Maladies Systémiques
Connectivites et vascularites : lupus, sclérodermie, Sjögren, Horton, Wegener, auto-anticorps et immunosuppresseurs
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Les maladies systémiques regroupent les connectivites (lupus, sclérodermie, Sjögren, myosites) et les vascularites (Horton, Wegener, périartérite noueuse), toutes caractérisées par une inflammation auto-immune chronique multi-organes. L'IDE surveille les signes de poussée, la tolérance des immunosuppresseurs et la fonction rénale, et alerte le médecin devant toute fièvre, éruption cutanée ou anomalie urinaire.
- Prévalence
- Lupus et connectivites : pathologies rares mais fréquemment rencontrées en médecine interne. Vascularites : plus rares, souvent diagnostiquées en milieu hospitalier
- Âge typique
- Variable : lupus 20 a 40 ans, sclérodermie 30 a 50 ans, Sjögren 40 a 60 ans, Horton après 50 ans
- Mortalité
- Pronostic nettement amélioré par les traitements actuels. Mortalité liée aux atteintes viscérales (rénale, pulmonaire) et aux infections sous immunosuppresseurs
Précoces
Signes précoces
Asthénie chronique et fièvreFatigue inexpliquée, fièvre modérée prolongée, amaigrissement
Arthralgies inflammatoiresPolyarthrite bilatérale et symétrique, raideur matinale prolongée
Phénomène de RaynaudDécoloration des doigts au froid (blanc, bleu, rouge), bilatéral
Évolutifs
Signes évolutifs
Atteinte rénaleProtéinurie, hématurie, insuffisance rénale progressive
Tardifs
Signes tardifs
Fibrose pulmonaireDyspnée d'effort progressive, toux sèche, crépitants des bases
Neuropathie périphériqueParesthésies, déficit moteur, mononeuropathie multiple
Gravité
Signes de gravité
Glomérulonéphrite rapidement progressiveOligurie, protéinurie massive, insuffisance rénale aiguë
Hémorragie alvéolaireHémoptysie, détresse respiratoire aiguë, anémie brutale
Cécité brutale (Horton)Perte de vision brutale unilatérale, urgence thérapeutique absolue
Mécanisme
Rupture de tolérance immunitaire : le système immunitaire ne reconnaît plus les tissus du corps et produit des auto-anticorps
Connectivites : dépôt de complexes immuns dans les organes cibles provoquant une inflammation locale
Vascularites à ANCA : activation des neutrophiles qui lèse la paroi des vaisseaux, provoquant ischémie et nécrose (mécanisme distinct dans la périartérite noueuse et la maladie de Horton)
Maladie de Horton : inflammation des grosses artères avec risque de cécité brutale par atteinte vasculaire oculaire
Sclérodermie : obstruction progressive des petits vaisseaux et fibrose des tissus (peau, poumons, tube digestif)
Conséquences
Atteintes cutanées : érythème du visage (lupus), épaississement cutané, purpura
Atteintes rénales : glomérulonéphrite, insuffisance rénale progressive
Atteintes pulmonaires : fibrose interstitielle, hémorragie alvéolaire
Atteintes neurologiques : neuropathies périphériques
Syndrome inflammatoire : asthénie, fièvre prolongée, amaigrissement
Sexe féminin : prédominance nette dans les connectivites, rôle des oestrogènes
Prédisposition génétique : antécédents familiaux de maladie auto-immune
Facteurs environnementaux : exposition aux ultraviolets, infections virales
Tabagisme : facteur de risque des vascularites
Médicaments inducteurs : lupus médicamenteux (isoniazide · minocycline · anti-TNF)
Critères diagnostiques
Connectivites : AAN positifs au dépistage, puis bilan auto-immun spécifique orienté par le médecin selon la clinique
Vascularites : ANCA positifs orientant vers une vascularite des petits vaisseaux, à confirmer par le spécialiste
Biopsie tissulaire : rénale (lupus), artère temporale (Horton), selon décision médicale
Classification par le spécialiste selon les critères internationaux adaptés a chaque pathologie
