Syndrome de Guillain-Barré
Polyradiculonévrite aiguë auto-immune démyélinisante de pronostic vital lié à l'atteinte respiratoire ascendante, justifiant une surveillance hospitalière rapprochée et un transfert en réanimation si capacité vitale en baisse rapide.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire démyélinisante d'origine auto-immune, déclenchée le plus souvent par une infection bactérienne ou virale survenue 1 à 3 semaines plus tôt. Le tableau associe une faiblesse motrice symétrique ascendante débutant aux membres inférieurs, une aréflexie, des troubles sensitifs distaux et parfois une atteinte des nerfs crâniens et une dysautonomie. L'évolution se fait en trois phases (extension, plateau, récupération). Pour l'IDE, l'enjeu est de surveiller la capacité vitale et la déglutition à la recherche d'une décompensation respiratoire, d'administrer le traitement immunomodulateur prescrit, de prévenir les complications de décubitus et d'accompagner la récupération au long cours.
- Prévalence
- Incidence française estimée à environ 2,4 cas pour 100 000 habitants par an, soit environ 1 600 nouveaux cas par an, à partir des données nationales d'hospitalisation 2008-2013 (Delannoy et al., Journal of the Peripheral Nervous System, 2017). Le syndrome de Guillain-Barré reste la première cause de paralysie aiguë acquise non traumatique chez l'adulte en France et fait l'objet d'un suivi par la filière de santé maladies rares neuromusculaires FILNEMUS.
- Âge typique
- Tous âges concernés avec une distribution bimodale : adulte jeune autour de 20 à 30 ans et adulte de plus de 50 ans, avec une légère prédominance masculine. Les formes pédiatriques existent mais sont minoritaires.
- Mortalité
- Mortalité globale estimée à environ 5 % en France, principalement liée aux complications de décubitus, à l'insuffisance respiratoire ou à la dysautonomie sévère (Académie nationale de médecine 2004). Environ 60 à 70 % des patients récupèrent complètement à un an, environ 10 % conservent des séquelles invalidantes et 15 à 30 % nécessitent un passage en réanimation pour ventilation assistée.
Précoces
Signes précoces
Faiblesse motrice ascendanteFaiblesse symétrique débutant aux membres inférieurs (difficulté à monter un escalier, à se lever d'une chaise), progressant en quelques jours vers les membres supérieurs et le tronc
Aréflexie ostéo-tendineuseAbolition des réflexes rotuliens et achilléens, parfois précoce et précédant la faiblesse franche, recherchée par le médecin à l'examen clinique
Troubles sensitifs distauxParesthésies en gants et chaussettes, douleurs lombaires ou dorsales souvent intenses, sensations de fourmillements ou d'engourdissement aux extrémités
Évolutifs
Signes évolutifs
Atteinte des nerfs crâniensParalysie faciale bilatérale (signe évocateur), troubles de la déglutition, troubles de la phonation, atteinte oculomotrice possible dans le variant Miller-Fisher
Atteinte respiratoire progressiveCapacité vitale en diminution, fréquence respiratoire en hausse, dyspnée à la parole, difficulté à compter sans reprendre son souffle, encombrement par défaut de toux
DysautonomieVariations tensionnelles brutales, tachycardie ou bradycardie, troubles du rythme, sueurs profuses, troubles vésico-sphinctériens transitoires
Gravité
Signes de gravité
Insuffisance respiratoire aiguëCapacité vitale effondrée (inférieure à 60 % de la valeur théorique, a fortiori de l'ordre de 15 à 20 mL/kg ou moins) ou en baisse rapide, désaturation, polypnée à plus de 30/min, tirage, cyanose : surveillance réanimatoire rapprochée, la ventilation mécanique devenant probable, transfert en réanimation et préparation de l'intubation sur décision médicale
Troubles de déglutition sévèresFausses routes répétées, voix mouillée, encombrement persistant, impossibilité d'avaler la salive : risque d'inhalation, alerter le médecin pour mise à jeun et décision d'intubation
Instabilité hémodynamique par dysautonomiePics hypertensifs alternant avec hypotensions sévères, troubles du rythme menaçants, syncopes : surveillance scope rapprochée et alerte au réanimateur
Mécanisme
Déclenchement par mimétisme moléculaire : certains antigènes bactériens ou viraux ressemblent à des constituants de la myéline périphérique, induisant une réaction immunitaire croisée.
