Sclérose en plaques (SEP)
Maladie auto-immune chronique démyélinisante du système nerveux central, première cause de handicap non traumatique du jeune adulte en France, à prédominance féminine.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Maladie auto-immune chronique du système nerveux central caractérisée par une destruction inflammatoire de la myéline (gaine protectrice des fibres nerveuses), responsable de déficits neurologiques disséminés dans l'espace et dans le temps qui évoluent le plus souvent par poussées entrecoupées de rémissions. Pour l'IDE, les priorités sont d'éduquer à la reconnaissance d'une poussée vraie (déficit neurologique nouveau durant plus de 24 heures hors fièvre, à distinguer du phénomène d'Uhthoff), de soutenir l'observance du traitement de fond au long cours, de surveiller les biothérapies (notamment LEMP sous natalizumab) et d'accompagner le retentissement physique, psychologique et social.
- Prévalence
- Environ 134 000 personnes vivaient avec une SEP en France au 31 décembre 2021, soit une prévalence d'environ 197 pour 100 000 habitants (données SNDS 2021), en hausse régulière depuis dix ans. Le registre OFSEP rapporte 4 000 à 6 000 nouveaux cas par an en France et la SEP demeure la première cause de handicap non traumatique chez le jeune adulte. Le registre national suit une large cohorte support des études épidémiologiques françaises de référence.
- Âge typique
- Âge moyen au début des symptômes autour de 30 ans (la plupart des diagnostics entre 20 et 40 ans). Prédominance féminine marquée avec environ trois femmes atteintes pour un homme dans les formes rémittentes (registre OFSEP). Formes pédiatriques rares, formes après 50 ans existent mais minoritaires.
- Mortalité
- Espérance de vie peu réduite par rapport à la population générale, mais retentissement fonctionnel souvent majeur. La SEP reste la première cause de handicap d'origine non traumatique du jeune adulte en France, avec un retentissement professionnel, familial et psychologique fort (recommandation en vigueur).
Précoces
Signes précoces
Névrite optique rétrobulbaire (NORB)Baisse d'acuité visuelle unilatérale d'installation rapide en quelques jours, accompagnée d'une douleur péri-orbitaire majorée par la mobilisation de l'œil. L'IDE recueille la chronologie, évalue l'acuité visuelle et transmet au neurologue
Paresthésies sensitivesFourmillements, engourdissements d'un membre ou d'un hémicorps, sensation d'étau thoracique (signe de Lhermitte possible à la flexion du cou). L'IDE recueille la topographie, la durée et les facteurs déclenchants pour transmission
Fatigue centrale disproportionnéeÉpuisement intense apparaissant dès le réveil, déclenché ou majoré par un effort minime ou la chaleur (phénomène d'Uhthoff). L'IDE évalue avec l'échelle FSS et accompagne la planification des activités
Évolutifs
Signes évolutifs
Déficit moteur spastiqueRaideur et faiblesse des membres inférieurs, marche fatigable avec trébuchements, périmètre de marche en réduction progressive. L'IDE évalue le périmètre, dépiste le risque de chutes et organise les aides techniques
Ataxie cérébelleuseTroubles de l'équilibre et de la coordination : démarche ébrieuse, tremblement intentionnel, difficulté aux gestes fins. L'IDE sécurise l'environnement et coordonne la rééducation
Troubles vésico-sphinctériensImpériosités mictionnelles, pollakiurie, rétention partielle, incontinence par urgenturie. L'IDE recueille la fréquence, recherche un résidu post-mictionnel et signale au médecin
Gravité
Signes de gravité
Handicap moteur sévèrePérimètre de marche très réduit, recours à une canne ou un fauteuil roulant, dépendance dans les activités de la vie quotidienne. L'IDE évalue l'autonomie, coordonne les aides humaines et techniques avec les MDPH
Troubles de la déglutitionFausses routes répétées, toux pendant les repas, voix mouillée évoquant un risque de pneumopathie d'inhalation. L'IDE adapte les textures sur prescription, alerte le médecin et organise un avis orthophonique
