Paramémo
Endocrinien

Maladie d'Addison

Insuffisance surrénale primaire chronique le plus souvent auto-immune. L'IDE éduque à la règle de majoration personnalisée, vérifie la maîtrise du kit d'urgence en sous-cutanée (ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur), surveille la PA orthostatique et le ionogramme, et prévient la décompensation aiguë par alerte précoce.

Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.

Notre méthode

Quiz · Paramémo+
La maladie d'Addison est une insuffisance surrénale primaire chronique liée à la destruction progressive du cortex surrénalien (le plus souvent auto-immune), entraînant un déficit combiné en cortisol et en aldostérone. La triade clinique associe asthénie majeure, mélanodermie et hypotension orthostatique. L'IDE assure la surveillance régulière, éduque le patient et son entourage à la règle de majoration des doses en cas de stress et à l'auto-injection d'hydrocortisone en sous-cutanée (ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur), et coordonne avec l'endocrinologue pour prévenir la crise addisonienne, urgence vitale.
Prévalence
Insuffisance surrénale rare en France : environ un cas pour 10 000 habitants selon l'Item 245 SFE 2022. Chez l'adulte, l'origine auto-immune représente environ 80 % des insuffisances surrénales primaires et touche plus souvent les femmes (sex-ratio femme sur homme d'environ 3 sur 1). Les données françaises publiques d'incidence spécifique d'Addison restent limitées ; la prise en charge de référence relève du Centre de Référence Maladies Rares de la Surrénale et de la filière FIRENDO.
Âge typique
Pic de fréquence entre 30 et 50 ans, prédominance féminine. Possible à tout âge ; les formes pédiatriques sont plus rares mais décrites.
Mortalité
Espérance de vie quasi normale sous traitement substitutif bien conduit selon Item 245 SFE. La principale cause de mortalité reste la crise addisonienne en cas de prise en charge tardive : la prévention et l'éducation au kit d'urgence en sous-cutanée (ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur) sont prioritaires en pratique IDE.

Précoces

Signes précoces

Asthénie chroniqueFatigue intense progressive, physique et psychique, aggravée en fin de journée, peu ou pas améliorée par le repos. Signe le plus précoce et constant.
Hypotension artérielle orthostatiqueHypotension au lever avec lipothymies répétées, malaises, tachycardie compensatrice. À mesurer systématiquement en position couchée puis debout par l'IDE.
Troubles digestifsNausées, vomissements, douleurs abdominales diffuses, anorexie avec appétence paradoxale pour le sel. Symptômes souvent attribués à tort à un autre diagnostic.

Évolutifs

Signes évolutifs

MélanodermieHyperpigmentation brune des zones découvertes (visage, mains), plis palmaires, cicatrices anciennes, gencives et muqueuses buccales. Signe très évocateur de la forme primaire.
Amaigrissement progressifPerte de poids progressive sur plusieurs mois par déshydratation, anorexie et catabolisme accru. Souvent décrit par le patient comme une perte de plusieurs kilos sans régime.

Tardifs

Signes tardifs

Appétence pour le selEnvie impérieuse de sel compensant la fuite sodée urinaire par déficit en aldostérone. Le patient sale fortement ses aliments ou consomme des aliments très salés.

Gravité

Signes de gravité

Crise addisonienneDécompensation aiguë par déficit brutal en cortisol : hypotension sévère réfractaire au remplissage, douleurs abdominales pseudo-chirurgicales, confusion, parfois fièvre et collapsus. Urgence vitale absolue.
Choc hypovolémiqueDéshydratation majeure non compensée : pression artérielle effondrée, tachycardie majeure, marbrures, oligurie. Alerte médicale immédiate.
Hypoglycémie sévèreHypoglycémie profonde par déficit de néoglucogenèse hépatique, troubles de conscience, parfois convulsions. Plus fréquente chez l'enfant et en cas de jeûne prolongé.