Production d'auto-anticorps (notamment anti-gangliosides) et activation des lymphocytes contre la myéline des nerfs périphériques et des racines nerveuses.
Démyélinisation segmentaire multifocale des racines et des nerfs périphériques, à l'origine d'un ralentissement ou d'un blocage de la conduction nerveuse, parfois associée à une atteinte axonale dans les formes les plus sévères.
Évolution typique en trois phases : phase d'extension (jusqu'à 1 à 3 semaines), phase de plateau (jours à semaines) et phase de récupération (semaines à mois) corrélée à la remyélinisation.
Conséquences
Paralysie flasque ascendante symétrique avec aréflexie, partant des membres inférieurs et pouvant atteindre les membres supérieurs, le diaphragme et les nerfs crâniens.
Atteinte respiratoire par paralysie diaphragmatique et des muscles intercostaux : risque d'insuffisance respiratoire aiguë et de ventilation mécanique chez 15 à 30 % des patients.
Troubles de déglutition par atteinte des paires crâniennes basses : risque d'inhalation et de pneumopathie.
Dysautonomie cardiovasculaire : variations tensionnelles, troubles du rythme, instabilité hémodynamique, parfois fatale.
Évolution
Sans prise en charge spécialisée, la mortalité atteignait historiquement 15 % par insuffisance respiratoire et complications de décubitus. Sous traitement immunomodulateur (immunoglobulines IV ou échanges plasmatiques) initié dans les 2 premières semaines de la phase d'extension, le pronostic s'améliore nettement : récupération complète chez environ 60 à 70 % des patients à 1 an, séquelles invalidantes chez environ 10 %, mortalité actuellement proche de 5 % (Académie nationale de médecine 2004).Antécédent infectieux 1 à 3 semaines avant le début : Campylobacter jejuni (le plus fréquent · formes axonales souvent plus sévères) · CMV · EBV · Mycoplasma pneumoniae · virus respiratoires saisonniers · COVID-19
Vaccinations récentes : association rare et discutée · à signaler sans cesser pour autant les programmes vaccinaux recommandés par les autorités sanitaires (ANSM · calendrier vaccinal national)
Terrain immunologique : antécédents auto-immuns · lymphome · grossesse récente · post-partum
Chirurgie récente ou polytraumatisme : facteur déclenchant rapporté dans une minorité de cas
Sexe masculin : légère surreprésentation, sans facteur explicatif identifié
Âge avancé : facteur de gravité associé à un risque accru de ventilation mécanique et de séquelles
Critères diagnostiques
Faiblesse motrice progressive bilatérale et relativement symétrique des membres, parfois associée à une atteinte des nerfs crâniens
Aréflexie ostéo-tendineuse généralisée ou hyporéflexie diffuse retrouvée par le médecin
Évolution rapide (jours à 4 semaines pour la phase d'extension), suivie d'une phase de plateau puis d'une récupération progressive
Dissociation albuminocytologique dans le LCR (élévation isolée des protéines) à partir de la deuxième semaine, et anomalies électrophysiologiques compatibles avec une atteinte démyélinisante ou axonale
Diagnostic différentiel
Myasthénie aiguë : fluctuation des symptômes, atteinte oculaire et bulbaire prédominante, anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine, test à la prostigmine
Myélite aiguë transverse : déficit moteur d'installation rapide avec niveau sensitif net et troubles sphinctériens précoces, atteinte médullaire à l'IRM
Botulisme : paralysie descendante symétrique, atteinte oculaire et bulbaire initiale, contexte alimentaire évocateur
Hypokaliémie sévère et autres troubles ioniques : paralysie ascendante réversible à la correction biologique
Polyradiculonévrites chroniques (PIDC) : évolution sur plus de 8 semaines, réponse possible aux corticoïdes
Poliomyélite ou autres causes virales : paralysie souvent asymétrique, contexte épidémique évocateur
Examens complémentaires
Capacité vitale (spirométrie au lit)
Mesure répétée de la capacité vitale au lit du patient, indispensable au dépistage d'une décompensation respiratoire. Une capacité vitale effondrée (inférieure à 60 % de la valeur théorique, a fortiori de l'ordre de 15 à 20 mL/kg ou moins) impose une surveillance réanimatoire rapprochée, la ventilation mécanique devenant probableL'IDE mesure la CV au lit selon la prescription (au moins quotidienne, plus rapprochée si dégradation), note chaque valeur, compare aux mesures précédentes et transmet immédiatement au médecin toute baisse rapide ou tout passage sous seuilPonction lombaire
