Myélome Multiple
Cancer des plasmocytes médullaires produisant une protéine anormale : triade CRAB (calcium, rein, anémie, os)
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Le myélome multiple (maladie de Kahler) est un cancer de la moelle osseuse caractérisé par la prolifération de plasmocytes anormaux qui produisent une protéine monoclonale endommageant les os, les reins et le sang (critères CRAB). L'IDE joue un rôle central dans la surveillance des douleurs osseuses, la détection précoce des complications (hypercalcémie, compression médullaire, insuffisance rénale) et l'accompagnement au long cours d'une maladie chronique avec rechutes.
- Prévalence
- Environ 6 500 nouveaux cas par an en France (estimation 2023), deuxième hémopathie maligne après les lymphomes.
- Âge typique
- Âge médian au diagnostic : 70 ans. Très rare avant 40 ans. Légère prédominance masculine.
- Mortalité
- Maladie chronique avec rechutes inévitables mais plusieurs lignes thérapeutiques disponibles. Pronostic variable selon le stade et la cytogénétique.
Précoces
Signes précoces
Douleurs osseuses rachidiennesDorsalgies ou lombalgies mécaniques (D8-L4), symptôme révélateur le plus fréquent. L'IDE évalue la localisation, l'intensité (EVA) et le caractère mécanique ou inflammatoire nocturne.
Fatigue intense progressiveAsthénie marquée secondaire à l'anémie. L'IDE surveille la tolérance à l'effort et les constantes.
Infections récurrentesPneumonies, infections urinaires à répétition liées à la baisse des anticorps normaux. L'IDE surveille la température et signale toute fièvre.
Évolutifs
Signes évolutifs
Fractures pathologiquesTassements vertébraux (cyphose, perte de taille), fractures de côtes ou du col fémoral après un traumatisme minime ou spontanément. L'IDE évalue la mobilité et signale toute douleur brutale.
Tardifs
Signes tardifs
Signes d'hypercalcémiePolyurie, soif intense, constipation opiniâtre, nausées, confusion. L'IDE surveille l'hydratation, la diurèse et l'état de conscience.
Insuffisance rénale progressiveDiminution de la diurèse, oedèmes des membres inférieurs, élévation de la créatinine. L'IDE surveille la diurèse horaire, la pesée quotidienne et les bilans biologiques.
Gravité
Signes de gravité
Compression médullaireDorsalgies inflammatoires nocturnes associées à une faiblesse des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Urgence : IRM dans les 6 heures pour éviter la paraplégie irréversible.
Coma hypercalcémiqueConfusion puis coma, déshydratation sévère, calcémie supérieure à 3,5 mmol/L. Urgence : réhydratation massive et bisphosphonates IV.
Insuffisance rénale aiguë anuriqueAbsence d'urines, hyperkaliémie menaçante. Urgence : hémodialyse et traitement de la cause (bortézomib en urgence pour réduire les chaînes légères).
