Syndrome de Cushing
Hypercorticisme chronique : obésité facio-tronculaire, HTA, diabète, vergetures pourpres
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Le syndrome de Cushing est un hypercorticisme chronique le plus souvent iatrogène (corticothérapie prolongée), plus rarement endogène (adénome hypophysaire, tumeur surrénalienne), qui associe obésité facio-tronculaire, amyotrophie proximale, vergetures pourpres et complications métaboliques. L'IDE joue un rôle central dans la surveillance des constantes, la prévention des complications (diabète, ostéoporose, infections) et l'éducation au sevrage progressif des corticoïdes.
- Prévalence
- Forme endogène rare. Forme iatrogène (corticothérapie prolongée) beaucoup plus fréquente
- Âge typique
- Pic entre 25 et 45 ans pour les formes endogènes, prédominance féminine. Tout âge pour les formes iatrogènes
- Mortalité
- Mortalité cardiovasculaire nettement augmentée si non traité. Après rémission chirurgicale, retour progressif vers une espérance de vie normale
Précoces
Signes précoces
Prise de poids facio-tronculaireVisage arrondi (lune), comblement des creux sus-claviculaires, obésité abdominale contrastant avec des membres grêles
Asthénie et faiblesse musculaireFatigabilité à l'effort, difficulté à se lever d'une chaise (signe du tabouret), amyotrophie proximale
HTAHypertension artérielle souvent sévère, résistante aux traitements habituels
Évolutifs
Signes évolutifs
Vergetures pourpresLarges, pourpres violacées, localisées sur l'abdomen, les cuisses, les seins et la racine des bras. Signe pathognomonique du Cushing.
Fragilité cutanéePeau fine, ecchymoses faciles au moindre choc, retard de cicatrisation, érythrose faciale
Tardifs
Signes tardifs
Hirsutisme et acnéPilosité excessive du visage chez la femme, acné sévère du tronc, séborrhée
Gravité
Signes de gravité
Diabète cortico-induitHyperglycémie franche, insulinorésistance sévère nécessitant souvent l'insuline. Alerter le médecin
Fracture ostéoporotiqueTassements vertébraux multiples, perte de taille, fractures costales spontanées
Infection sévèreL'immunosuppression favorise pneumonies, infections fongiques invasives et sepsis. Les signes inflammatoires sont masqués par le cortisol.
Mécanisme
Excès chronique de cortisol : le cortisol libre circulant reste anormalement élevé en permanence, dépassant les capacités de régulation de l'organisme.
Cushing hypophysaire : un adénome hypophysaire sécrète trop d'ACTH, ce qui stimule les deux surrénales et provoque un excès de cortisol.
Cushing surrénalien : une tumeur surrénalienne sécrète du cortisol de façon autonome. L'ACTH s'effondre car l'hypophyse est freinée.
Cushing iatrogène : les corticoïdes pris au long cours mettent les surrénales au repos. L'arrêt brutal expose à une insuffisance surrénale aiguë.
Effets cataboliques du cortisol : fonte musculaire, redistribution des graisses vers le visage et le tronc, fragilisation osseuse et insulinorésistance.
Effets vasculaires et immunitaires : rétention de sel et d'eau provoquant une HTA, et immunosuppression favorisant les infections.
Conséquences
Obésité facio-tronculaire : visage lunaire, bosse de bison, obésité abdominale contrastant avec des membres grêles.
Amyotrophie proximale : difficulté à se lever d'une chaise, monter les escaliers, signe du tabouret positif.
Vergetures pourpres : larges, pathognomoniques, localisées sur l'abdomen, les cuisses et les seins.
Complications métaboliques : HTA fréquente, diabète cortico-induit, dyslipidémie.
Ostéoporose sévère : tassements vertébraux, fractures costales spontanées.
Troubles psychiatriques : dépression fréquente, irritabilité, insomnie, parfois psychose cortisonique.
