Purpura
Lésions hémorragiques cutanéomuqueuses rouge-violacées non effaçables à la vitropression, traduisant une extravasation sanguine dans le derme.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Le purpura est une lésion hémorragique cutanéomuqueuse rouge-violacée non effaçable à la vitropression, traduisant une extravasation de globules rouges dans le derme par mécanisme thrombopénique, vasculaire ou de coagulopathie. L'IDE joue un rôle clé dans la détection précoce (test de vitropression), la surveillance de l'extension et la reconnaissance du purpura fulminans (purpura nécrotique + fièvre + choc septique), urgence vitale nécessitant une antibiothérapie immédiate.
- Prévalence
- Purpura rhumatoïde (Henoch-Schonlein) : vascularite la plus fréquente de l'enfant. Purpura fulminans méningococcique : plusieurs centaines de cas par an en France. Purpura sénile : très fréquent après 65 ans.
- Âge typique
- Purpura rhumatoïde : pic 4-6 ans. Purpura fulminans : nourrisson et adolescent. PTI : tout âge. Purpura sénile : après 65 ans.
Précoces
Signes précoces
Pétéchies punctiformes déclivesLésions punctiformes non effaçables à la vitropression, prédominant aux membres inférieurs (zones déclives). Test de vitropression systématique pour confirmation.
Purpura en nappe violacéLésions confluentes aux chevilles et mollets. Le caractère plat (thrombopénique) ou infiltré palpable (vascularite) oriente le diagnostic.
Arthralgies aiguës (purpura rhumatoïde)Douleurs articulaires genoux et chevilles chez l'enfant, pseudo-arthrites réversibles. Présentes fréquemment dans le purpura rhumatoïde.
Évolutifs
Signes évolutifs
Purpura extensif diffusExtension au tronc, membres et visage avec ecchymoses spontanées. Évoque une thrombopénie sévère nécessitant une évaluation biologique urgente.
Tardifs
Signes tardifs
Douleurs abdominales et rectorragiesDouleurs coliques liées à la vascularite mésentérique du purpura rhumatoïde. Alerter le médecin si douleurs paroxystiques (risque d'invagination intestinale).
Hématurie et protéinurieSignes de glomérulonéphrite à IgA du purpura rhumatoïde. Détection par surveillance urinaire (bandelette) et de la pression artérielle, rapprochée puis espacée, pendant au moins 1 an, prolongée en cas d'atteinte rénale. Atteinte rénale parfois retardée.
Gravité
Signes de gravité
Purpura nécrotique extensif fébrilePlaques noires + fièvre élevée + choc septique = purpura fulminans. Signe d'alerte IDE opérationnel : au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm qui s'étend rapidement (critère HCSP 2006). Urgence vitale absolue : antibiothérapie IV immédiate sans attendre les hémocultures.
Syndrome méningé associéPurpura + fièvre + céphalées, vomissements, raideur de nuque = suspicion de méningococcémie. Alerter immédiatement le médecin, isolement gouttelettes.
Choc hémorragiqueHypotension, tachycardie, marbrures, oligurie. Thrombopénie profonde avec bulles hémorragiques buccales : risque vital immédiat.
Mécanisme
Purpura thrombopénique : plaquettes abaissées entraînant une insuffisance d'hémostase primaire avec extravasation érythrocytaire aux zones déclives.
Purpura vasculaire : inflammation de la paroi vasculaire (vascularite) provoque des lésions endothéliales et une perméabilité accrue malgré des plaquettes normales.
Purpura rhumatoïde : vascularite à IgA de Henoch-Schonlein touchant peau, articulations, tube digestif et reins par dépôts d'IgA capillaires.
Purpura fulminans : sepsis sévère à méningocoque déclenchant une CIVD majeure avec choc endotoxinique, purpura nécrotique extensif et défaillance multiviscérale.
Coagulopathie : défaut des facteurs de coagulation (CIVD, insuffisance hépatique) entraînant des hémorragies cutanées et viscérales associées.