Diagnostic différentiel
Endocardite infectieuse : fièvre, arthralgies, hémocultures positives
Lymphome ou hémopathie : altération de l'état général, adénopathies
Tuberculose disséminée : fièvre prolongée, atteinte multi-organes
Sarcoïdose : granulomatose, adénopathies médiastinales
Examens complémentaires
Anticorps anti-nucléaires (AAN) et spécificités
AAN positifs puis spécificités orientant le diagnostic selon la pathologie suspectéePrélever sur prescription médicale. Transmettre les résultats au médecin. AAN négatifs rendent le diagnostic de lupus très improbable.ANCA
ANCA positifs orientant vers une vascularite des petits vaisseauxPrélever sur prescription médicale. Alerter le médecin si résultat positif pour confirmer le type de vascularite.Bilan inflammatoire et complément (CRP, C3, C4)
CRP élevée en poussée, complément consommé dans le lupus actifTransmettre les résultats au médecin. Complément bas associé a une CRP normale oriente vers une poussée lupique.Scanner thoracique et EFR
Recherche de fibrose interstitielle, nodules ou hémorragie alvéolairePréparer le patient, expliquer l'examen. Surveillance systématique dans la sclérodermie pour dépister l'atteinte pulmonaire.Actif
Corticoïdes systémiquesBolus IV si atteinte viscérale grave sur prescription médicale, puis corticothérapie orale avec décroissance progressive. Surveiller glycémie, PA et tolérance digestive.Décroissance sur plusieurs mois selon la réponse clinique
Actif
HydroxychloroquineTraitement de fond systématique du lupus sur prescription médicale. Ne jamais interrompre sans avis médical, même en rémission. Surveillance ophtalmologique obligatoire au long cours.Au long cours, souvent a vie dans le lupus
Actif
ImmunosuppresseursChoisis par le médecin selon l'atteinte organique. L'IDE administre sur prescription, surveille la NFS et le bilan hépatique, et alerte si anomalie.Induction puis entretien au long cours selon la réponse
Actif
BiothérapiesPerfusions hospitalières prescrites dans les formes réfractaires. L'IDE prépare la perfusion, surveille les réactions allergiques et note la tolérance.Cures espacées selon le protocole médical
Support
Prévention des infections sous immunosuppresseursVérifier le calendrier vaccinal (grippe, pneumocoque), rappeler les mesures d'hygiène et surveiller la température. Alerter si fièvre sous traitement immunosuppresseur.Éducation
Photoprotection et reconnaissance des pousséesEnseigner la photoprotection stricte dans le lupus (écran SPF 50, vêtements couvrants). Apprendre au patient a reconnaître les signes de poussée et a consulter rapidement.Néphropathie sévère
Glomérulonéphrite (lupus, vascularites) pouvant évoluer vers l'insuffisance rénale terminale. La crise rénale sclérodermique est une urgence vitale.Prévention
Réaliser une bandelette urinaire a chaque consultation, surveiller la créatinine et alerter le médecin dès la moindre anomalieSignes d'alerte
Protéinurie ou hématurie a la bandelette urinaire · Élévation de la créatinine · HTA d'apparition récente
Infections opportunistes
Risque majeur lié a l'immunosuppression au long cours : pneumocystose, tuberculose, zona sévère. Première cause de mortalité dans ces pathologies.Prévention
Vérifier le calendrier vaccinal (grippe, pneumocoque), rappeler les mesures d'hygiène, surveiller la température et alerter si fièvreSignes d'alerte
Fièvre persistante sous immunosuppresseurs · Toux ou dyspnée progressive · Éruption vésiculeuse extensive (zona)
Athérosclérose accélérée
L'inflammation chronique et la corticothérapie prolongée accélèrent l'athérosclérose. Risque cardiovasculaire nettement augmenté dans le lupus.Prévention
Surveiller PA, glycémie et poids a chaque consultation, encourager l'activité physique et la réduction du tabacSignes d'alerte
