Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique
Artérite à cellules géantes du sujet de plus de 50 ans avec menace visuelle, frequemment associée à la pseudopolyarthrite rhizomélique, traitement par corticothérapie urgente.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
La maladie de Horton est une artérite à cellules géantes (ACG) atteignant les artères de gros et moyen calibre du sujet de plus de 50 ans, principalement les branches de la carotide externe (artères temporales). Elle est fréquemment associée à la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), atteinte inflammatoire des ceintures sans atteinte vasculaire. La complication principale est la cécité brutale par neuropathie optique ischémique antérieure aigüe (NOIAA). Pour l'IDE, l'enjeu est de repérer les signes d'alerte visuels en urgence, surveiller la tolérance de la corticothérapie au long cours et accompagner l'éducation au sevrage progressif.
- Prévalence
- Incidence annuelle d'environ 10 cas pour 100 000 habitants de plus de 50 ans (PNDS HAS 2024). Vascularite des gros vaisseaux la plus fréquente chez le sujet âgé. PPR associée dans environ 40 % des Horton.
- Âge typique
- Sujet de plus de 50 ans (critère diagnostique), âge moyen 70-75 ans au diagnostic
- Mortalité
- Pas de surmortalité globale démontrée si traitement précoce. Morbidité dominée par la cécité, complication redoutée souvent définitive si le traitement est retardé, et par les effets indésirables de la corticothérapie prolongée.
Précoces
Signes précoces
Céphalées temporales inhabituellesCéphalées récentes, persistantes, d'allure inflammatoire (peu calmées par les antalgiques usuels), unilatérales ou bilatérales chez un sujet de plus de 50 ans
Hyperesthésie du cuir cheveluGêne au peignage ou au contact de l'oreiller (signe du peigne), témoin de l'inflammation des artères temporales superficielles
Altération de l'état généralAsthénie, anorexie, amaigrissement, fébricule prolongée, syndrome inflammatoire biologique marqué
Raideur rhizomélique (PPR associée)Raideur matinale et douleurs inflammatoires des ceintures scapulaire et pelvienne durant plus d'une heure, gêne pour s'habiller ou se lever
Évolutifs
Signes évolutifs
Claudication de la mâchoireDouleur ou fatigue à la mastication s'aggravant en cours de repas, signe très spécifique de l'atteinte de l'artère maxillaire
Anomalie palpatoire des artères temporalesArtères temporales indurées, sensibles, pouls aboli ou diminué à la palpation comparée bilatérale
Tardifs
Signes tardifs
Atteinte des gros vaisseauxSouffle vasculaire, asymétrie tensionnelle ou des pouls périphériques témoignant d'une extension aortique ou des branches
Gravité
Signes de gravité
Amaurose fugace ou baisse d'acuité visuelle brutalePerte de vision transitoire ou définitive unilatérale, urgence diagnostique absolue : alerter immédiatement le médecin pour bolus de corticoïdes IV
Diplopie d'apparition brutaleVision double récente témoignant d'une atteinte ischémique des muscles oculomoteurs : alerter immédiatement le médecin
AVC ou AIT vertébro-basilaireDéficit neurologique d'installation brutale par atteinte des artères vertébrales, complication rare mais grave
Mécanisme
Inflammation granulomateuse de la paroi artérielle : infiltrat de cellules T, macrophages et cellules géantes multinucléées dans la média et l'adventice
Atteinte segmentaire et focale : prédominance sur les branches de la carotide externe (temporales, occipitales) et possible extension aux gros troncs (aorte, sous-clavières)
Épaississement pariétal et sténose : réduction progressive de la lumière artérielle entraînant ischémie d'aval
Production de cytokines pro-inflammatoires (IL-6 notamment) : entretien de l'inflammation systémique, cible du tocilizumab
Conséquences
Ischémie céphalique : céphalées temporales, hyperesthésie cuir chevelu, claudication de la mâchoire
Atteinte ophtalmologique : neuropathie optique ischémique antérieure aigüe (NOIAA) menaçant la vision
Aortite : risque tardif d'anévrisme de l'aorte thoracique
Pseudopolyarthrite rhizomélique associée : raideur et douleurs inflammatoires des ceintures scapulaire et pelvienne sans atteinte vasculaire
Évolution