Conséquences
Peau : pétéchies, ecchymoses, purpura en nappe aux zones déclives
Articulations : arthralgies aiguës genoux et chevilles fréquentes dans le purpura rhumatoïde
Tube digestif : douleurs abdominales coliques, rectorragies, risque d'invagination intestinale
Reins et hémodynamique : glomérulonéphrite à IgA avec hématurie et protéinurie, choc septique dans le purpura fulminans
Évolution
Purpura rhumatoïde : résolution spontanée en quelques semaines mais rechutes fréquentes. Purpura fulminans : évolution fulminante en quelques heures sans traitement, pronostic sévère. PTI : souvent autolimité chez l'enfant, chronique chez l'adulte.Thrombopénie sévère : PTI · leucémies · chimiothérapie · CIVD
Infections déclenchantes : streptocoque, VHA (purpura rhumatoïde)
Sepsis sévère : méningocoque, pneumocoque (purpura fulminans)
Médicaments : corticoïdes prolongés (purpura sénile) · AINS · aspirine · anticoagulants
Vascularites systémiques : lupus · périartérite noueuse · cryoglobulinémie
Vieillissement cutané et hyperpression veineuse : fragilité capillaire · toux quinteuse · vomissements
Critères diagnostiques
Vitropression : lésions non effaçables à la pression (test diagnostique de référence)
Taille des lésions : pétéchies (punctiformes), purpura en nappe (confluent), ecchymoses (larges)
Caractère clinique : plat maculeux = thrombopénique, infiltré palpable = vascularite
NFS-plaquettes : thrombopénie (thrombopénique) ou plaquettes normales (vasculaire)
Bilan hémostase : normal (purpura isolé) ou perturbé (CIVD si TP abaissé et fibrinogène effondré)
Diagnostic différentiel
Érythème inflammatoire : effaçable à la vitropression (vasodilatation réversible)
Angiomes stellaires : lésions vasculaires effaçables à la compression
Réactions allergiques cutanées : prurigineuses, effaçables, sans extravasation
Ecchymoses traumatiques : localisations atypiques, contexte de traumatisme ou maltraitance
Scorbut : carence vitamine C avec purpura périfolliculaire et gingivite hémorragique
Examens complémentaires
NFS-plaquettes
Plaquettes normales entre 150 et 400 G/L. Thrombopénie significative = purpura thrombopénique. Leucocytose avec fièvre = suspicion de sepsis.Prélever sur prescription médicale (systématique devant tout purpura). Transmettre immédiatement au médecin si thrombopénie significative.Bilan d'hémostase (TP, TCA, fibrinogène, D-dimères)
TP, TCA, fibrinogène et D-dimères normaux. Anomalies évoquant une CIVD si TP abaissé, fibrinogène effondré et D-dimères très élevés.Prélever sur prescription médicale devant tout purpura fébrile. Alerter immédiatement le médecin si bilan évocateur de CIVD active.CRP et procalcitonine
CRP et PCT normales en l'absence d'infection. Valeurs très élevées = sepsis bactérien probable.Prélever sur prescription médicale devant tout purpura fébrile. Transmettre immédiatement au médecin si valeurs élevées associées à une instabilité hémodynamique.Hémocultures et bandelette urinaire
Hémocultures stériles (normales). BU négative. Hématurie ou protéinurie = glomérulonéphrite à IgA du purpura rhumatoïde.Prélever 2 paires d'hémocultures sur prescription médicale avant antibiothérapie. Ne jamais retarder l'antibiothérapie pour attendre les hémocultures. Dans le purpura rhumatoïde, surveillance urinaire (bandelette) et de la pression artérielle, rapprochée puis espacée, pendant au moins 1 an, prolongée en cas d'atteinte rénale.Actif
Antibiothérapie IV en urgence (purpura fulminans)Ceftriaxone IV immédiate sur prescription médicale, sans attendre les hémocultures. Chaque heure de retard aggrave le pronostic. Voie IM possible en préhospitalier si VVP impossible.Début immédiat, relais selon antibiogramme