Mécanisme
Prolifération plasmocytaire : les plasmocytes anormaux envahissent la moelle osseuse et produisent en excès une protéine monoclonale (immunoglobuline) détectable dans le sang
Destruction osseuse : les plasmocytes activent les cellules qui résorbent l'os (ostéoclastes) et bloquent celles qui le reconstruisent, provoquant des lésions lytiques "à l'emporte-pièce" (crâne, rachis, bassin, côtes)
Atteinte rénale : les fragments de protéine monoclonale (chaînes légères) précipitent dans les tubules rénaux et les obstruent, aggravés par l'hypercalcémie et la déshydratation
Immunodépression acquise : la production excessive de protéine monoclonale supprime les anticorps normaux, rendant le patient vulnérable aux infections bactériennes récurrentes
Conséquences
Os : fractures pathologiques spontanées, tassements vertébraux, douleurs chroniques, hypercalcémie par destruction osseuse
Reins : insuffisance rénale progressive par dépôt de chaînes légères, aggravée par l'hypercalcémie
Sang : anémie par envahissement médullaire, fatigue intense
Immunité : infections récurrentes (pneumonies, infections urinaires) par baisse des anticorps normaux
Évolution
Sans traitement, évolution vers l'aggravation rapide des douleurs osseuses, de l'insuffisance rénale et des infections. Avec traitement, rémissions prolongées mais rechutes inévitables nécessitant des lignes thérapeutiques successives.Âge avancé : incidence augmentant fortement après 60 ans
MGUS précurseur : état pré-myélomateux obligatoire, progression possible vers le myélome
Origine afro-caribéenne : incidence plus élevée
Expositions professionnelles : pesticides · solvants organiques · radiations ionisantes
Antécédents familiaux : myélome ou MGUS chez un parent au premier degré
Critères diagnostiques
Pic monoclonal à l'EPS : détection et quantification de la protéine anormale, caractérisation par immunofixation
Plasmocytes au myélogramme : envahissement médullaire supérieur ou égal à 10 %, confirmant le diagnostic
Critères CRAB : hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, lésions osseuses lytiques définissant un myélome actif
Critères SLiM : biomarqueurs de progression définissant un myélome actif même sans symptômes
Stadification R-ISS : classification pronostique basée sur la biologie et la cytogénétique
Diagnostic différentiel
MGUS : pic monoclonal faible sans atteinte d'organe, surveillance annuelle simple
Myélome smoldering : pic élevé ou plasmocytes augmentés mais aucun symptôme, surveillance rapprochée
Waldenström : hémopathie à IgM avec tableau clinique différent (hyperviscosité, pas de lésions osseuses)
Amylose AL : dépôts de chaînes légères dans les organes, peut coexister avec un myélome
Métastases osseuses lytiques : lésions osseuses d'un cancer solide (sein, poumon, rein), contexte différent
Examens complémentaires
Électrophorèse des protéines sériques (EPS) et immunofixation
Pic monoclonal sur l'EPS, caractérisation de l'isotype par immunofixation (IgG, IgA ou chaînes légères). Diminution des immunoglobulines normales.Prélever sur prescription médicale et transmettre au laboratoire. Transmettre le résultat du pic monoclonal au médecin et signaler une baisse importante des anticorps normaux (risque infectieux accru).Myélogramme avec cytogénétique FISH
Plasmocytes médullaires supérieurs ou égaux à 10 %. Recherche d'anomalies génétiques de mauvais pronostic.Préparer le patient au myélogramme sur prescription médicale (explication du geste, installation). Transmettre les prélèvements frais au laboratoire d'hématologie sans délai.Scanner corps entier low-dose
Lésions lytiques à l'emporte-pièce (crâne, rachis, bassin, côtes). Tassements vertébraux. Détecte davantage de lésions que les radiographies standard.Préparer le patient à l'examen sur prescription médicale. Alerter le médecin si tassements vertébraux ou lésions à risque de compression médullaire.Dosage des chaînes légères libres sériques (ratio kappa/lambda)
Ratio kappa/lambda anormal. Examen le plus sensible pour les myélomes à chaînes légères et pour le suivi des rechutes.Prélever sur prescription médicale. Alerter le médecin si ratio très élevé (critère d'activité du myélome) ou si augmentation significative par rapport au résultat précédent (rechute biologique).Actif
Induction VRd (patient éligible à l'autogreffe)Bortézomib SC + lénalidomide PO + dexaméthasone. 4 à 6 cycles de 28 jours. L'IDE administre le bortézomib sur prescription médicale, surveille la tolérance (neuropathie, nausées) et vérifie l'observance du lénalidomide oral.4 à 6 mois
