Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)
Microangiopathie thrombotique associant anémie hémolytique mécanique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë, liée chez l’enfant le plus souvent à une infection à E. coli producteur de shigatoxines (STEC)
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Corrigée le le 5 octobre 2026Notre méthode
- Prévalence
- Maladie rare. Le PNDS compte de 100 à 160 cas d’enfants par an pour le SHU à STEC, et au moins 10 à 20 adultes par an (PNDS SHU 2021). L’avis de l’ANSES rapporte les données de la surveillance du SHU de l’enfant de moins de 15 ans, fondée sur les cas qu’un réseau hospitalier notifie à Santé publique France, sur la base du volontariat, avec une exhaustivité estimée à 85 % en 2016-2017 : de 154 à 168 cas notifiés par an de 2017 à 2020, niveau en partie lié à des épidémies survenues en 2018, 2019 et 2020, puis 128 cas en 2021 (ANSES 2023). Pour la période qui va jusqu’en 2021, ces données priment sur le chiffre du PNDS, parce qu’elles sont datées et plus récentes. Le SHU atypique est bien plus rare, environ 0,3 cas par million d’habitants et par an, et représente moins de 10 % des SHU de l’enfant (PNDS SHU 2021).
- Âge typique
- SHU à STEC : touche surtout les enfants de moins de 3 ans (PNDS SHU 2021) ; c’est avant 3 ans que l’incidence notifiée est la plus forte, et elle baisse ensuite avec l’âge (ANSES 2023). SHU atypique : enfant comme adulte, avec chez l’adulte trois femmes pour un homme ; sa forme auto-immune, à anticorps anti-facteur H, concerne surtout les enfants de 5 à 13 ans (PNDS SHU 2021).
- Mortalité
- Dans le SHU à STEC, le pronostic vital peut être engagé, surtout en cas d’atteinte neurologique : la mortalité est de 1 à 5 %, et de 2 à 10 % en cas d’atteinte neurologique (PNDS SHU 2021). Après l’épisode, même si la fonction rénale récupère complètement, le patient est considéré comme porteur d’une maladie rénale chronique et suivi comme tel (PNDS SHU 2021).
Précoces
Signes précoces
Évolutifs
Signes évolutifs
Tardifs
Signes tardifs
Gravité
Signes de gravité
Mécanisme
Conséquences
Évolution
SHU à STEC : le SHU apparaît en général dans la semaine qui suit le début des troubles digestifs (de 0 à 30 jours), et parfois sans diarrhée (PNDS SHU 2021). Une anurie de plus de 8 jours annonce un mauvais pronostic rénal à long terme, et même une récupération complète laisse place à un suivi de maladie rénale chronique (PNDS SHU 2021). SHU atypique : le risque de rechute est à évaluer et à prévenir, et le pronostic rénal dépend de la rapidité de mise en route de l’eculizumab (PNDS SHU 2021).Critères diagnostiques
Diagnostic différentiel
Examens complémentaires
NFS avec frottis sanguin
Anémie, thrombopénie, schizocytes le plus souvent, réticulocytes souvent élevésPrélever sur prescription médicale, sans ponction artérielle ni injection intramusculaire (PNDS SHU 2021). Une anémie profonde ou des schizocytes se signalent au médecin dès le résultat, et les résultats vont au néphrologue pédiatre, qui confirme la MAT.Bilan d’hémolyse (LDH, haptoglobine, bilirubine libre, test de Coombs)
LDH élevées, haptoglobine basse ou indosable, bilirubine libre augmentée, Coombs direct négatifPrélever sur prescription médicale. Un Coombs négatif écarte une hémolyse immunologique, à de très rares exceptions près, comme le lupus ou certaines infections à pneumocoque (PNDS SHU 2021). Transmettre les résultats au néphrologue.Ionogramme, urée, créatininémie, gaz du sang veineux
