
- Survie nettement améliorée par les traitements actuels. Mortalité liée aux infections sous immunosuppresseurs, aux complications cardiovasculaires et à la néphropathie terminale
Précoces
Signes précoces
Érythème en vespertilioÉruption malaire symétrique rouge épargnant le sillon nasogénien, déclenchée par les UV
Polyarthrite non érosivePolyarthrite bilatérale symétrique des petites articulations, non déformante
Asthénie invalidanteFatigue intense non proportionnelle à l'effort, non améliorée par le repos
Évolutifs
Signes évolutifs
Néphropathie lupiqueProtéinurie, hématurie, HTA, oedèmes des membres inférieurs
Sérites récidivantesPéricardite (douleur thoracique positionnelle), pleurésie (dyspnée, toux sèche)
Tardifs
Signes tardifs
Cytopénies auto-immunesAnémie hémolytique, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie persistante
Gravité
Signes de gravité
Lupus neuropsychiatriquePsychose, convulsions, AVC, myélite transverse, risque de séquelles permanentes
Néphropathie sévèreSyndrome néphrotique, insuffisance rénale rapidement progressive. Prise en charge en néphrologie urgente
SAPL catastrophiqueThromboses multiples simultanées avec défaillance multiviscérale, pronostic vital engagé
Mécanisme
Rupture de tolérance immunitaire : production d'auto-anticorps multiples contre les constituants du noyau cellulaire
Dépôt de complexes immuns : les auto-anticorps forment des complexes qui se déposent dans les vaisseaux, les reins, la peau et les articulations
Consommation du complément : activation de la voie classique, provoquant une inflammation tissulaire (complément abaissé en poussée)
Amplification par l'interféron alpha : entretien de l'auto-immunité chronique avec poussées récurrentes
Syndrome des antiphospholipides (SAPL) fréquemment associé : anticorps antiphospholipides créant un état prothrombotique (thromboses, fausses couches)
Conséquences
Cutanéo-muqueux : vespertilio (érythème en ailes de papillon), photosensibilité, ulcérations buccales, alopécie
Articulaire : polyarthrite bilatérale symétrique non érosive, très fréquente
Rénal : néphropathie lupique, complication fréquente et potentiellement sévère
Hématologique : anémie hémolytique, leucopénie, thrombopénie auto-immunes
SAPL : thromboses veineuses et artérielles, fausses couches à répétition
Évolution
Évolution chronique par poussées (déclenchées par les UV, le stress, les infections ou la grossesse) et rémissions, avec des formes allant du lupus cutané isolé aux atteintes viscérales sévères. L'objectif thérapeutique est la rémission avec une dose minimale de corticoïdes.Sexe féminin : facteur de risque principal, rôle des oestrogènes dans la rupture de tolérance immunitaire
Prédisposition génétique : concordance élevée chez les jumeaux, terrain familial auto-immun
Origine ethnique : populations afro-américaine, asiatique et hispanique particulièrement touchées
Exposition aux UV : facteur déclenchant majeur des poussées cutanées et systémiques
Infections virales : notamment le virus d'Epstein-Barr, par mimétisme moléculaire
Médicaments lupus-induits : certains traitements (antihypertenseurs · antituberculeux · anti-inflammatoires) · réversible à l'arrêt
Critères diagnostiques
Bilan auto-immun positif : anticorps antinucléaires (AAN) positifs, critère d'entrée indispensable
Atteintes cliniques évocatrices : cutanée, articulaire, séreuse, rénale, neurologique, hématologique
Anticorps spécifiques : anti-ADN natif et anti-Sm orientent fortement le diagnostic
Score diagnostique selon les critères internationaux : le médecin interprète et pose le diagnostic
Diagnostic différentiel
Polyarthrite rhumatoïde : érosions articulaires, facteur rhumatoïde positif, AAN souvent négatifs
Sclérodermie systémique : sclérose cutanée, pas de vespertilio
Vascularite : atteinte ORL et pulmonaire, AAN négatifs
Lupus médicamenteux : réversible à l'arrêt du médicament, pas d'atteinte rénale
Examens complémentaires
Anticorps antinucléaires (AAN)
