Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)
Microangiopathie thrombotique associant anémie hémolytique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë, liée le plus souvent à E. coli O157 H7
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une microangiopathie thrombotique caractérisée par la triade anémie hémolytique mécanique (schizocytes), thrombopénie de consommation et insuffisance rénale aiguë. La forme typique est causée par E. coli O157 H7 chez le jeune enfant, la forme atypique par une anomalie du complément. Urgence pédiatrique engageant directement le role IDE avec surveillance stricte de la diurèse, détection précoce des signes de gravité et préparation de la dialyse si nécessaire.
- Prévalence
- Pathologie rare de l'enfant, principalement la forme typique post-diarrhéique. La forme atypique est encore plus rare
- Âge typique
- SHU typique : pic entre 6 mois et 5 ans. SHU atypique : tout âge, adulte jeune
- Mortalité
- Mortalité faible en phase aiguë grâce à la dialyse. Séquelles rénales fréquentes chez les survivants (protéinurie, HTA, IRC)
Précoces
Signes précoces
Diarrhée sanglante (prodrome)Gastro-entérite hémorragique à E. coli O157 H7, précédant le SHU de plusieurs jours. Douleurs abdominales intenses
Pâleur cutanéo-muqueuse brutaleInstallation rapide de l'anémie hémolytique en un à deux jours. Asthénie marquée
Oligurie ou anurieDiminution franche de la diurèse signant le début de l'IRA. Urines foncées
Évolutifs
Signes évolutifs
OedèmesMembres inférieurs, paupières, face par rétention hydrosodée liée à l'IRA oligo-anurique
Tardifs
Signes tardifs
HTA sévèreHypertension artérielle par rétention hydrosodée liée à l'IRA oligo-anurique. Risque d'encéphalopathie hypertensive
Purpura cutanéPétéchies, ecchymoses liées à la thrombopénie de consommation sévère
Gravité
Signes de gravité
Anurie complète prolongéeAbsence totale de diurèse, indication de dialyse en urgence
Convulsions, troubles de conscienceAtteinte neurologique : microthrombi cérébraux, HTA maligne, oedème cérébral
Défaillance multi-viscéraleAtteinte cardiaque (myocardite), pancréatique, hépatique dans les formes sévères
Mécanisme
Contamination digestive : ingestion d'E. coli O157 H7 par voie alimentaire, provoquant une colite hémorragique avec diarrhée sanglante pendant plusieurs jours.
Libération de Shiga-toxine : la bactérie produit une toxine qui passe dans le sang et atteint les petits vaisseaux du rein, lésant leur paroi interne.
Formation de microthrombi : les lésions vasculaires activent les plaquettes qui forment de petits caillots dans les capillaires rénaux, bloquant la filtration.
Insuffisance rénale aiguë : l'obstruction des capillaires rénaux par les microthrombi provoque une ischémie du rein, entraînant une chute brutale de la diurèse.
Anémie hémolytique mécanique : les globules rouges se fragmentent en traversant les capillaires obstrués, produisant des schizocytes visibles au frottis sanguin.
Conséquences
Anémie hémolytique : schizocytes au frottis, LDH très élevées, haptoglobine effondrée
Thrombopénie de consommation : plaquettes basses, consommées dans les microthrombi
IRA oligo-anurique : créatinine élevée, hyperkaliémie, acidose, dialyse fréquemment nécessaire
Atteinte neurologique : convulsions, AVC ischémique, troubles de conscience dans les formes sévères
Évolution
SHU typique : phase diarrhéique puis apparition du SHU quelques jours après le début de la diarrhée. Dialyse fréquemment nécessaire pendant une à deux semaines. Récupération rénale complète chez la majorité des enfants, mais séquelles rénales possibles (protéinurie, HTA, IRC). SHU atypique : rechutes fréquentes, risque élevé d'IRC terminale sans traitement spécifique.E. coli O157 H7 (STEC) : viande hachée insuffisamment cuite, principale source de contamination
Aliments contaminés : lait cru · fromages au lait cru · légumes crus · eau de puits
Contact avec animaux de ferme : bovins principalement, réservoir naturel d'E. coli STEC
Saison estivale : pic de cas entre juin et septembre
Anomalie du complément : cause du SHU atypique (mutations facteur H · facteur I · C3)
Facteurs du SHU atypique : grossesse · transplantation · médicaments immunosuppresseurs
Critères diagnostiques