Mécanisme

Destruction progressive des deux glandes surrénales : le système immunitaire (anticorps anti-21-hydroxylase) attaque le cortex surrénalien, entraînant un déficit hormonal global.
Déficit en cortisol : l'organisme ne peut plus répondre au stress (infection, chirurgie, traumatisme) ni maintenir la glycémie ; l'hypophyse compense en sécrétant massivement de l'ACTH.
Déficit en aldostérone : le rein perd du sodium dans les urines (hyponatrémie et déshydratation) et retient le potassium (hyperkaliémie).
Excès d'ACTH et mélanodermie : la surproduction d'ACTH stimule aussi les cellules responsables de la pigmentation cutanée, ce qui explique le teint bronzé caractéristique.
Décompensation aiguë : si les doses de substitution ne sont pas majorées en cas de stress, l'absence de cortisol peut entraîner un collapsus cardiovasculaire (crise addisonienne).

Conséquences

Asthénie majeure progressive : fatigue physique et psychique aggravée en fin de journée, signe le plus précoce et constant
Mélanodermie : hyperpigmentation des zones photo-exposées, plis palmaires, cicatrices, gencives et muqueuses buccales
Hypotension artérielle avec orthostatisme marqué au lever, parfois lipothymies répétées
Troubles digestifs : nausées, vomissements, douleurs abdominales diffuses, anorexie avec appétence pour le sel
Désordres hydro-électrolytiques : hyponatrémie et hyperkaliémie caractéristiques de l'insuffisance primaire
Amaigrissement progressif par déshydratation, anorexie partielle et catabolisme accru

Évolution

Installation insidieuse sur plusieurs semaines à mois, rendant le diagnostic souvent tardif. Sous traitement substitutif adapté (hydrocortisone et fludrocortisone selon prescription), l'espérance de vie est quasi normale selon l'Item 245 SFE. Le risque principal reste la crise addisonienne, souvent déclenchée par une infection, une chirurgie ou un arrêt brutal du traitement.
Auto-immunité : cause principale en France, anticorps anti-21-hydroxylase positifs dans la grande majorité des formes auto-immunes
Tuberculose surrénalienne : cause minoritaire en France, plus fréquente en zone d'endémie tuberculeuse
Hémorragie bilatérale des surrénales : sepsis sévère · traitement anticoagulant · coagulation intravasculaire disséminée
Métastases bilatérales : poumon · sein · mélanome · lymphome chez le patient suivi en oncologie
Polyendocrinopathie auto-immune : association possible avec thyroïdite de Hashimoto · diabète de type 1 · vitiligo · anémie de Biermer
Médicaments inhibiteurs de la stéroïdogenèse : kétoconazole · mitotane · étomidate · à connaître pour rechercher l'iatrogénie

Critères diagnostiques

Triade clinique évocatrice : asthénie majeure progressive, mélanodermie et hypotension artérielle (association très évocatrice à rechercher systématiquement et à transmettre selon Item 245 SFE)
Cortisol effondré associé à une ACTH élevée à 8 h : critère diagnostique médical de l'insuffisance surrénale primaire
Test au Synacthène : absence de réponse surrénalienne au test de stimulation = critère médical de référence
Anticorps anti-21-hydroxylase positifs : confirme l'étiologie auto-immune chez environ 80 % des adultes selon l'Item 245 SFE

Diagnostic différentiel

Insuffisance surrénale secondaire (corticotrope) : ACTH basse ou normale, pas de mélanodermie ni d'hyperkaliémie
Insuffisance surrénalienne post-corticoïdes : freination prolongée de l'axe corticotrope, changement de paradigme récent SFE
Syndrome de fatigue chronique : pas d'anomalie biologique, cortisol et ACTH normaux
Hémochromatose : hyperpigmentation cutanée mais ferritine élevée, cortisol et ACTH normaux
Anorexie mentale : amaigrissement marqué mais pas d'hyperpigmentation ni d'hyperkaliémie

Examens complémentaires

Cortisol plasmatique de 8 heures

Cortisol effondré : critère biologique central de l'insuffisance surrénale chronique. Le seuil exact d'interprétation est défini par le médecin selon le contexte clinique et le laboratoire.Prélever sur prescription le matin (de préférence à 8 h, à jeun) et acheminer rapidement au laboratoire. Transmettre les résultats au médecin pour interprétation et décision thérapeutique.