Positifs à un titre significatif, sensibilité très élevée pour le LESPrélever sur prescription médicale. Transmettre le résultat au médecin. En cas de positivité, préparer le typage complémentaire (anti-ADN, anti-Sm).Complément C3 et C4
C3 et C4 abaissés en poussée (consommation par les complexes immuns)Prélever sur prescription médicale. Alerter le médecin si complément abaissé (signe de poussée active).Bilan rénal complet
Protéinurie, hématurie microscopique, créatinine élevée si atteinte rénalePrélever sur prescription médicale et réaliser la bandelette urinaire. Alerter le médecin si protéinurie positive (biopsie rénale à décider par le médecin).Anticorps antiphospholipides (APL)
Anticoagulant lupique, anti-cardiolipine, anti-bêta2-GP1Prélever sur prescription médicale. Transmettre le résultat au médecin. Alerter si anticoagulant lupique positif (surveillance thrombotique renforcée).Actif
Hydroxychloroquine (traitement de fond)Traitement de fond proposé à vie à tous les patients lupiques, sauf contre-indication. Prévient les poussées, améliore la survie et diminue les séquelles rénales. Examen ophtalmologique de référence à l'instauration, puis dépistage annuel notamment après 5 ans de traitement (rythme selon les facteurs de risque).À vie
Actif
Corticoïdes sur prescription médicalePosologie adaptée par le médecin selon la sévérité de l'atteinte. Objectif de décroissance progressive vers la dose minimale efficace.Variable selon la poussée
Actif
Immunosuppresseurs (atteintes viscérales)Immunosuppresseur choisi par le médecin selon le type d'atteinte. L'IDE surveille la NFS, les signes infectieux et la tolérance.Au long cours
Support
Photoprotection et mesures hygiéno-diététiquesÉcran solaire SPF 50+ quotidien y compris en hiver, vêtements couvrants, éviction UV entre 11 h et 16 h. Arrêt tabac impératif.À vie
Support
Contraception et prévention thrombotiqueProgestatifs purs, progestatif implantable ou DIU en première intention, y compris sous AVK, AINS, corticoïdes ou immunosuppresseurs. Les oestroprogestatifs ne sont pas exclus d'emblée : ils ne s'envisagent que chez une patiente sans antécédent de thrombose, sans biologie antiphospholipide, sans lupus actif et sans antécédent de manifestation sévère. Anticoagulant sur prescription médicale si SAPL avec thrombose.Au long cours
Éducation
Éducation thérapeutique du patientEnseignement des signes de poussée (fièvre, éruption, arthralgies, oedèmes). Observance du traitement de fond à vie. Grossesse planifiée en rémission stable. Vaccinations selon les recommandations.À vie
Néphropathie lupique sévère
Glomérulonéphrite par dépôt de complexes immuns. Risque d'insuffisance rénale terminale nécessitant dialyse ou greffe.Prévention
Traitement de fond maintenu à vie, immunosuppresseur précoce sur prescription médicale si atteinte rénale confirmée.Signes d'alerte
Protéinurie apparue récemment à la bandelette · HTA nouvelle ou aggravée · Hématurie microscopique au sédiment
Lupus neuropsychiatrique
Psychose, convulsions, AVC (si SAPL), myélite transverse. Risque de séquelles neurologiques définitives.Prévention
Contrôle strict de l'activité de la maladie, dépistage des antiphospholipides, imagerie au moindre signe neurologique.Signes d'alerte
Céphalées persistantes ou troubles cognitifs · Convulsions de novo · Troubles psychiatriques brutaux
Athérosclérose accélérée
Risque cardiovasculaire nettement augmenté par l'inflammation chronique et la corticothérapie. Infarctus et AVC précoces.Prévention
Dose minimale de corticoïdes, traitement de fond maintenu, correction des facteurs de risque, arrêt tabac.Signes d'alerte
HTA résistante au traitement · Dyslipidémie sous corticoïdes · Syndrome cushingoïde iatrogène
Complications obstétricales
Fausses couches et morts foetales (SAPL), pré-éclampsie, retard de croissance, poussées lupiques gravidiques.Prévention
Grossesse planifiée si rémission stable, traitement de fond maintenu, suivi renforcé sur prescription médicale si SAPL.Signes d'alerte