Triade de MAT : anémie hémolytique mécanique (schizocytes) plus thrombopénie plus insuffisance rénale aiguë
Contexte évocateur : diarrhée sanglante chez l'enfant de moins de 5 ans, précédant le SHU de quelques jours
Confirmation microbiologique : coproculture positive à STEC et/ou PCR Shiga-toxine positive
Bilan d'hémolyse : LDH très élevées, haptoglobine effondrée, Coombs direct négatif (hémolyse mécanique)
Orientation SHU atypique : si SHU sans diarrhée ou chez l'adulte, dosage du complément (C3, facteur H)
Diagnostic différentiel
Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) : ADAMTS13 effondrée, atteinte neurologique prédominante
Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : TP et TCA allongés, fibrinogène bas (SHU : TP et TCA normaux)
Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) : Coombs direct positif, pas de schizocytes
Sepsis sévère avec défaillance rénale (hémocultures positives, pas de schizocytes)
Glomérulonéphrite rapidement progressive (protéinurie massive, hématurie, pas de schizocytes)
Examens complémentaires
NFS avec frottis sanguin
Anémie, thrombopénie, schizocytes (hématies fragmentées)Prélever sur prescription médicale, acheminement rapide pour frottis. Alerter le médecin si anémie sévère ou schizocytes présents. Transmettre les résultats au néphrologue pédiatre pour confirmation de la triade de MAT.Bilan d'hémolyse (LDH, haptoglobine, bilirubine)
LDH très élevées, haptoglobine effondrée, bilirubine libre augmentéePrélever sur prescription médicale. Alerter le médecin si LDH très élevées ou haptoglobine effondrée. Transmettre les résultats au néphrologue pour confirmer l'hémolyse mécanique (Coombs direct négatif).Créatininémie, urée, ionogramme, GDS
Créatinine élevée (IRA), hyperkaliémie, acidose métaboliquePrélever sur prescription médicale, GDS artériel sur PM. Alerter immédiatement le médecin si hyperkaliémie menaçante, acidose sévère ou créatinine croissante. Transmettre les résultats au néphrologue pour décision de dialyse.Coproculture et recherche Shiga-toxine (PCR)
E. coli O157 H7 ou autre STEC, PCR Shiga-toxine positivePrélever les selles sur prescription médicale, acheminer rapidement. Alerter le médecin si PCR Shiga-toxine positive. Transmettre les résultats au néphrologue. Le SHU pédiatrique n'est pas une maladie à déclaration obligatoire mais fait l'objet d'un signalement au réseau de surveillance de Santé Publique France pour tout enfant de moins de 15 ans.Phase aiguë
Support
Prise en charge symptomatiqueAucun antibiotique dans le SHU typique car la lyse bactérienne libère massivement la Shiga-toxine et aggrave la MAT. Traitement strictement symptomatique.Phase aiguë (une à trois semaines)
Traitement de fond
Actif
Eculizumab (SHU atypique)Sur prescription spécialisée : anticorps anti-C5 indiqué dans le SHU atypique. Vaccination anti-méningocoque obligatoire avant traitement.Au long cours (SHU atypique) ou transitoire (formes sévères)
Support
Équilibre hydro-électrolytiqueCorrection prudente de la déshydratation. Restriction hydrique et sodée si oligo-anurie. Pesée quotidienne pour surveiller les variations de poids.Selon diurèse et bilan hydrique
Actif
Transfusion de CGRCGR phénotypés sur prescription médicale si anémie sévère ou mal tolérée. Irradiés si greffe envisagée. Transfusion plaquettaire formellement contre-indiquée (aggrave les microthrombi). Surveillance IDE : scope continu pendant la transfusion, NFS de contrôle, guetter les signes de surcharge.Selon NFS quotidienne
Actif
Correction de l'hyperkaliémieSur prescription médicale : gluconate de calcium IV, insuline-glucose et résines échangeuses en cas d'hyperkaliémie menaçante.Selon kaliémie
Actif
Traitement antihypertenseur IVSur prescription médicale : antihypertenseur injectable si HTA sévère ou menaçante, relais oral après stabilisation.Selon PA (parfois séquellaire)
Support
Épuration extrarénale (dialyse)Dialyse péritonéale (enfant) ou hémodialyse si oligo-anurie prolongée, hyperkaliémie réfractaire, surcharge hydrosodée ou urémie symptomatique.Une à deux semaines selon l'évolution
IRC séquellaire
Une proportion significative des enfants conserve des séquelles rénales à long terme : protéinurie résiduelle, HTA, IRC. Certains évoluent vers l'IRC terminalePrévention