ACTH plasmatique de 8 heures

ACTH élevée dans l'insuffisance surrénale primaire (Addison), basse ou normale dans la forme secondaire (corticotrope). Le médecin oriente l'étiologie selon le rapport cortisol et ACTH.Prélever sur prescription le matin sur tube EDTA glacé, acheminer en urgence au laboratoire. Transmettre les résultats au médecin pour orientation étiologique.

Test au Synacthène (tétracosactide)

Absence de réponse surrénalienne au test de stimulation : critère diagnostique médical de référence. Une réponse normale rend l'insuffisance surrénale primaire constituée très improbable ; le médecin tient compte du contexte, certaines insuffisances corticotropes récentes ou partielles pouvant nécessiter une exploration spécialisée complémentaire.Préparer le Synacthène sur prescription. Prélever le cortisol à T0 puis à un temps défini par le protocole prescrit. Acheminer les tubes et transmettre les résultats au médecin pour interprétation.

Ionogramme sanguin et glycémie

Hyponatrémie et hyperkaliémie caractéristiques de la forme primaire. Glycémie souvent basse en cas de jeûne prolongé.Prélever sur prescription. Transmettre rapidement les résultats au médecin et alerter en cas d'anomalies marquées (hyperkaliémie avec ondes T pointues à l'ECG, hyponatrémie symptomatique, hypoglycémie en dessous du seuil universel).

Phase aiguë

Actif

Hydrocortisone injectable IM ou IV en urgenceHydrocortisone hémisuccinate du kit d'urgence patient en injection intramusculaire ou en bolus intraveineux en milieu de soin selon prescription ou protocole d'urgence préétabli. À utiliser en cas de vomissements empêchant la prise orale, de malaise ou de suspicion de crise addisonienne.

Phase aiguë, relais oral progressif sur prescription après stabilisation

Traitement de fond

Actif

Hydrocortisone substitutiveHydrocortisone par voie orale en deux à trois prises quotidiennes selon prescription, dose principale le matin pour mimer le rythme circadien. Le médecin individualise la posologie et la répartition selon le profil clinique du patient (Item 245 SFE 2022).

Traitement à vie, jamais d'arrêt brutal sans avis médical

Actif

Fludrocortisone (minéralocorticoïde)Fludrocortisone par voie orale en une prise quotidienne selon prescription. Substitution de l'aldostérone : corrige la fuite sodée et l'hyperkaliémie. La posologie est ajustée par le médecin selon la pression artérielle, la kaliémie et la rénine.

Traitement à vie

Actif

Majoration des doses en situation de stressAdaptation des doses d'hydrocortisone selon les consignes individualisées du médecin, en fonction de la fièvre, de l'infection, de la chirurgie ou du traumatisme. La règle de majoration personnalisée est inscrite sur la carte d'insuffisance surrénale remise au patient (Item 245 SFE 2022).

Adaptation situationnelle (durée du stress)

Éducation

Éducation thérapeutique et kit d'urgenceApprentissage de la règle de majoration personnalisée, technique d'auto-injection en sous-cutanée (ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur) avec le kit d'urgence d'hydrocortisone, port permanent de la carte d'insuffisance surrénale, formation de l'entourage à l'injection en cas de malaise. Réévaluation annuelle par l'endocrinologue.

Continue, réévaluation annuelle

Crise addisonienne (insuffisance surrénale aiguë)

Décompensation aiguë de l'insuffisance surrénale par déficit brutal en cortisol : hypotension sévère réfractaire au remplissage, troubles digestifs pseudo-chirurgicaux, confusion, parfois choc et coma. Risque vital si prise en charge tardive.

Prévention

Enseigner la règle de majoration personnalisée des doses en cas de stress selon la carte d'urgence. S'assurer que le patient dispose en permanence du kit injectable d'hydrocortisone et de la carte d'insuffisance surrénale. Former l'entourage à l'auto-injection en sous-cutanée (ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur) en cas de malaise ou de vomissements.

Signes d'alerte

Douleurs abdominales aiguës pseudo-chirurgicales · Vomissements incoercibles empêchant la prise orale · Confusion ou agitation inhabituelle · Hypotension brutale ou collapsus

Hyponatrémie sévère

Hyponatrémie profonde provoquant un œdème cérébral, des convulsions et des troubles de conscience. Risque de myélinolyse centropontine en cas de correction trop rapide.