Spécialisé
Autogreffe de cellules souchesRéservée aux patients de moins de 65 à 70 ans. Après mobilisation des cellules souches et conditionnement par melphalan IV, réinjection des cellules. L'IDE surveille l'aplasie (10 à 14 jours) : température, NFS, isolement protecteur.Hospitalisation 3 à 4 semaines
Actif
Protocole D-Rd (patient âgé ou non éligible)Daratumumab + lénalidomide + dexaméthasone pour les patients de plus de 70 ans ou avec comorbidités. L'IDE administre le daratumumab en perfusion lente (risque de réaction), surveille la tolérance et vérifie l'observance orale.Traitement continu jusqu'à progression
Support
Bisphosphonates IV (zolédronate)Perfusion mensuelle de zolédronate IV sur prescription, réduisant significativement le risque de fractures. L'IDE vérifie le bilan dentaire préalable obligatoire, hydrate le patient et surveille la fonction rénale.2 ans minimum
Support
Prise en charge de la douleur osseuseAntalgiques selon les paliers OMS : paracétamol systématique, morphine LP sur prescription si EVA supérieure à 7 avec interdoses. L'IDE évalue l'EVA 3 à 4 fois par jour, administre les antalgiques et surveille les effets indésirables des opioïdes (constipation, somnolence).Durée adaptée à l'évolution
Support
Prise en charge de l'hypercalcémie urgenteRéhydratation IV massive et bisphosphonates IV en urgence sur prescription. L'IDE installe la perfusion, surveille la diurèse horaire, la calcémie de contrôle et l'état de conscience.Jusqu'à normalisation de la calcémie
Éducation
Éducation thérapeutique du patientL'IDE enseigne l'hydratation abondante (2 à 3 litres par jour), l'observance du lénalidomide oral, la reconnaissance des signes d'alerte (fièvre, douleur brutale, faiblesse des jambes) et les règles de protection rénale (éviter les AINS).Tout au long du parcours de soins
Fractures pathologiques et compression médullaire
Tassements vertébraux fréquents, fractures de côtes et du col fémoral. Compression médullaire possible : urgence pouvant entraîner une paraplégie si retard de prise en charge.Prévention
Administrer les bisphosphonates IV mensuels sur prescription. Mobilisation prudente et prévention des chutes. Signaler immédiatement toute dorsalgie avec faiblesse des membres inférieurs.Signes d'alerte
Douleur rachidienne brutale après un effort minime · Faiblesse progressive des membres inférieurs · Troubles sphinctériens (rétention ou incontinence)
Insuffisance rénale myélomateuse
Complication fréquente au diagnostic. Causée par la précipitation des chaînes légères dans les tubules rénaux, aggravée par l'hypercalcémie et les médicaments néphrotoxiques.Prévention
Assurer une hydratation abondante. Vérifier l'absence de médicaments néphrotoxiques (AINS, produits de contraste iodés). Surveiller la diurèse et la créatinine.Signes d'alerte
Diminution de la diurèse (urines rares ou absentes) · Oedèmes des membres inférieurs et prise de poids · Urines mousseuses (chaînes légères dans les urines)
Infections sévères
Complication majeure du myélome. Liées à la baisse des anticorps normaux et à la neutropénie post-chimiothérapie. Pneumonies et infections urinaires principalement.Prévention
Vaccination de l'entourage (grippe, pneumocoque, COVID-19). Prophylaxie antivirale par aciclovir sous bortézomib. Consultation rapide si fièvre supérieure à 38 degrés Celsius.Signes d'alerte
Fièvre supérieure à 38 degrés Celsius sur terrain neutropénique · Frissons, toux, brûlures mictionnelles · Altération rapide de l'état général
Comprendre la maladie : cancer des plasmocytes dans la moelle osseuse produisant une protéine anormale qui abîme les os, les reins et les défenses immunitaires. Maladie chronique avec des traitements efficaces.
Douleurs osseuses : prendre les antalgiques régulièrement (pas seulement en cas de douleur forte). Éviter les mouvements brusques et le port de charges. Prévenir les chutes (tapis, barres d'appui).
Signes d'urgence : consulter immédiatement si dorsalgies avec faiblesse des jambes (compression médullaire), confusion ou somnolence (hypercalcémie), fièvre sur terrain immunodéprimé.
Bisphosphonates : perfusion mensuelle prévenant les fractures. Bilan dentaire obligatoire avant le début du traitement. Hygiène buccale rigoureuse. Signaler toute douleur dentaire persistante.
Protection rénale : boire 2 à 3 litres d'eau par jour. Ne jamais prendre d'ibuprofène ni d'anti-inflammatoires sans avis médical. Signaler des urines mousseuses ou une diminution des urines.