Suivi néphrologique prolongé sur plusieurs années, contrôle TA, surveillance annuelle protéinurie et créatininémieSignes d'alerte
Protéinurie persistante à distance du SHU · HTA résiduelle · DFG abaissé
Complications neurologiques
Convulsions, AVC ischémique, coma dans les formes sévères. Principale cause de mortalité en phase aiguëPrévention
Contrôle strict HTA (antihypertenseur IV), dialyse précoce si urémie, surveillance neurologique rapprochéeSignes d'alerte
Céphalées intenses · Troubles de conscience · Convulsions · Déficit neurologique focal
Hyperkaliémie menaçante
Hyperkaliémie provoquant des troubles du rythme cardiaque (ondes T pointues, élargissement QRS), risque d'arrêt cardiaquePrévention
Surveillance kaliémie rapprochée, restriction potassium, résines échangeuses, dialyse précoce si réfractaireSignes d'alerte
Kaliémie élevée · Anomalies ECG (ondes T amples, pointues) · Faiblesse musculaire
Rechute de SHU atypique
Rechutes fréquentes si SHU atypique lié au complément. Sans traitement, risque élevé d'IRC terminalePrévention
Eculizumab au long cours, vaccination anti-méningocoque obligatoire, suivi spécialisé centre de référence MATSignes d'alerte
Récidive triade (anémie, thrombopénie, IRA) · Schizocytes réapparaissant · C3 abaissé
Prévention alimentaire : cuisson complète de la viande hachée (70 degrés Celsius à coeur), éviter lait et fromages au lait cru pour les enfants de moins de 5 ans
Hygiène des mains : lavage systématique avant les repas et après contact avec des animaux, légumes crus bien lavés
Signes d'alerte à reconnaître : diarrhée sanglante associée à une pâleur, des urines foncées et des oedèmes impose une consultation en urgence pédiatrique
Suivi après un SHU : surveillance annuelle obligatoire (PA, protéinurie, créatininémie) pendant de nombreuses années
Néphrotoxiques à éviter : ne jamais prendre d'AINS ni de produits de contraste iodés sans avis médical en cas de séquelles rénales
SHU atypique : traitement par eculizumab au long cours, vaccination anti-méningocoque à jour, carte de porteur à avoir sur soi
Surveillance prioritaire
Diurèse horaire et bilan hydrique
Continue (sonde urinaire si anurie), pesée deux fois par jour · Reprise de la diurèse, bilan hydrique équilibré
Alerte
Anurie persistante prolongée : peser le patient régulièrement et préparer le bilan pré-dialyseOligurie franche malgré remplissage prudent : quantifier la diurèse horaire stricte et noter le bilan entrées-sortiesPrise de poids importante : alerter le médecin pour réévaluation de la restriction hydrique
NFS quotidienne (Hb, plaquettes, schizocytes)
Quotidienne en phase aiguë · Remontée de l'hémoglobine, remontée des plaquettes, disparition des schizocytes
Alerte
Anémie sévère : surveiller les signes de mauvaise tolérance (tachycardie, pâleur, dyspnée) et transmettre au médecinThrombopénie profonde : rechercher des signes hémorragiques cutanéo-muqueux (pétéchies, gingivorragies)Schizocytes persistants : alerter le médecin pour réévaluation du traitement (MAT active)
Créatininémie et kaliémie
Quotidienne (rapprochée si instable) · Stabilisation puis décroissance créatinine, kaliémie dans les limites normales
Alerte
Créatininémie croissante malgré dialyse : quantifier la diurèse horaire et peser le patient quotidiennementHyperkaliémie menaçante : réaliser un ECG immédiat et transmettre le tracé au médecinAcidose métabolique sévère : alerter immédiatement le réanimateur pour indication de dialyse en urgence
Surveillance neurologique
Horaire en phase aiguë (GCS, pupilles) · Conscience claire (GCS 15), pas de déficit focal
Alerte
Convulsions : sécuriser le patient (PLS, protection, liberté des VAS) et administrer le protocole prescritAltération de conscience : surveiller les pupilles et la réactivité motrice de manière rapprochéeDéficit neurologique focal d'apparition brutale : alerter immédiatement le médecin (AVC ischémique possible)
Rôle IDE détaillé
Rechercher les prodromes : diarrhée sanglante précédant le SHU, contexte de contamination alimentaire
Évaluer la triade clinique : pâleur (anémie), purpura (thrombopénie), oligurie (IRA)
Détecter les signes de gravité : anurie, troubles de conscience, convulsions, HTA sévère
Surveiller en continu : diurèse horaire, poids deux fois par jour, PA, conscience (GCS)
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.