Prévention

Surveiller le ionogramme régulièrement selon prescription. Alerter le médecin en cas de natrémie symptomatique. Éduquer le patient à ne pas restreindre ses apports en sel.

Signes d'alerte

Céphalées intenses · Confusion progressive · Nausées persistantes · Convulsions si forme sévère

Hypoglycémie

Hypoglycémie par déficit de néoglucogenèse hépatique (absence de cortisol). Plus fréquente chez l'enfant et en cas de jeûne prolongé.

Prévention

Éduquer le patient à maintenir des repas réguliers et à éviter le jeûne prolongé. Alerter le médecin devant toute glycémie basse symptomatique (sueurs, tremblements, confusion, malaise) malgré le traitement substitutif en cours.

Signes d'alerte

Sueurs froides, tremblements, pâleur · Tachycardie, agitation, confusion · Glycémie capillaire en baisse à la mesure · Convulsions ou coma si forme sévère

Surdosage chronique en hydrocortisone

Risque de syndrome de Cushing iatrogène par surdosage chronique au long cours : prise de poids, hypertension artérielle, hyperglycémie, ostéoporose, fragilité cutanée.

Prévention

Surveiller les signes de surdosage à chaque consultation (poids, PA, glycémie, ecchymoses). S'assurer de la réalisation du suivi régulier par l'endocrinologue et de l'évaluation osseuse selon prescription. Alerter le médecin en cas de signes de surdosage.

Signes d'alerte

Prise de poids progressive inexpliquée · Apparition d'une hypertension artérielle · Hyperglycémie sous traitement · Fragilité cutanée et ecchymoses faciles

Expliquer le caractère vital du traitement à vie : ne jamais arrêter ni diminuer hydrocortisone et fludrocortisone sans avis médical, même en cas d'amélioration ressentie.
Vérifier la maîtrise de la règle de majoration personnalisée inscrite sur la carte d'insuffisance surrénale : adaptation des doses en cas de fièvre, infection, chirurgie ou stress majeur, selon les consignes individualisées du médecin.
Reformuler la conduite à tenir en cas de vomissements ou de malaise : injection immédiate d'hydrocortisone du kit d'urgence en sous-cutanée (ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur) puis appel du 15 sans attendre.
S'assurer que la carte d'insuffisance surrénale est portée en permanence par le patient et que l'entourage immédiat est formé à l'injection en sous-cutanée (ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur).
Préparer le voyage à l'étranger : double dotation des médicaments, ordonnance bilingue, kit d'urgence accessible, contacts médicaux du pays de destination.

Surveillance prioritaire

Pression artérielle couchée et debout

À chaque consultation, quotidienne en hospitalisation. Mesure couchée puis debout à 1 et 3 minutes · PA couchée et debout en mmHg. Cible thérapeutique individualisée fixée par le médecin selon le profil et la dose de fludrocortisone. Repère IDE seuil : rechercher une baisse de PAS d'au moins 20 mmHg ou de PAD d'au moins 10 mmHg dans les 3 minutes suivant le lever. Repère IDE symptômes : malaise, lipothymie, tachycardie compensatrice persistante. Action de transmission : transmettre tout malaise au lever, toute chute orthostatique répétée et la prise effective du traitement.

Alerte

PA basse symptomatique avec malaise ou lipothymie au lever : alerter le médecin et vérifier la prise du traitementTachycardie compensatrice persistante : mesurer la PA en position couchée puis debout et transmettre au médecinChutes ou syncopes répétées : sécuriser le patient, mesurer la glycémie capillaire et alerter le médecin

Ionogramme sanguin et glycémie

Bilan biologique trimestriel en routine selon prescription, plus rapproché en cas de déséquilibre · Natrémie en mmol/L (bornes biologiques 135 à 145), kaliémie en mmol/L (bornes biologiques 3,5 à 5,0), glycémie capillaire en g/L. Cibles individualisées fixées par le médecin selon le contexte. Repère IDE glycémie : alerter et appliquer le protocole du service devant une glycémie basse symptomatique ; repère de vigilance usuel inférieur à 0,70 g/L selon le protocole local, avec urgence clinique si trouble de conscience, convulsions ou impossibilité de resucrage oral. Repère IDE ionogramme : alerter sur hyperkaliémie biologique avec modification du tracé ECG ou alarme scope, hyponatrémie symptomatique.