Sans traitement, l'évolution se fait vers la cécité bilatérale (initialement unilatérale puis bilatéralisation en quelques jours) et les complications systémiques. Sous corticothérapie précoce, la régression des symptômes est rapide (24 à 72 heures) et le pronostic visuel préservé si le traitement est instauré avant l'atteinte ophtalmologique. La maladie évolue par poussées sur 12 à 24 mois en moyenne, avec décroissance progressive de la corticothérapie.Âge supérieur à 50 ans : facteur de risque principal, incidence croissante avec l'âge
Sexe féminin : prédominance nette, sex-ratio environ deux à trois femmes pour un homme
Origine nord-européenne : populations scandinaves les plus touchées
Prédisposition génétique : association à certains allèles HLA, terrain familial parfois retrouvé
Tabagisme : facteur de risque modeste retenu dans plusieurs études
Critères diagnostiques
Critères de classification ACR/EULAR 2022 : combinaison de signes cliniques (céphalées, hyperesthésie, claudication mâchoire, signes ophtalmologiques), biologiques (VS, CRP) et morphologiques (BAT positive, imagerie compatible)
Critères ACR 1990 : âge supérieur à 50 ans, céphalées récentes, anomalie de l'artère temporale, VS supérieure à 50 mm/h, BAT positive (3 critères sur 5 suffisent)
Syndrome inflammatoire majeur : VS souvent supérieure à 50 mm/h et CRP fortement élevée
Biopsie d'artère temporale (BAT) : examen de référence montrant l'infiltrat inflammatoire et les cellules géantes, à demander rapidement sans retarder le traitement
Critères ACR/EULAR 2012 pour la PPR : âge supérieur ou égal à 50 ans, douleurs des ceintures bilatérales, syndrome inflammatoire, raideur matinale prolongée
Diagnostic différentiel
Céphalée de tension ou migraine : pas de syndrome inflammatoire biologique, terrain et caractère différents
Hématome sous-dural chronique du sujet âgé : céphalées progressives, scanner cérébral indispensable
Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique : présence d'anti-CCP et facteur rhumatoïde, atteinte des petites articulations
Myélome multiple ou hémopathie : électrophorèse des protéines à demander devant un syndrome inflammatoire isolé du sujet âgé
Endocardite infectieuse : hémocultures et échographie cardiaque à discuter devant fièvre prolongée
Examens complémentaires
Bilan inflammatoire (VS, CRP, NFS)
VS souvent supérieure à 50 mm/h (parfois supérieure à 100), CRP nettement élevée, anémie inflammatoire et hyperleucocytose modéréePrélever sur prescription médicale en urgence. Transmettre les résultats au médecin sans délai : un syndrome inflammatoire majeur chez un sujet de plus de 50 ans avec céphalées doit faire évoquer une ACG.Biopsie d'artère temporale (BAT)
Infiltrat lymphocytaire et histiocytaire de la média avec cellules géantes multinucléées, rupture de la limitante élastique internePréparer le patient pour le geste chirurgical sous anesthésie locale. Vérifier les traitements anticoagulants/antiagrégants et le bilan d'hémostase. La BAT ne doit jamais retarder le début de la corticothérapie : la sensibilité reste correcte jusqu'à 2 semaines après le démarrage.Écho-doppler des artères temporales
Signe du halo hypoéchogène autour de la paroi artérielle, signe de compression et sténoses segmentairesPréparer le patient pour l'examen. Transmettre les résultats au rhumatologue ou à l'interniste. L'écho-doppler est devenu un examen de première intention dans les centres experts, particulièrement utile quand la BAT est négative ou différée.Angio-IRM ou angioscanner thoraco-abdominal
Épaississement pariétal des gros troncs (aorte, sous-clavières, axillaires), recherche d'aortite associéeAccompagner le patient à l'imagerie. Vérifier les contre-indications (allergie iode, fonction rénale pour le scanner). Transmettre les résultats au médecin pour bilan d'extension et suivi des complications aortiques.TEP-TDM au 18F-FDG
Hyperfixation linéaire de la paroi des gros vaisseaux (aorte, sous-clavières, fémorales), témoignant de l'inflammation vasculaire activePréparer le patient selon le protocole TEP (jeûne, glycémie). L'examen est réalisé avant tout début de corticothérapie ou très précocement. Transmettre les résultats au médecin pour confirmer l'atteinte des gros vaisseaux et orienter le suivi.Actif
Prednisone orale sur prescription médicaleCorticothérapie de référence à dose initiale de 0,7 à 1 mg/kg/j (maximum 80 mg/j) selon le PNDS HAS 2024. Posologie maintenue 2 à 4 semaines puis décroissance progressive sur 12 à 24 mois. L'IDE administre, vérifie la prise et surveille la tolérance.12 à 24 mois en moyenne avec décroissance progressive