Dissociation albuminocytologique typique : élévation isolée des protéines dans le LCR (souvent supérieure à 0,45 g/L) sans hypercytose significative, classiquement décrite à partir de la deuxième semaine d'évolution. Examen direct et culture le plus souvent négatifsL'IDE prépare le matériel stérile, installe le patient en décubitus latéral ou assis selon l'indication médicale, assiste le médecin pendant le geste, achemine les tubes au laboratoire en urgence et surveille la survenue de céphalées post-PLÉlectromyogramme (EMG)
Signes électrophysiologiques d'atteinte démyélinisante : ralentissement des vitesses de conduction, allongement des latences distales, blocs de conduction et dispersion temporelle. Les formes axonales montrent une diminution d'amplitude des potentiels d'action moteursL'IDE informe le patient sur le caractère peu douloureux mais désagréable de l'examen (chocs électriques brefs, aiguilles fines), organise le transport sécurisé et transmet les résultats au neurologueBilan biologique et sérologies
Ionogramme, fonction rénale, NFS, CRP, bilan hépatique, glycémie, gaz du sang en cas de signes respiratoires. Sérologies : Campylobacter jejuni, CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, VIH, dosage des anticorps anti-gangliosides selon prescription pour préciser la formeL'IDE prélève sur prescription, identifie les tubes, transmet en urgence et signale toute valeur critique au médecin (notamment hyponatrémie ou anomalie respiratoire)Phase aiguë
Actif
Immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV)Perfusion d'immunoglobulines polyvalentes sur prescription médicale, schéma habituel de 0,4 g/kg par jour pendant 5 jours consécutifs, à débuter dans les deux premières semaines de la phase d'extension (Académie de médecine 2004, ANSM tableau de priorisation 2025). L'IDE prépare la perfusion selon les consignes du fabricant, surveille la tolérance pendant et après chaque perfusion (allergie, frissons, céphalées, fonction rénale), note l'heure précise et transmet au prescripteur.5 jours consécutifs en phase d'extension
Traitement de fond
Support
Rééducation pluridisciplinaire et soutien psychologiqueKinésithérapie motrice et respiratoire précoce sur prescription, ergothérapie pour le retour à l'autonomie, orthophonie en cas de troubles de la déglutition ou de la phonation, soutien psychologique pour le patient et la famille face à l'angoisse de la paralysie et de la dépendance.Au long cours, parfois plusieurs mois après la sortie d'hospitalisation
Actif
Échanges plasmatiques (plasmaphérèses)Alternative aux IgIV, prescrits par le médecin selon le contexte (2, 4 ou 6 séances classiquement). L'IDE participe à la préparation du patient, surveille la voie d'abord (cathéter spécifique), les paramètres vitaux pendant chaque séance, signale toute hypotension ou réaction et transmet au médecin. Les IgIV et les échanges plasmatiques ne sont pas enchaînés.Habituellement 2, 4 ou 6 séances espacées sur 1 à 2 semaines
Support
Surveillance respiratoire et soutien ventilatoireMesure pluriquotidienne de la capacité vitale au lit selon prescription, surveillance scope (SpO2, FR), oxygénothérapie selon prescription, préparation du matériel d'intubation et du transfert en réanimation si CV en baisse rapide. La corticothérapie n'est pas recommandée : son inefficacité est démontrée et elle ne doit pas être utilisée (Académie de médecine 2004).Toute la phase d'extension et de plateau
Support
Nursing complet et prévention des complications de décubitusChangements de position toutes les 2 à 4 heures, matelas adapté, protections talonnières, soins de bouche et des yeux, surveillance cutanée à chaque mobilisation, prévention de l'inhalation par installation en proclive, kinésithérapie respiratoire et motrice précoce sur prescription, hydratation adaptée.Toute la durée d'hospitalisation
Actif