Évolution
Évolution progressive sur plusieurs mois à années. Mortalité cardiovasculaire et infectieuse élevée sans traitement. Après chirurgie curative réussie, rémission dans la majorité des cas. Séquelles possibles : diabète, HTA et ostéoporose peuvent persister malgré la guérison de l'hypercorticisme.Corticothérapie prolongée : cause la plus fréquente (iatrogène), après plusieurs semaines de traitement
Adénome hypophysaire : maladie de Cushing, cause principale des formes endogènes
Tumeur surrénalienne : adénome ou carcinome sécrétant du cortisol de façon autonome
Sécrétion ectopique d'ACTH : cancer bronchique ou tumeur carcinoïde, cause plus rare
Sexe féminin : prédominance nette pour les formes hypophysaires
Critères diagnostiques
Dépistage positif sur au moins 2 tests parmi : CLU élevé, cortisol salivaire minuit élevé, freinage minute non freiné
Orientation étiologique par l'ACTH : élevée (dépendant) ou effondrée (indépendant)
Morphotype évocateur : obésité facio-tronculaire + amyotrophie + vergetures pourpres
Imagerie : IRM hypophysaire (si ACTH-dépendant) ou TDM surrénales (si ACTH-indépendant)
Diagnostic différentiel
Pseudo-Cushing : alcoolisme chronique, dépression sévère, obésité morbide (CLU modérément élevé, freination conservée)
Syndrome métabolique : obésité abdominale + HTA + diabète mais pas de vergetures pourpres ni d'amyotrophie
Cushing iatrogène : interrogatoire médicamenteux (corticothérapie orale, inhalée forte dose, dermocorticoïdes)
Incidentalome surrénalien non sécrétant : masse surrénalienne sans hypercorticisme biologique
Examens complémentaires
Cortisol libre urinaire 24h (CLU)
Élevé (nettement au-dessus de la normale). Deux à trois recueils nécessaires pour confirmationRecueillir les urines de 24 h sur PM et acheminer au laboratoire. Alerter le médecin si résultat élevé.Cortisol salivaire à minuit
Élevé (devrait être bas à minuit). Confirme la perte du rythme circadien du cortisolExpliquer au patient la technique du prélèvement salivaire (kit) à 23-24 h ; acheminer les tubes au laboratoire ; transmettre les résultats au médecin.Test de freinage minute (dexaméthasone)
Cortisol non freiné le lendemain matin : confirme l'hypercorticismeS'assurer que le patient a pris la dexaméthasone la veille au soir sur PM. Prélever le cortisol le lendemain matin sur PM. Transmettre les résultats immédiatement au médecin.ACTH plasmatique (8h)
ACTH élevée : origine hypophysaire ou ectopique. ACTH effondrée : origine surrénaliennePrélever sur PM à 8 h (tube EDTA glacé, acheminement immédiat) ; transmettre le résultat au médecin pour orientation étiologique.Spécialisé
Chirurgie hypophysaire (trans-sphénoïdale)Traitement de référence de la maladie de Cushing. Rémission dans la majorité des cas. Rôle IDE : préparation préopératoire, surveillance post-opératoire du cortisol et des signes d'insuffisance surrénale.Curatif, récidive possible à long terme
Spécialisé
Surrénalectomie (tumeur surrénalienne)Exérèse de la tumeur surrénalienne, le plus souvent par coelioscopie. Rôle IDE : surveillance de la substitution par hydrocortisone en post-opératoire (surrénale controlatérale atrophiée).Curatif pour les adénomes, pronostic réservé si carcinome
Actif
Hydrocortisone substitutive post-opératoireHydrocortisone sur PM, obligatoire après chirurgie le temps de la récupération de l'axe corticotrope. Rôle IDE : administrer sur PM, surveiller les signes d'insuffisance surrénale (asthénie, hypotension, nausées).6-18 mois, arrêt après test au Synacthène normal
Actif
Anticortisoliques (kétoconazole / métyrapone)Utilisés en préparation à la chirurgie ou si chirurgie impossible. Rôle IDE : administrer sur PM, surveiller les transaminases tous les 15 jours sous kétoconazole, alerter le médecin si signes hépatiques.Variable (semaines à mois), relais chirurgical si possible
Éducation
Sevrage progressif des corticoïdes (Cushing iatrogène)Décroissance progressive par paliers selon le protocole prescrit. Rôle IDE : éduquer le patient à ne jamais arrêter brutalement, surveiller les signes d'insuffisance surrénale à chaque palier.Plusieurs semaines à mois selon la durée de la corticothérapie
Support
Prévention de l'ostéoporoseCalcium et vitamine D sur PM. Rôle IDE : administrer, s'assurer de la réalisation de la densitométrie, alerter le médecin si douleurs osseuses nouvelles.Tout au long de l'hypercorticisme et après rémission si nécessaire
Support
Prise en charge de l'HTA et du diabèteAntihypertenseurs et antidiabétiques sur PM. Rôle IDE : surveiller PA et glycémie, administrer l'insuline si prescrite, éduquer le patient au régime pauvre en sel et en sucres rapides.Réévaluation après rémission de l'hypercorticisme
Ostéoporose et fractures
Déminéralisation sévère par l'excès de cortisol. Tassements vertébraux fréquents, fractures costales spontanées.Prévention