Suspicion de LEMP sous biothérapieApparition rapidement progressive de troubles cognitifs, de troubles du comportement, d'un déficit moteur ou d'une aphasie chez un patient sous natalizumab : alerte neurologique en urgence pour IRM cérébrale
Mécanisme
Auto-immunité : des lymphocytes T autoréactifs franchissent la barrière hémato-encéphalique et déclenchent une attaque inflammatoire contre la myéline du système nerveux central
Démyélinisation multifocale : des plaques inflammatoires apparaissent à des localisations variées du cerveau, du nerf optique et de la moelle épinière, à des moments différents (dissémination dans l'espace et dans le temps)
Conséquence fonctionnelle : la perte de myéline ralentit ou bloque la transmission de l'influx nerveux, expliquant la diversité des déficits selon la zone touchée (vision, motricité, sensibilité, équilibre, sphincters, cognition)
Conséquences
Forme rémittente : la plus fréquente au début (environ 85 % des formes), faite de poussées de déficits durant plus de 24 heures puis de rémissions à récupération partielle ou complète
Forme secondairement progressive : après plusieurs années, une partie des formes rémittentes évolue vers une aggravation continue du handicap, avec ou sans poussées surajoutées
Forme progressive d'emblée : minoritaire (environ 15 % des cas), aggravation lente et continue dès le début sans poussées, réponse plus limitée aux traitements actuellement disponibles
Fatigue centrale invalidante très fréquente, aggravée par la chaleur, l'effort ou la fièvre (phénomène d'Uhthoff, réversible)
Évolution
Sans traitement de fond : poussées répétées avec accumulation possible de séquelles, évolution vers une forme progressive après plusieurs années chez une part des patients. Sous traitement de fond bien conduit : réduction marquée de la fréquence des poussées, progression du handicap ralentie, maintien plus durable de l'autonomie. Le pronostic individuel reste hétérogène et nécessite un suivi neurologique régulier.Prédisposition génétique : risque majoré en cas d'antécédent familial de SEP au premier degré
Sexe féminin : prédominance environ trois femmes pour un homme dans les formes rémittentes
Carence en vitamine D : association documentée, plus marquée aux latitudes élevées et en cas d'ensoleillement limité
Tabagisme actif : facteur associé à une progression plus rapide du handicap
Antécédent d'infection à virus Epstein-Barr (EBV) : retrouvé chez la quasi-totalité des patients SEP, considéré comme facteur de risque associé
Critères diagnostiques
Critères de McDonald 2024 : dissémination spatiale objectivée par des lésions dans au moins deux zones différentes du système nerveux central, dont le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique (cinquième localisation ajoutée en 2024)
Dissémination temporelle : coexistence de lésions actives rehaussées par le gadolinium et de lésions anciennes, ou apparition d'une nouvelle lésion sur une IRM de contrôle
Bandes oligoclonales IgG dans le LCR ou marqueurs équivalents validés par McDonald 2024, considérés comme équivalents et pouvant suppléer la dissémination temporelle
Exclusion des diagnostics différentiels (notamment neuromyélite optique, neurosarcoïdose, lupus neurologique) reposant sur le contexte clinique et un bilan immunologique spécifique
Diagnostic différentiel
Neuromyélite optique de Devic : atteinte optique et médullaire sévère, bilan immunologique spécifique positif, prise en charge thérapeutique différente
Neurosarcoïdose : atteinte méningée, atteinte des nerfs crâniens, anomalies thoraciques évocatrices
Lupus neuropsychiatrique : atteinte multisystémique, bilan auto-immun positif, manifestations cutanées et articulaires associées
Examens complémentaires
IRM cérébrale et médullaire
Plaques de démyélinisation visualisées dans le cerveau, le nerf optique et la moelle épinière. Lésions actives rehaussées par le gadolinium. L'IRM recherche des lésions compatibles avec une SEP : l'interprétation revient au neurologue ou au radiologueL'IDE prépare le patient (vérification des contre-indications : pacemaker non compatible, corps étranger métallique, claustrophobie), explique la procédure et la durée, transmet les images et le compte-rendu au neurologuePonction lombaire (analyse du LCR)