Créatinine élevée, hyperkaliémie, acidose métabolique, hyperphosphorémie, hyponatrémiePrélever sur prescription médicale. Le PNDS prévoit des gaz du sang veineux, si disponibles, pour rechercher hyperkaliémie et acidose, et proscrit les ponctions artérielles ; une hyperkaliémie ou une acidose sévères comptent parmi les critères d’épuration extrarénale (PNDS SHU 2021). Le médecin en est averti dès le résultat.Recherche de STEC dans les selles (PCR des gènes de shigatoxines, isolement de la souche)
PCR des gènes stx positive ; sérogroupe de la souche isolée (O26, O80, O157 notamment)Sur prescription, recueillir les selles le plus tôt possible, ou faire un écouvillonnage rectal dès l’admission faute de selles, si possible avant tout antibiotique ; acheminer vite au laboratoire ou conserver à +4 °C ; répéter l’examen si le premier résultat est négatif (PNDS SHU 2021). Signalement : le PNDS demande une déclaration à Santé publique France au plus tôt pour les moins de 16 ans, pour dépister les cas épidémiques (PNDS SHU 2021). L’ANSES décrit, elle, une surveillance par notification volontaire d’un réseau hospitalier chez les moins de 15 ans, les infections à STEC n’étant pas à déclaration obligatoire en dehors des toxi-infections alimentaires collectives (ANSES 2023). La conduite à tenir suit le PNDS, qui est la recommandation clinique ; l’ANSES décrit le dispositif de surveillance.Phase aiguë
Support
Prise en charge symptomatique avec la néphrologieLe SHU à STEC est une urgence thérapeutique, prise en charge avec l’appui d’un service de néphrologie pédiatrique référent. Pas d’injection intramusculaire ni de ponction artérielle. Les antibiotiques bactéricides sont déconseillés, car ils risquent d’aggraver le SHU, surtout les quinolones ; des travaux chez l’animal font envisager l’azithromycine. Ne sont pas recommandés : ralentisseurs du transit, antiagrégants plaquettaires, héparine, thrombolytiques, immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques (PNDS SHU 2021).Phase aiguë
Traitement de fond
Actif
Eculizumab (anticorps anti-C5)SHU atypique : traitement de première intention chez l’enfant, en perfusion intraveineuse, à dose adaptée au poids. SHU à STEC : réservé aux formes sévères avec atteinte extrarénale (neurologique, cardiaque), sur décision d’un centre de référence. Dans sa partie sur le SHU atypique, le PNDS prévoit pour tout patient sous eculizumab une vaccination contre le méningocoque avant la première injection et une antibioprophylaxie par pénicilline V, ou par macrolides en cas d’allergie, pendant tout le traitement puis 60 jours après l’arrêt, chez l’enfant jusqu’à normalisation du CH50 (PNDS SHU 2021).Au long cours dans le SHU atypique, arrêt possible après avis d’un centre expert ; dans le SHU à STEC, 6 semaines au plus, à 1 dose par semaine (PNDS SHU 2021)
Support
Équilibre hydro-électrolytiqueLa volémie est difficile à apprécier, déshydratation et surcharge pouvant coexister : elle s’évalue sur la radiographie thoracique et l’échocardiographie. Déshydratation sévère : solutés isotoniques sous monitoring. Surcharge : restriction des apports hydrosodés, diurétique de l’anse possible. Mieux vaut éviter les solutés standardisés contenant du potassium, à cause du risque d’hyperkaliémie (PNDS SHU 2021).Selon la diurèse et le bilan hydrique
Actif
Transfusion de concentrés de globules rougesSur prescription médicale : CGR phénotypés et déleucocytés dès que l’hémoglobine passe sous 7 g/dl, ou plus tôt si l’anémie est mal tolérée ; si l’enfant a une hyperkaliémie menaçante ou une surcharge, la transfusion se fait pendant la séance d’épuration extrarénale. Plaquettes : pas de transfusion, quel que soit leur chiffre, sans syndrome hémorragique, car elle pourrait aggraver la MAT et la surcharge ; avant un geste invasif à risque de saignement, la question se discute avec un néphrologue (PNDS SHU 2021).Selon l’hémoglobine et sa tolérance