Administrer calcium + vitamine D sur PM ; s'assurer de la réalisation de la densitométrie tous les 1-2 ans ; alerter le médecin si douleurs dorsales ou nouvelle fracture.Signes d'alerte
Douleurs dorsales ou lombaires · Perte de taille · Fracture sur traumatisme minime
Diabète cortico-induit
Insulinorésistance majeure fréquente. Hyperglycémie surtout post-prandiale et vespérale. Souvent insulino-requérant.Prévention
Surveiller la glycémie capillaire quotidienne sur PM. Éduquer le patient à réduire les sucres rapides et à fractionner les repas. Alerter le médecin si glycémie élevée à jeun.Signes d'alerte
Glycémie à jeun élevée · Polyurie-polydipsie · HbA1c en hausse
Thrombose veineuse et embolie pulmonaire
Risque thromboembolique fortement augmenté par l'hypercoagulabilité cortisonique. Complication péri-opératoire majeure.Prévention
Administrer l'HBPM sur PM en péri-opératoire ; assurer la mobilisation précoce du patient ; installer les bas de contention et vérifier leur port.Signes d'alerte
Douleur/œdème unilatéral du mollet · Dyspnée brutale · Tachycardie inexpliquée
Infections opportunistes
Immunosuppression par le cortisol : infections bactériennes, fongiques (aspergillose, candidose), pneumocystose. Signes inflammatoires masqués.Prévention
Surveiller la température et tout signe infectieux (les signes inflammatoires peuvent être masqués) ; alerter le médecin à la moindre fièvre ; s'assurer de la mise à jour des vaccinations (grippe, pneumocoque).Signes d'alerte
Fièvre même modérée · Toux persistante · Infection cutanée récidivante
Corticoïdes : jamais d'arrêt brutal si traitement prolongé. Risque d'insuffisance surrénale aiguë. Décroissance progressive obligatoire
Post-chirurgie : substitution par hydrocortisone temporaire sur PM. Mêmes règles de majoration que l'Addison si stress ou infection
Signes d'alerte : douleurs dorsales (fracture), infections répétées, soif et polyurie (diabète), malaise et hypotension (insuffisance surrénale)
Régime : pauvre en sel et en sucres rapides, riche en protéines et en calcium. Activité physique adaptée pour limiter l'amyotrophie
Ostéoporose : calcium et vitamine D quotidiens sur PM, prévention des chutes, signaler toute douleur osseuse
Suivi : consultation endocrinologue régulière, bilans biologiques, glycémie, densitométrie osseuse
Surveillance prioritaire
Pression artérielle
Biquotidienne si hospitalisation, chaque consultation en ambulatoire · PA dans les objectifs fixés par le médecin
Alerte
PA très élevée : mesurer la PA aux deux bras et alerter le médecin en urgenceCéphalées, troubles visuels ou dyspnée associés à une PA élevée : installer le patient en position semi-assise et transmettre les constantes au médecinOedèmes des membres inférieurs ou crépitants auscultatoires : surveiller le poids quotidien et la diurèse, noter l'évolution dans le dossier
Glycémie et HbA1c
Glycémie capillaire quotidienne si hospitalisation, HbA1c trimestrielle · Glycémie et HbA1c dans les objectifs fixés par le médecin
Alerte
Glycémie très élevée : alerter le médecin en urgence et préparer une hydratation IV sur PMHypoglycémie sous insuline (sueurs, tremblements, pâleur) : resucrer immédiatement et surveiller la glycémie capillaireHbA1c en hausse persistante malgré traitement : transmettre le résultat au médecin et vérifier l'observance
Poids, morphotype et force musculaire
Mensuelle (poids), trimestrielle (évaluation musculaire) · Stabilisation puis régression du morphotype cushingien après traitement
Alerte
Aggravation du morphotype (visage lunaire, bosse de bison) : peser le patient, mesurer le tour de taille et alerter le médecinAmyotrophie progressive (signe du tabouret positif) : noter le périmètre des cuisses et transmettre l'évolution au médecinNouvelles vergetures pourpres : photographier avec accord du patient et documenter dans le dossier (hypercorticisme non contrôle)
Cortisol et signes d'insuffisance surrénale post-opératoire
Quotidienne en post-opératoire, puis mensuelle pendant 6-18 mois · Cortisol 8h en augmentation progressive, test Synacthène normal avant arrêt substitution
Alerte
Asthénie brutale, hypotension ou nausées post-opératoires : alerter le médecin immédiatement et préparer l'hydrocortisone IV sur PM (insuffisance surrénale)Cortisol 8h post-opératoire disponible : transmettre le résultat au médecin et noter la valeur dans le dossier (indosable = bon critère de rémission)Cortisol 8h post-opératoire reste élevé : surveiller les signes cliniques d'hypercorticisme et informer le médecin (échec ou récidive possible)
Rôle IDE détaillé
Mesurer les constantes : PA, glycémie capillaire, poids et tour de taille à chaque consultation
Observer le morphotype : évaluer l'évolution du visage lunaire, de la bosse de bison et des vergetures
Évaluer la force musculaire : tester le signe du tabouret (se lever d'une chaise sans les mains)
Dépister l'insuffisance surrénale : rechercher asthénie, hypotension et nausées en post-opératoire
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.