Actif
Bolus de méthylprednisolone IV sur prescription en urgenceIndiqués en cas de complication visuelle ou ischémique sévère : 250 à 500 mg/j (le PNDS HAS recommande de ne pas dépasser 500 mg/j) en perfusion IV pendant 1 à 3 jours, suivis du relais oral par prednisone. L'IDE prépare la perfusion, surveille la PA, la glycémie et la tolérance pendant l'administration.1 à 3 jours
Actif
Tocilizumab (anti-IL6) sur prescription spécialiséeIndication en épargne cortisonique chez les patients corticodépendants à dose supérieure à 7,5 mg/j de prednisone ou en cas d'intolérance majeure. Administration sous-cutanée hebdomadaire ou IV mensuelle. L'IDE éduque à l'auto-injection et surveille les infections.12 à 18 mois selon la réponse
Actif
Méthotrexate sur prescription (alternative)Immunosuppresseur d'épargne cortisonique pris une fois par semaine à jour fixe, avec acide folique 48 h après. Alternative au tocilizumab en cas de contre-indication ou d'échec.Au long cours, réévaluation trimestrielle
Actif
Aspirine à dose antiagrégante sur prescriptionPrescription possible à dose de 75 à 100 mg/j en cas d'atteinte ophtalmique ou ischémique, pour réduire le risque thrombotique. Décision et indication par le médecin.Variable selon le profil de risque
Support
Mesures associées à la corticothérapie au long coursSupplémentation en vitamine D, apports calciques alimentaires adaptés, ostéodensitométrie initiale et de suivi, prévention digestive par IPP si facteurs de risque, mise à jour vaccinale (grippe, pneumocoque) avant le pic d'immunosuppression. L'IDE coordonne ces mesures et éduque le patient.Pendant toute la durée de la corticothérapie
Éducation
Éducation thérapeutique IDEInformation sur la corticothérapie (jamais d'arrêt brutal, carte de corticoïdes), reconnaissance des signes d'alerte visuels (perte de vision brutale, diplopie), suivi des effets indésirables (poids, glycémie, PA), observance.À chaque consultation
Cécité par NOIAA
Neuropathie optique ischémique antérieure aigüe par occlusion des artères ciliaires courtes postérieures. Initialement unilatérale puis bilatérale en quelques jours. Cécité souvent définitive si traitement retardé.Prévention
Repérage précoce des signes d'alerte (céphalées récentes, claudication mâchoire, hyperesthésie cuir chevelu chez un sujet de plus de 50 ans), corticothérapie en urgence dès suspicion, bolus IV si menace visuelleSignes d'alerte
Amaurose fugace ou flou visuel intermittent · Baisse d'acuité visuelle même brève · Diplopie d'apparition récente
Anévrisme et dissection aortique
Atteinte des gros vaisseaux à long terme, principalement aorte thoracique. Risque de dissection ou de rupture, complication tardive (5 à 10 ans après le diagnostic).Prévention
Imagerie de dépistage (angio-IRM ou angioscanner) à intervalles réguliers décidés par le médecin, contrôle des facteurs de risque cardiovasculairesSignes d'alerte
Souffle vasculaire à l'auscultation · Asymétrie tensionnelle entre les deux bras · Douleur thoracique ou dorsale persistante
Effets indésirables de la corticothérapie au long cours
Ostéoporose cortico-induite, diabète cortico-induit, HTA, atrophie musculaire, fragilité cutanée, infections, troubles psychiques, glaucome et cataracte. Première cause de morbidité au long cours.Prévention
Mesures associées systématiques (vitamine D, calcium, ostéodensitométrie, IPP si besoin), surveillance régulière (PA, glycémie, poids, NFS), épargne cortisonique par tocilizumab si corticodépendanceSignes d'alerte
Prise de poids et faciès cushingoïde · Glycémie en hausse ou polyurie polydipsie · Douleur osseuse vertébrale évocatrice de fracture
Rechute et corticodépendance
Réapparition des symptômes ou du syndrome inflammatoire pendant la décroissance des corticoïdes ou à l'arrêt. Concerne près de la moitié des patients dans les deux premières années.Prévention
Décroissance progressive selon le protocole médical, surveillance clinique et biologique rapprochée, recours au tocilizumab ou au méthotrexate en épargne cortisoniqueSignes d'alerte
Réapparition des céphalées ou de la claudication mâchoire · Réascension de la VS ou de la CRP · Récidive de la raideur rhizomélique matinale
Reconnaître les signes d'alerte visuels (perte de vision brutale même transitoire, diplopie) : consultation en urgence sans attendre