Suivi et observance : prendre le lénalidomide oral comme prescrit sans interruption. Consultations régulières avec bilans sanguins. Activité physique adaptée (marche, natation). Prise en charge ALD 30 à 100 %.
Surveillance prioritaire
Douleurs osseuses et risque fracturaire
EVA systématique 3 à 4 fois par jour. Examen neurologique quotidien si dorsalgies (force des membres inférieurs, sensibilité, globe vésical). · EVA inférieure à 3 à 4 sur 10 avec antalgiques. Force motrice des membres inférieurs conservée. Pas de trouble sphinctérien.
Alerte
Dorsalgies inflammatoires nocturnes avec faiblesse des membres inférieurs ou troubles sphinctériens : alerter immédiatement le médecin, compression médullaire suspectéeEVA supérieure à 7 sur 10 réfractaire aux antalgiques : installer le patient en décharge et signaler au médecin pour imagerieDouleur brutale du rachis après un effort minime : vérifier la mobilité des membres inférieurs et le globe vésical
Hypercalcémie et fonction rénale
Calcémie tous les 2 à 7 jours selon la sévérité. Diurèse horaire si insuffisance rénale aiguë. Créatinine et ionogramme. Pesée quotidienne. · Calcémie entre 2,2 et 2,6 mmol/L. Diurèse supérieure à 30 mL/h. Créatinine inférieure à 120 micromol/L. Kaliémie entre 3,5 et 5 mmol/L.
Alerte
Calcémie supérieure à 3 mmol/L avec nausées, confusion ou somnolence : alerter immédiatement le médecin, hypercalcémie sévèreOligurie inférieure à 500 mL par 24 heures avec créatinine en forte hausse : noter les apports et éliminations sur la feuille de surveillance horaireKaliémie supérieure à 5,5 mmol/L : réaliser un ECG en urgence et transmettre le tracé au médecin
Anémie et risque infectieux
Hémogramme hebdomadaire pendant la chimiothérapie. Température 2 fois par jour. Recherche de foyer infectieux quotidienne. · Hb supérieure à 8 g/dL. Neutrophiles supérieurs à 1,5 G/L avant chaque cure. Apyrexie.
Alerte
Fièvre supérieure à 38 degrés Celsius avec neutropénie inférieure à 0,5 G/L : mesurer la température toutes les heures et réaliser les hémocultures prescritesHb inférieure à 7 à 8 g/dL avec dyspnée ou tachycardie : préparer le bilan pré-transfusionnel et le matériel de transfusionInfections récurrentes avec baisse des immunoglobulines : alerter le médecin pour discussion d'immunoglobulines IV substitutives
Neuropathie au bortézomib
Examen neurologique avant chaque cure : sensibilité, force distale, réflexes. Examen buccal tous les 3 à 6 mois si bisphosphonates. · Réflexes présents et symétriques. Sensibilité conservée. Muqueuse buccale intacte.
Alerte
Paresthésies en gants et chaussettes sous bortézomib : noter la topographie et l'intensité sur la feuille de surveillance neurologiqueParesthésies invalidantes ou faiblesse distale : alerter le médecin pour adaptation de dose nécessaireDouleur dentaire persistante ou exposition osseuse mandibulaire sous bisphosphonates : inspecter la muqueuse buccale et orienter vers le stomatologue
Rôle IDE détaillé
Évaluer la douleur : EVA au repos, à l'effort et la nuit, localisation, caractère mécanique ou inflammatoire nocturne, retentissement fonctionnel
Surveiller l'état neurologique : force des membres inférieurs, sensibilité, globe vésical si dorsalgies (dépistage compression médullaire)
Dépister l'hypercalcémie : rechercher polyurie, soif intense, nausées, constipation, confusion et déshydratation
Surveiller la fonction rénale : diurèse, oedèmes, pesée quotidienne, résultats de créatinine et protéinurie
Évaluer la neuropathie : rechercher paresthésies, troubles sensitifs et faiblesse distale avant chaque cure de bortézomib
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.