Poussée lupique pendant la grossesse · Protéinurie apparue ou aggravée · HTA gravidique précoce
Infections sous immunosuppresseurs
Les infections restent l'une des premières causes de mortalité et de surmortalité du lupus en France. Infections opportunistes, réactivation virale, sepsis sévère.Prévention
Vaccination grippe et pneumocoque selon les recommandations (pas de vaccins vivants sous immunosuppresseurs), dose minimale d'immunosuppresseurs.Signes d'alerte
Fièvre > 38 degrés sous immunosuppresseurs · Toux ou dyspnée d'aggravation progressive · Zona ou lésions cutanées inhabituelles
Photoprotection quotidienne : écran SPF 50+ y compris en hiver, vêtements couvrants, éviction UV entre 11 h et 16 h
Traitement de fond à vie : ne jamais arrêter même en rémission, examen ophtalmologique de référence à l'instauration puis dépistage annuel notamment après 5 ans de traitement
Corticoïdes : ne jamais arrêter brutalement (risque d'insuffisance surrénalienne aiguë), porter la carte de corticothérapie
Grossesse planifiée : lupus quiescent depuis plusieurs mois, arrêt des médicaments tératogènes, traitement de fond maintenu
Contraception : progestatif pur, implant ou DIU en première intention ; les oestroprogestatifs ne se discutent qu'en l'absence de thrombose, d'anticorps antiphospholipides et de lupus actif
Signes de poussée : fièvre, éruption, arthralgies, oedèmes, urines foncées = consultation rapide
Surveillance prioritaire
Activité de la maladie
Mensuelle en poussée, trimestrielle si maladie quiescente · Absence de nouvelle atteinte viscérale, score d'activité bas
Alerte
Fièvre inexpliquée > 38 degrés : rechercher un foyer infectieux et prélever les hémocultures sur prescriptionRash malaire nouveau ou étendu : inspecter la peau en lumière naturelle et noter l'extension exacteArthralgies ou oedèmes nouveaux : peser le patient, comparer au poids de référence et alerter le médecin
Fonction rénale et protéinurie
Protéinurie et créatinine mensuelles, bandelette à chaque consultation · Protéinurie négative, créatinine stable, sédiment inactif
Alerte
Bandelette urinaire positive (protéines ou sang) : vérifier le résultat et transmettre au médecin pour contrôle quantitatifCréatinine en hausse par rapport à la valeur de base : alerter le médecin pour adaptation thérapeutiqueOedèmes des membres inférieurs ou HTA récente : peser le patient et comparer au poids de référence
Marqueurs immunologiques
Complément et anticorps spécifiques mensuels en poussée, trimestriels en rémission · Anticorps stables ou en diminution, complément dans les normes
Alerte
Anticorps en augmentation : transmettre le résultat au médecin pour anticiper une poussée imminenteComplément abaissé en dessous des normes : noter la cinétique de décroissance et alerter le médecinApparition d'un nouvel auto-anticorps : consigner le résultat et préparer le dossier pour consultation spécialisée
Tolérance des traitements
NFS hebdomadaire les deux premiers mois d'immunosuppresseur puis espacée selon la molécule et la prescription, glycémie et TA bimensuelles sous corticoïdes · Leucocytes dans les normes, glycémie et TA dans les cibles fixées par le médecin
Alerte
Leucocytes abaissés sous immunosuppresseur : surveiller la température et alerter le médecin pour ajustement posologiqueGlycémie élevée ou faciès cushingoïde : mesurer la PA et consigner les signes métaboliquesInfections récurrentes ou signes d'infection opportuniste : relever la température et préparer un bilan infectieux complet
Rôle IDE détaillé
Signes d'activité : fièvre, asthénie, arthralgies, éruption cutanée, oedèmes
Dépistage atteintes viscérales : bandelette urinaire, PA, examen neurologique
Tolérance traitements : effets secondaires corticoïdes, immunosuppression, glycémie
Observance thérapeutique : traitement de fond pris quotidiennement, photoprotection appliquée, suivi ophtalmologique programmé
Autres fiches rhumatologie
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.