Prévention thromboembolique et traitement de la douleurHBPM sur prescription, bas de contention, mobilisation passive précoce avec le kinésithérapeute. Antalgiques sur prescription pour les douleurs neuropathiques fréquentes (paracétamol, gabapentinoïdes ou opioïdes selon prescription). L'IDE administre, évalue l'efficacité (échelle numérique), surveille la tolérance et transmet.Pendant l'alitement et la phase de récupération
Insuffisance respiratoire aiguë
Atteinte progressive du diaphragme et des muscles intercostaux conduisant à une décompensation respiratoire chez 15 à 30 % des patients, première cause de mortalité du syndrome.Prévention
Mesurer la capacité vitale au lit selon prescription, surveiller la fréquence respiratoire, la SpO2 et la déglutition, alerter le médecin sans délai dès toute baisse de CV ou apparition de troubles de déglutition, préparer le matériel d'intubation et le transfert en réanimationSignes d'alerte
Diminution rapide de la capacité vitale entre deux mesures · Difficulté à compter sans reprendre son souffle · Voix faible, encombrement par défaut de toux
Pneumopathie d'inhalation
Liée aux troubles de déglutition par atteinte des paires crâniennes basses, complication fréquente alourdissant le pronostic respiratoire.Prévention
Évaluer la déglutition à chaque tour, mettre à jeun sur prescription en cas de fausses routes, installer en proclive 30 degrés, aspirer si encombrement, organiser un avis orthophonique sur prescription, sonde nasogastrique si décision médicaleSignes d'alerte
Fausses routes répétées aux repas · Voix mouillée, encombrement persistant · Fièvre et désaturation associées à des crépitants aux bases
Complications de décubitus (escarres, TVP, dénutrition)
Liées à l'alitement prolongé pendant les phases d'extension et de plateau, parfois plusieurs semaines, avec un risque thromboembolique et cutané majeur.Prévention
Changements de position toutes les 2 à 4 heures, matelas adapté, protections talonnières, HBPM sur prescription, bas de contention, nutrition adaptée, mobilisation passive précoce avec le kinésithérapeute, hydratation suffisanteSignes d'alerte
Rougeur fixe aux points d'appui · Oedème unilatéral du mollet ou douleur localisée · Perte de poids supérieure à 5 % en quelques jours
Séquelles motrices et neuropathiques au long cours
Environ 10 % des patients conservent des séquelles invalidantes (faiblesse résiduelle, douleurs neuropathiques chroniques, fatigue) malgré un traitement précoce, justifiant un suivi pluridisciplinaire prolongé.Prévention
Organiser la rééducation kinésithérapique précoce sur prescription, orienter vers le neurologue référent, dépister la dépression et orienter vers le psychologue si besoin, accompagner les démarches MDPH si retentissement professionnel ou socialSignes d'alerte
Persistance d'une faiblesse motrice à distance de la phase aiguë · Douleurs neuropathiques chroniques · Fatigue invalidante et retentissement psychologique
Expliquer avec des mots simples la nature de la maladie : atteinte des nerfs périphériques par un emballement du système immunitaire, souvent après une infection banale, évoluant en trois phases (extension, plateau, récupération).
Informer sur la durée d'hospitalisation prolongée et la nécessité d'une surveillance respiratoire rapprochée, en rassurant sur la réversibilité fréquente des symptômes avec le traitement.
Décrire le traitement immunomodulateur prescrit (immunoglobulines IV ou échanges plasmatiques) et la surveillance associée, sans entrer dans le détail des posologies.
Préparer le patient et la famille aux étapes de la rééducation (kinésithérapie précoce, ergothérapie, orthophonie si troubles de déglutition) et à la durée possiblement longue de la récupération motrice.
Encourager la verbalisation de l'angoisse liée à la paralysie progressive et à la dépendance temporaire, orienter vers le psychologue hospitalier en cas de signes anxiodépressifs.
Informer sur les signes devant faire reconsulter après la sortie : aggravation motrice, troubles respiratoires, douleurs neuropathiques mal contrôlées, troubles de l'humeur persistants.
Préparer la sortie avec la famille : aménagement temporaire du domicile, accompagnement aux activités de la vie quotidienne, suivi neurologique et kinésithérapique programmé.