Alerte

Hyperkaliémie biologique avec modification du tracé ECG ou alarme scope : alerter le médecin en urgence et surveiller le scope ECGHyponatrémie symptomatique avec céphalées, confusion ou nausées : alerter le médecin et préparer la voie veineuse selon prescriptionGlycémie basse symptomatique : appliquer le protocole hypoglycémie du service et prévenir le médecin

Adaptation des doses en situation de stress

Évaluation systématique lors de tout événement intercurrent (fièvre, infection, chirurgie, traumatisme) · Adaptation des doses d'hydrocortisone selon les consignes individualisées du médecin inscrites sur la carte d'insuffisance surrénale. Repère IDE : la majoration appliquée est conforme à la carte ; le patient a bien sa réserve d'hydrocortisone injectable. Repère IDE : alerte si vomissements empêchant la prise orale (passer à l'injection en sous-cutanée [ou IM selon le dispositif prescrit, ex. auto-injecteur] du kit selon protocole) ou si signes de décompensation (douleur abdominale, confusion, hypotension).

Alerte

Doses non majorées lors d'un stress ou d'une infection : vérifier la carte d'addisonien et rappeler la consigne au patientVomissements répétés empêchant la prise orale : appliquer le protocole d'urgence prescrit avec le kit injectable et alerter le 15 ou le médecinDouleurs abdominales aiguës, confusion ou hypotension : alerter le médecin en urgence (suspicion de crise addisonienne)

Poids et état d'hydratation

À chaque consultation, quotidienne en hospitalisation. Pesée à jeun le matin · Poids en kilos, stabilité par rapport au poids de référence du patient. Cibles individualisées par le médecin selon le profil. Repères IDE universels : alerte sur perte de poids rapide en quelques jours, pli cutané persistant, sécheresse des muqueuses ou diurèse insuffisante évoquant une décompensation débutante.

Alerte

Perte de poids rapide en quelques jours : peser le patient quotidiennement à jeun et transmettre la courbe au médecinPli cutané persistant ou sécheresse des muqueuses marquée : évaluer les apports hydriques et alerter le médecin pour ajustement de la fludrocortisoneDiurèse insuffisante malgré apports normaux : surveiller le bilan entrées-sorties et préparer un ionogramme de contrôle selon prescription

Rôle IDE détaillé

Mesurer la pression artérielle couchée et debout : recherche d'une hypotension orthostatique selon le protocole de service
Évaluer l'observance du traitement substitutif : horaires et prises d'hydrocortisone et de fludrocortisone
Surveiller le ionogramme et la glycémie selon prescription : natrémie, kaliémie, glycémie
Observer la mélanodermie, l'asthénie et l'appétit : transmettre tout changement notable au médecin

Références

Item 245 - Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant · SFE / CEEDMM · 2022

Diagnostic d'insuffisance surrénale ou d'hyperplasie congénitale des surrénales sans Synacthène · SFE · 2013

Insuffisance surrénalienne post-corticoïdes : un changement de paradigme · SFE · 2024

Maladie d'Addison · FIRENDO (Centre de Référence Maladies Rares de la Surrénale) · 2024

Insuffisance surrénale aiguë · SFMU · 2015

Orphanet Urgences : Insuffisance surrénale aiguë · Orphanet et SFMU · 2024

Recommandations IS MÉDECIN · SFE · 2013

Décret n° 2025-1306 du 24 décembre 2025 relatif aux activités et compétences de la profession d'infirmier (R.4311-4 et R.4311-7) · Légifrance · 2025

Autres fiches endocrinien
Acidocétose diabétiqueAnémie ferripriveComa hyperosmolaire (état hyperglycémique hyperosmolaire)Diabète de type 1Diabète de type 2

Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.

Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.