Liquide clair, présence de bandes oligoclonales IgG dans le LCR absentes du sérum, ou autre marqueur équivalent du LCR validé par McDonald 2024 selon l'analyse du laboratoire et l'interprétation du neurologueL'IDE prépare le matériel stérile, installe le patient en décubitus latéral et l'accompagne. Après le geste : décubitus dorsal, hydratation orale, surveillance de la survenue de céphalées posturales et transmission au médecinPotentiels évoqués visuels (PEV)
Anomalie de la conduction visuelle confirmant une atteinte du nerf optique, parfois utile en l'absence de symptôme visuel francL'IDE informe le patient sur le caractère indolore et non irradiant de l'examen, et transmet les résultats au neurologue dans le dossierÉchelle EDSS
Score validé de 0 à 10 évaluant le handicap global : 0 normal, 3 à 5 gêne fonctionnelle à la marche, 6 canne nécessaire, 7 fauteuil roulant, 8 et plus dépendance majeureL'IDE évalue à chaque consultation le périmètre de marche, l'autonomie quotidienne et les troubles vésico-sphinctériens, trace le score et le transmet au neurologue pour suiviPhase aiguë
Actif
Méthylprednisolone intraveineuse en pousséeL'IDE prépare et administre la corticothérapie sur prescription du neurologue pendant 3 à 5 jours en perfusion brève. Surveillance pendant la perfusion : glycémie capillaire (risque d'hyperglycémie), pression artérielle (risque d'HTA), kaliémie, signes d'agitation ou d'insomnie. Administration matinale recommandée pour limiter les troubles du sommeil.3 à 5 jours en phase aiguë
Traitement de fond
Actif
Traitement de fond de première ligne (immunomodulateurs)Interférons bêta ou acétate de glatiramère sur prescription du neurologue, en injection sous-cutanée ou intramusculaire selon la molécule. L'IDE éduque à la technique d'auto-injection (rotation des sites, asepsie), surveille la tolérance et transmet la NFS et le bilan hépatique trimestriels.Au long cours, réévaluation périodique
Actif
Traitement de fond de seconde ligne (immunosuppresseurs)Natalizumab (Tysabri) en perfusion ou fingolimod oral sur prescription du neurologue après échec ou intolérance de première ligne. L'IDE participe à la surveillance ciblée : sérologie anti-JCV semestrielle sous natalizumab, IRM régulière, NFS, bilan hépatique selon la molécule.Au long cours, réévaluation neurologique
Actif
Anti-CD20 dans les formes actives (ocrelizumab, ofatumumab, ublituximab)Biothérapies par anticorps monoclonaux anti-CD20 sur prescription du neurologue, initiées en centre de compétence SEP comme première ou seconde ligne dans les formes actives (HAS 2025). L'IDE participe à la perfusion ou éduque à l'auto-injection selon la molécule, surveille les réactions à l'administration, l'hypogammaglobulinémie et le risque infectieux.Au long cours, surveillance hospitalière partagée
Support
Rééducation pluridisciplinaireKinésithérapie (spasticité, marche, équilibre, lutte contre le déconditionnement), ergothérapie (autonomie, aménagement du domicile, aides techniques), orthophonie en cas de troubles de la déglutition ou de la parole, soutien psychologique au besoin.Au long cours, intégrée au parcours
Actif
Traitements symptomatiquesAntispastiques, antalgiques des douleurs neuropathiques, traitements des troubles vésico-sphinctériens, anti-fatigue spécifiques sur prescription. L'IDE administre selon la prescription, surveille la tolérance (somnolence, vertiges, hypotension orthostatique) et transmet l'évolution au médecin.Selon symptômes et adaptation médicale
Éducation
Éducation thérapeutique et accompagnementProgramme d'ETP structuré sur la reconnaissance des poussées, la distinction du phénomène d'Uhthoff, la gestion de la fatigue, l'observance du traitement de fond, l'apprentissage des autosondages si besoin et la planification des projets de vie (grossesse, vie professionnelle, voyages).Continue, intégrée au suivi neurologique
Forme secondairement progressive
Évolution possible des formes rémittentes vers une aggravation continue du handicap, avec ou sans poussées surajoutées, et avec une réponse plus limitée aux traitements actuels.Prévention