Support
Réanimation du choc septiqueRemplissage vasculaire par NaCl sur prescription médicale. Monitorage continu (scope, SpO2, PA). Oxygénothérapie selon prescription. VVP en urgence.Phase aiguë jusqu'à stabilisation hémodynamique
Support
Repos au lit (purpura rhumatoïde)Repos au lit avec surélévation des membres inférieurs. Antalgiques par paracétamol 1 g si arthralgies. Pas de corticoïdes si forme cutanée isolée.Résolution spontanée en quelques semaines, rechutes possibles
Actif
Corticothérapie (formes sévères)Réservée aux formes avec atteinte digestive sévère (douleurs intenses, hémorragie, invagination) ou glomérulonéphrite sévère (protéinurie importante, HTA, insuffisance rénale). Sur prescription médicale uniquement.Selon réponse clinique et avis du spécialiste
Actif
Transfusions plaquettairesIndication si thrombopénie profonde (prophylactique) ou hémorragie active. L'IDE surveille les signes de réaction transfusionnelle et la remontée plaquettaire post-transfusion.Ponctuelle, renouvelable selon taux plaquettaire
Spécialisé
Lavement hydrostatique (invagination intestinale)Complication du purpura rhumatoïde chez le jeune enfant. Lavement hydrostatique sous contrôle échographique. Chirurgie urgente si échec ou nécrose intestinale.Intervention unique, surveillance post-procédurale 24-48 h
Purpura fulminans méningococcique
Urgence vitale absolue. Sepsis sévère à Neisseria meningitidis déclenchant une CIVD majeure avec choc septique et purpura nécrotique extensif. Évolution fulminante en quelques heures.Prévention
Depuis le 1er janvier 2025, pour les enfants nés depuis le 1er janvier 2023, le vaccin tétravalent ACWY est obligatoire chez le nourrisson (doses à 6 et 12 mois, il remplace le C) et le méningocoque B est obligatoire (doses à 3, 5 et 12 mois) ; le vaccin ACWY est recommandé chez l'adolescent de 11 à 14 ans. Éducation des familles : purpura + fièvre = urgence dans l'heure.Signes d'alerte
Extension rapide du purpura en quelques heures · Fièvre élevée avec altération de l'état général · Plaques nécrotiques noires (purpura nécrotique)
Glomérulonéphrite à IgA
Atteinte rénale fréquente dans les purpuras rhumatoïdes. Dépôts d'IgA glomérulaires entraînant hématurie et protéinurie. Apparition parfois retardée jusqu'à 6 mois. Risque d'insuffisance rénale chronique dans les formes sévères.Prévention
Surveillance urinaire (bandelette) et de la pression artérielle, rapprochée puis espacée, pendant au moins 1 an après le début du purpura, prolongée en cas d'atteinte rénale. Consultation néphrologique si hématurie ou protéinurie persistante.Signes d'alerte
Hématurie microscopique à la bandelette urinaire · Protéinurie persistante à la BU · HTA ou oedèmes des membres inférieurs
Invagination intestinale aiguë
Complication du purpura rhumatoïde chez le jeune enfant. La vascularite mésentérique crée un oedème pariétal servant de tête d'invagination. Risque de nécrose intestinale si retard diagnostique.Prévention
Surveillance clinique rapprochée des douleurs abdominales. Échographie urgente si douleurs paroxystiques avec vomissements. Lavement hydrostatique en urgence.Signes d'alerte
Douleurs abdominales paroxystiques répétées · Vomissements bilieux et refus alimentaire · Rectorragies en gelée de groseilles
Urgence purpura fébrile : purpura + fièvre = appeler le 15 (SAMU) immédiatement, ne pas attendre. Risque de méningococcémie en quelques heures.
Test de vitropression : appuyer un verre transparent sur la lésion. Si la tache ne disparaît pas, consulter en urgence.