Respecter scrupuleusement la posologie de prednisone : jamais d'arrêt brutal, suivre le schéma de décroissance fixé par le médecin
Porter la carte de corticothérapie et la présenter lors de tout contact médical ou hospitalisation
Surveiller le poids, la PA et la glycémie à domicile selon le rythme défini avec le médecin, consigner les valeurs
Tenir à jour les vaccinations (grippe annuelle, pneumocoque), éviter les vaccins vivants sous corticoïdes à forte dose ou tocilizumab
Apporter la liste des médicaments et signaler toute fièvre, infection ou changement clinique lors des consultations
Surveillance prioritaire
Signes d'alerte visuels et neurologiques
À chaque consultation, à chaque appel ou contact du patient · Absence de symptôme visuel ou neurologique nouveau
Alerte
Baisse d'acuité visuelle brutale même transitoire (amaurose fugace) : alerter immédiatement le médecin pour bolus IV en urgenceDiplopie nouvelle ou trouble du champ visuel : transmettre sans délai au médecin pour orientation ophtalmologiqueCéphalées d'aggravation soudaine ou apparition de signes neurologiques focaux : mesurer la PA, recueillir l'heure de début et alerter le médecin
Tolérance de la corticothérapie
PA et glycémie capillaire 1 à 2 fois par semaine au début, NFS et ionogramme mensuels, poids hebdomadaire à domicile · PA stable selon la cible fixée, glycémie à jeun inférieure à 1,26 g/L, poids stable, ionogramme dans les normes
Alerte
PA supérieure aux cibles ou glycémie supérieure à 1,80 g/L sous corticoïdes : transmettre les valeurs au prescripteur pour adaptation thérapeutiquePrise de poids rapide, œdèmes ou faciès cushingoïde : peser le patient et signaler au médecin pour adaptation des mesures associéesTroubles psychiques (insomnie, irritabilité, syndrome dépressif) : recueillir le ressenti du patient et alerter le médecin pour orientation
Activité de la maladie (VS, CRP, clinique)
VS et CRP mensuelles les 3 premiers mois puis trimestrielles, évaluation clinique à chaque consultation · VS et CRP en décroissance puis normalisées, disparition des céphalées et de la claudication, force musculaire conservée
Alerte
Réascension de la VS ou de la CRP sous corticoïdes : comparer aux valeurs antérieures et alerter le médecin pour rechute possibleRéapparition de céphalées ou de claudication de la mâchoire : transmettre au médecin pour réévaluation de la posologieRéapparition de la raideur rhizomélique pendant la décroissance : noter la durée du dérouillage et signaler au rhumatologue
Risque infectieux sous corticoïdes ou tocilizumab
À chaque consultation, sensibilisation à l'auto-surveillance entre les visites · Absence de fièvre, NFS stable, vaccinations grippe et pneumocoque à jour
Alerte
Fièvre supérieure à 38 degrés sous tocilizumab : suspendre l'injection et alerter immédiatement le médecin pour bilan infectieuxToux, dyspnée ou signes respiratoires nouveaux : mesurer la SpO2 et transmettre au médecin pour évaluationZona, infection cutanée ou urinaire d'évolution inhabituelle : consigner les signes et signaler au prescripteur sans tarder
Rôle IDE détaillé
Évaluer la douleur et son caractère inflammatoire : céphalées temporales, raideur des ceintures, dérouillage matinal
Rechercher activement les signes ophtalmologiques : amaurose fugace, baisse d'acuité visuelle, diplopie
Mesurer la PA aux deux bras, palper les pouls périphériques et rechercher une asymétrie
Évaluer l'observance du traitement et le ressenti vis-à-vis des effets indésirables de la corticothérapie
Références
PNDS Artérite à Cellules Géantes (Horton) - Janvier 2024 · HAS · 2024
Synthèse à destination du médecin traitant - Artérite à cellules géantes · HAS · 2024
Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique : généralités · FAI2R (filière maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares) · 2024
Horton et PPR : prise en charge thérapeutique · FAI2R · 2024
Comment se traite aujourd'hui la maladie de Horton · SFR (Société française de rhumatologie) · 2024
Critères de classification ACR/EULAR 2022 et ACR 1990 - ACG · FAI2R · 2022
Avis de la Commission de la Transparence - ROACTEMRA (tocilizumab) artérite à cellules géantes · HAS · 2020
Article R.4311-4 du Code de la santé publique (rôle propre IDE, décret 2025-1306, en vigueur 30/06/2026) · Légifrance · 2025
Autres fiches rhumatologie
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.