Soutenir l'observance du traitement de fond au long cours, organiser le suivi neurologique annuel avec score EDSS, encourager une activité physique régulière adaptée et l'arrêt du tabacSignes d'alerte
Aggravation progressive du handicap depuis plus de 6 mois sans poussée individualisée · Périmètre de marche en diminution constante sur plusieurs mois · Fatigue croissante malgré la prise en charge habituelle
Infections urinaires récidivantes
La vessie neurologique (rétention partielle, impériosités) favorise des infections urinaires fréquentes, parfois pyélonéphrites, avec retentissement sur la qualité de vie.Prévention
Éduquer aux autosondages intermittents propres si résidu élevé, maintenir une hydratation suffisante (de l'ordre de 1,5 à 2 litres par jour) et signaler au médecin toute infection à répétitionSignes d'alerte
Brûlures mictionnelles, pollakiurie ou urines troubles inhabituelles · Résidu post-mictionnel élevé documenté à l'échographie ou par bladder-scan
Dépression et anxiété
Comorbidités fréquentes liées à l'annonce, à l'évolution incertaine, au handicap acquis et à l'atteinte cérébrale elle-même. Retentissement direct sur l'observance et la qualité de vie.Prévention
Dépister régulièrement avec une échelle validée (par exemple PHQ-9 ou HAD), proposer une écoute structurée, orienter vers le psychologue et signaler au médecin toute aggravation de l'humeurSignes d'alerte
Tristesse persistante et perte d'intérêt pour les activités habituelles · Troubles du sommeil et anxiété anticipatoire des poussées · Isolement social ou retentissement professionnel croissant
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) sous natalizumab
Infection opportuniste sévère du système nerveux central par réactivation du virus JC, complication redoutée du natalizumab. Le risque augmente avec la durée du traitement, un index sérologique anti-JCV élevé et un antécédent d'immunosuppression.Prévention
Vérifier la réalisation de la sérologie anti-JCV régulière selon la prescription, organiser les IRM cérébrales de surveillance demandées par le neurologue et alerter immédiatement devant tout signe d'appel cognitif ou neurologique nouveau (ANSM, guide prescripteur Tysabri)Signes d'alerte
Troubles cognitifs ou troubles du comportement d'apparition rapide · Déficit moteur ou aphasie nouveaux et progressifs sur quelques jours
Expliquer la nature auto-immune et chronique de la SEP, déconstruire l'idée d'une maladie contagieuse ou rapidement mortelle, présenter le parcours et la place du neurologue référent
Former à la reconnaissance d'une poussée (déficit neurologique nouveau ou aggravé durant plus de 24 heures, hors fièvre) et à sa distinction du phénomène d'Uhthoff (aggravation transitoire liée à la chaleur, totalement réversible au refroidissement)
Insister sur l'observance du traitement de fond au long cours : prise régulière, jamais d'arrêt sans avis du neurologue, signalement précoce des effets indésirables et des doutes sur la technique d'injection
Accompagner la gestion de la fatigue : planification des activités importantes le matin, siestes courtes de 20 minutes, recherche de fraîcheur, activité physique régulière adaptée (de l'ordre de 30 minutes par jour)
Éduquer aux autosondages intermittents propres si le résidu post-mictionnel le justifie, à l'hydratation suffisante (1,5 à 2 litres par jour) et au signalement précoce des troubles urinaires
Informer sur la planification de grossesse avec le neurologue : certaines DMT sont contre-indiquées pendant la grossesse (fingolimod associé à un risque de malformations congénitales multiplié par environ deux chez les enfants exposés in utero (ANSM), arrêt au moins 2 mois avant un projet de grossesse selon l'ANSM, avec contraception efficace maintenue pendant cette période), la grossesse est possible et tend à réduire la fréquence des poussées
Surveillance prioritaire
Fréquence et sévérité des poussées
Évaluation à chaque consultation IDE et synthèse annuelle avec le neurologue · Aucune nouvelle poussée rapportée depuis la dernière consultation, récupération documentée après chaque épisode, score EDSS et périmètre de marche relevés à chaque consultation et comparés au suivi précédent