HTA d'apparition récente sous corticoïdes · Dyslipidémie ou diabète cortico-induit · Prise de poids et syndrome cushingoïde
Fibrose pulmonaire et HTAP
Complication fréquente de la sclérodermie. L'HTAP complique la sclérodermie et le lupus avec pronostic réservé.Prévention
Préparer le patient pour les EFR et scanner thoracique systématiques, planifier l'échocardiographie annuelle de dépistage HTAPSignes d'alerte
Dyspnée d'effort progressive · Toux sèche réfractaire · Crépitants des bases pulmonaires
Maladie chronique : le système immunitaire attaque les propres tissus du corps, le traitement contrôle l'inflammation sans guérir
Photoprotection dans le lupus : écran SPF 50 quotidien, vêtements couvrants, éviter le soleil entre 12 h et 16 h
Observance du traitement : ne jamais arrêter l'hydroxychloroquine ou les immunosuppresseurs sans avis médical, même en rémission
Signes de poussée : consulter rapidement si fièvre, éruption cutanée, arthralgies, urines foncées ou essoufflement
Prévention des infections : éviter le contact avec les personnes malades, consulter rapidement si fièvre sous immunosuppresseurs
Grossesse planifiée : certains médicaments sont contre-indiqués pendant la grossesse, en parler au médecin avant tout projet
Surveillance prioritaire
Signes d'activité de la maladie
Mensuelle en phase active, trimestrielle en rémission · Absence de fièvre, pas d'éruption cutanée, arthralgies absentes, CRP normalisée
Alerte
Fièvre supérieure a 38 degres persistant plus de 48 h : relever les constantes et alerter le médecin pour bilan étiologiqueÉruption cutanée nouvelle ou arthralgies aggravées : inspecter les zones atteintes et consigner l'extension exacteUrines foncées ou mousseuses : réaliser une bandelette urinaire et transmettre les résultats au médecin
Fonction rénale et protéinurie
Mensuelle en phase active, trimestrielle en rémission · Créatinine stable, fonction rénale conservée, bandelette urinaire sans anomalie
Alerte
Créatinine en hausse par rapport a la valeur de base : alerter le médecin pour réévaluation de la fonction rénaleBandelette urinaire positive en protéines ou en sang : transmettre le résultat au médecin sans délaiOedèmes des membres inférieurs d'installation rapide : peser le patient quotidiennement et comparer au poids de référence
Tolérance des immunosuppresseurs
NFS et bilan hépatique selon la fréquence prescrite par le médecin · NFS et bilan hépatique dans les normes, absence de signes infectieux
Alerte
NFS anormale (leucopénie, neutropénie) : alerter le médecin pour ajustement posologiqueBilan hépatique perturbé : consigner les résultats et transmettre au médecin pour recherche de toxicitéFièvre, toux ou dyspnée sous immunosuppresseurs : relever la SpO2 et la température et appeler le médecin sans délai
Surveillance ophtalmologique (hydroxychloroquine)
Examen initial puis annuel après 5 ans de traitement · Champ visuel et OCT maculaire normaux
Alerte
Baisse d'acuité visuelle signalée par le patient : tester la vision de chaque oeil et alerter le médecin pour consultation ophtalmologiqueAnomalies du champ visuel détectées : transmettre les résultats a l'ophtalmologue et noter la date de l'examenPatient signalant des troubles visuels nouveaux : consigner les symptômes et orienter vers une consultation ophtalmologique rapide
Rôle IDE détaillé
Évaluer les signes d'activité : fièvre, éruption cutanée, arthralgies, asthénie
Mesurer les constantes vitales : température, PA, FC, SpO2
Réaliser la bandelette urinaire : rechercher protéinurie et hématurie a chaque consultation
Détecter les effets secondaires : signes cushingoïdes, infections, troubles digestifs
Autres fiches rhumatologie
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.