Surveillance prioritaire
Capacité vitale et signes respiratoires
Mesure pluriquotidienne de la CV au lit selon prescription en phase d'extension, plus rapprochée (toutes les 2 à 4 heures) si baisse documentée ou troubles de déglutition · CV supérieure à 60 % de la théorique, CV stable d'une mesure à l'autre, FR 12 à 20/min, SpO2 supérieure ou égale à 94 %, absence de tirage, capacité à compter jusqu'à 20 sans reprise inspiratoire
Alerte
CV inférieure à 60 % de la théorique ou baisse rapide entre deux mesures : alerter le réanimateur sans délai et préparer le matériel d'intubationCapacité vitale effondrée (inférieure à 60 % de la valeur théorique, a fortiori de l'ordre de 15 à 20 mL/kg ou moins) : surveillance réanimatoire rapprochée, la ventilation mécanique devenant probable, transfert en réanimation et préparation de l'intubation sur décision médicaleApparition d'un tirage, d'une polypnée supérieure à 30/min ou d'une désaturation : alerter le médecin et préparer l'oxygénothérapie sur prescription
Déglutition et atteinte des paires crâniennes
Évaluation à chaque tour, surveillance rapprochée à chaque repas en phase d'extension · Absence de fausses routes, voix claire non mouillée, déglutition de la salive et des aliments testés selon prescription, fermeture palpébrale efficace, motricité faciale symétrique ou asymétrie connue documentée
Alerte
Voix mouillée, toux pendant les repas ou fausses routes répétées : mettre à jeun, alerter le médecin pour avis orthophonique et décision de sonde nasogastriqueEncombrement persistant ou impossibilité d'avaler la salive : aspirer sur prescription, alerter le médecin pour décision d'intubationParalysie faciale bilatérale d'apparition rapide : transmettre au médecin et organiser le bilan ophtalmologique pour la protection cornéenne
Hémodynamique et dysautonomie
Scope continu (PA, FC, SpO2, FR) en phase d'extension, température toutes les 3 heures, diurèse horaire si dysautonomie · PAS entre 100 et 160 mmHg, FC entre 60 et 100/min, absence de trouble du rythme, diurèse supérieure ou égale à 0,5 mL/kg/h, température stable
Alerte
Pics hypertensifs supérieurs à 180 mmHg ou hypotensions inférieures à 90 mmHg : alerter le médecin et adapter la surveillance sur prescriptionTroubles du rythme (bradycardie inférieure à 50/min, tachycardie supérieure à 130/min, extrasystoles fréquentes) : transmettre au médecin et préparer le matériel de réanimationSyncope ou malaise à la mobilisation : sécuriser le patient, mesurer la PA couchée puis assise selon prescription, alerter le médecin
Motricité, sensibilité et prévention de décubitus
Évaluation à chaque tour de la force motrice (cotation MRC), de la sensibilité distale et de l'état cutané, changements de position toutes les 2 à 4 heures · Force motrice stable ou en progression documentée d'un tour à l'autre, périmètre des mollets symétrique ou écart documenté inférieur au seuil d'alerte du service, peau intacte sans rougeur fixe, périmètre de mobilisation tracé
Alerte
Aggravation de la faiblesse en quelques heures (extension vers le tronc ou les membres supérieurs) : alerter le médecin et préparer la réévaluation respiratoireRougeur fixe aux points d'appui ou phlyctène : installer un support de décharge adapté, repositionner et transmettre au médecinOedème asymétrique du mollet ou douleur localisée : mesurer le périmètre des deux mollets et alerter le médecin pour suspicion de TVP
Rôle IDE détaillé
Évaluer la progression de la faiblesse motrice : topographie, vitesse d'extension, force segmentaire (cotation MRC sur prescription), retentissement fonctionnel
Mesurer la capacité vitale au lit du patient selon prescription, noter l'évolution entre deux mesures, alerter sans délai en cas de baisse
Évaluer la déglutition à chaque tour : voix, encombrement, fausses routes, possibilité d'avaler la salive
Recueillir les antécédents infectieux des 3 dernières semaines (gastro-entérite, syndrome viral, vaccinations récentes), les traitements en cours, les allergies
Surveiller les paramètres vitaux : PA, FC, SpO2, FR, température, diurèse, dépister la dysautonomie
Références
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Syndrome de Guillain-Barré · FILNEMUS · 2021
Le traitement actuel du syndrome de Guillain-Barré · Académie nationale de médecine · 2004
L'insuffisance respiratoire aiguë du syndrome de Guillain-Barré · SRLF · 2005
Hiérarchisation des indications des immunoglobulines humaines polyvalentes : syndrome de Guillain-Barré · ANSM · 2025
Delannoy et al. Guillain-Barré syndrome in France : a nationwide epidemiological analysis based on hospital discharge data (2008-2013) · Journal of the Peripheral Nervous System · 2017
ALD n°9 : affections neurologiques graves, syndrome de Guillain-Barré · HAS · 2024
Autres fiches neurologique
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.