Alerte
Plus de deux poussées documentées par an malgré une bonne observance : alerter le neurologue pour réévaluation thérapeutiqueSéquelles neurologiques persistantes après chaque poussée : signaler au médecin pour adaptation du traitement de fondAggravation continue du handicap sans poussée individualisée : transmettre au neurologue pour suspicion de passage en forme progressive
Handicap neurologique (score EDSS) et autonomie
Évaluation annuelle du périmètre de marche et de l'autonomie quotidienne ; relevé et traçabilité du score EDSS coté par le neurologue · Score EDSS et périmètre de marche stables d'une consultation à l'autre, autonomie maintenue pour les actes essentiels de la vie quotidienne par rapport au suivi précédent
Alerte
Aggravation confirmée du score EDSS à 6 mois : transmettre au neurologue pour réévaluation globaleRéduction du périmètre de marche imposant une canne : organiser une évaluation ergothérapique et coordonner les aidesRecours nouveau à un fauteuil roulant : coordonner un bilan d'autonomie pluridisciplinaire et accompagner le dossier MDPH
Observance et tolérance du traitement de fond
Évaluation mensuelle les six premiers mois puis trimestrielle, NFS et bilan hépatique trimestriels selon la molécule prescrite · Observance régulière déclarée et tracée, absence d'interruption non signalée, bilans NFS et hépatiques réalisés selon le calendrier de surveillance prescrit, absence d'anomalie biologique signalée par le laboratoire ou le médecin
Alerte
Oublis répétés ou interruption du traitement : reprendre l'éducation thérapeutique et alerter le neurologue avant tout arrêt non programméLymphopénie marquée ou cytolyse hépatique sur le bilan : transmettre au médecin sans attendre, ne pas modifier les prises seulSous natalizumab : troubles cognitifs nouveaux, troubles du comportement ou aphasie d'apparition rapide : alerter le neurologue en urgence pour suspicion de LEMP
Troubles vésico-sphinctériens et fatigue
Interrogatoire trimestriel sur la symptomatologie urinaire et la fatigue (échelle FSS) · Continence et fréquence mictionnelle stables d'une consultation à l'autre, autosondages réalisés selon la prescription le cas échéant, fatigue compatible avec le maintien des activités essentielles relevée à chaque consultation
Alerte
Résidu post-mictionnel élevé documenté : éduquer aux autosondages intermittents propres sur prescription et signaler au médecinInfections urinaires récidivantes (au moins trois épisodes par an) : transmettre au médecin pour bilan urologique et antibioprophylaxie éventuelleFatigue sévère avec retentissement majeur ou signes dépressifs associés : orienter vers le psychologue et alerter le médecin
Rôle IDE détaillé
Évaluer une poussée : nature et topographie du déficit, durée supérieure à 24 heures, recherche d'une fièvre ou d'une infection (pseudo-poussée à éliminer)
Évaluer la fatigue (échelle FSS) et son retentissement sur la vie professionnelle, familiale et sociale
Recueillir les éléments d'autonomie (périmètre de marche, autonomie quotidienne, troubles vésico-sphinctériens, progression), pour transmission au neurologue qui cote le score EDSS
Dépister les troubles cognitifs : plaintes de mémoire ou d'attention, retentissement professionnel, signaux à transmettre au neurologue
Évaluer l'observance du traitement de fond : régularité des prises, tolérance, technique d'injection ou de perfusion
Références
ALD n°25 : Sclérose en plaques, actes et prestations · HAS · 2016
OCREVUS (ocrelizumab) - Sclérose en plaques, avis Commission de la Transparence · HAS · 2025
BRIUMVI (ublituximab) - Sclérose en plaques, avis Commission de la Transparence · HAS · 2025
GILENYA (fingolimod) : nouvelle contre-indication chez la femme enceinte et en âge de procréer n'utilisant pas une contraception efficace · ANSM · 2019
Actualisation des critères de McDonald 2024 pour le diagnostic de sclérose en plaques · SFMU · 2025
TYSABRI (natalizumab) : guide prescripteur et risque de LEMP · ANSM · 2021
Autres fiches neurologique
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.