Repos au lit : surélévation des membres inférieurs (purpura rhumatoïde). Résolution spontanée en quelques semaines mais rechutes possibles.
Surveillance urinaire : bandelette urinaire et pression artérielle, rapprochées puis espacées, pendant au moins 1 an (dépistage glomérulonéphrite retardée), prolongées en cas d'atteinte rénale. Consulter si sang ou protéines dans les urines.
Vaccinations méningocoque : depuis le 1er janvier 2025, pour les enfants nés depuis le 1er janvier 2023, le tétravalent ACWY est obligatoire chez le nourrisson (6 et 12 mois, remplace le C) et le méningocoque B est obligatoire (3, 5 et 12 mois). Le vaccin ACWY est recommandé chez l'adolescent de 11 à 14 ans.
Médicaments à éviter : AINS et aspirine si thrombopénie (aggrave le risque hémorragique). Privilégier le paracétamol pour la douleur.
Surveillance prioritaire
Extension du purpura et signes infectieux
Inspection cutanée complète 2x/jour, température 3x/jour, constantes toutes les 4-8 h · Purpura stable ou en régression, apyrexie, TA et FC dans les normes
Alerte
Réaliser le test de vitropression et alerter immédiatement le médecin si extension rapide du purpura ou plaques nécrotiques noiresPoser une VVP et préparer l'antibiothérapie IV sur prescription urgente si purpura fébrile avec signes méningésInstaller en décubitus jambes surélevées et surveiller le scope en continu si hypotension avec tachycardie et marbruresInspecter les muqueuses toutes les 2 h et noter l'évolution sur le schéma corporel si bulles hémorragiques buccales avec thrombopénie profonde
Complications du purpura rhumatoïde
Surveillance urinaire (bandelette) et de la pression artérielle, rapprochée puis espacée, pendant au moins 1 an, prolongée en cas d'atteinte rénale. Douleurs abdominales et transit 2x/jour si hospitalisé. · BU négative, absence de douleurs abdominales, transit normal, arthralgies en régression
Alerte
Recueillir un échantillon d'urines fraîches et transmettre au laboratoire si hématurie ou protéinurie à la BUInstaller à jeun et alerter immédiatement le médecin si douleurs abdominales paroxystiques avec vomissements bilieux ou rectorragiesMesurer la diurèse des 24 h et contrôler le ionogramme sur prescription si HTA ou oedèmes périphériquesCartographier les nouvelles lésions sur le schéma corporel et informer le médecin si rechute du purpura après régression initiale
Plaquettes et bilan d'hémostase
NFS-plaquettes quotidienne si thrombopénie. Bilan hémostase si suspicion CIVD. · Plaquettes en remontée, TP et fibrinogène dans les normes
Alerte
Comprimer les points de ponction et préparer la transfusion plaquettaire sur prescription urgente si thrombopénie profondeAlerter immédiatement le médecin et préparer PFC et fibrinogène IV si CIVD active avec bilan très perturbéVérifier les selles à la recherche de méléna et contrôler le groupe sanguin si chute significative de l'hémoglobineTransmettre le résultat au médecin et surveiller la fonction rénale si schizocytes au frottis
Rôle IDE détaillé
Caractéristiques du purpura : localisation, taille, caractère infiltré palpable ou plat maculeux, nécrotique ou non
Test vitropression : vérifier systématiquement que la lésion ne s'efface pas à la pression (confirmation du purpura)
Syndrome infectieux : fièvre, signes méningés (céphalées, raideur de nuque), signes de choc septique (marbrures, hypotension)
Purpura rhumatoïde : douleurs abdominales (EVA, transit), arthralgies, BU (hématurie, protéinurie)
Références
Avis relatif à la conduite à tenir immédiate en cas de suspicion clinique de purpura fulminans · HCSP · 2006
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : Purpura thrombopénique immunologique de l'adulte · HAS · 2024
Instruction relative à la prophylaxie des infections invasives à méningocoque (conduite à tenir autour d'un cas) · DGS · 2018
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.