Actif
Traitement de l’hyperkaliémieSur prescription médicale, prise en charge d’abord conservatrice : salbutamol, de préférence en aérosol, furosémide si oligo-anurie, résine échangeuse d’ions, plutôt chez l’enfant, insuline surtout chez l’adulte et rarement chez l’enfant. Si l’hyperkaliémie est sévère, épuration extrarénale (PNDS SHU 2021).Selon la kaliémie
Actif
Traitement antihypertenseurSur prescription médicale : inhibiteur calcique si l’ischémie rénale semble au premier plan, diurétique de l’anse en cas de surcharge avec diurèse conservée ; chez l’enfant en phase aiguë, les IEC sont à éviter (PNDS SHU 2021).Selon la pression artérielle
Support
Épuration extrarénaleIndiquée en cas d’oligo-anurie ou de troubles métaboliques sévères ; plus de la moitié des enfants en ont besoin. Dialyse péritonéale, surtout chez l’enfant de petit poids sans complication digestive sévère, hémodialyse ou hémofiltration : aucune technique n’a montré sa supériorité, et le choix suit les habitudes du centre (PNDS SHU 2021).Selon l’évolution
Maladie rénale chronique séquellaire
Même après une récupération complète, le patient est considéré comme porteur d’une maladie rénale chronique. Un SHU à STEC peut aussi aboutir à l’insuffisance rénale terminale, qui fait alors rechercher une anomalie génétique du complément (PNDS SHU 2021)Prévention
Consultations un mois, six mois et un an après l’épisode, puis selon la gravité initiale : pression artérielle, poids, taille, bilan sanguin et urinaire avec protéinurie ; vaccination antigrippale annuelle encouragée en cas d’insuffisance rénale (PNDS SHU 2021)Signes d'alerte
Protéinurie persistante à distance du SHU · HTA résiduelle · DFG abaissé
Complications neurologiques
Atteinte du système nerveux central dans 20 % des SHU à STEC selon un passage du PNDS, 10 à 20 % selon un autre : troubles de la vigilance, convulsions, déficit focal ; la mortalité est alors de 2 à 10 %. Les séquelles neurologiques à long terme sont plus fréquentes après un SHU atypique qu’après un SHU à STEC (PNDS SHU 2021)Prévention
Surveillance neurologique rapprochée ; anticomitiaux en cas de convulsion ; eculizumab envisageable dans les atteintes neurologiques sévères ; corticoïdes sans efficacité démontrée, hors œdème cérébral (PNDS SHU 2021)Signes d'alerte
Céphalées · Troubles visuels · Troubles de la vigilance · Convulsions · Déficit focal
Hyperkaliémie menaçante
Due à l’insuffisance rénale comme à l’hémolyse ; l’ECG recherche des troubles du rythme ou de la conduction (PNDS SHU 2021)Prévention
Solutés sans potassium standardisé, traitement conservateur prescrit (salbutamol, furosémide, résine échangeuse), épuration extrarénale si l’hyperkaliémie est sévère (PNDS SHU 2021)Signes d'alerte
Kaliémie élevée · Troubles du rythme ou de la conduction à l’ECG
Atteintes digestive et pancréatique
Colite sévère chez 5 à 15 % des patients, pouvant se compliquer de perforation, de nécrose ou de péritonite ; atteinte pancréatique dans 5 à 15 % des cas, avec parfois un besoin d’insuline transitoire, plus rarement définitif (PNDS SHU 2021)Prévention
Repos digestif avec nutrition parentérale souvent nécessaire en cas de colite sévère ; glycémie et lipase font partie du bilan des atteintes extrarénales (PNDS SHU 2021)Signes d'alerte
Douleurs abdominales · Hyperglycémie · Lipase élevée
Rechute de SHU atypique
Le suivi se fait en centre de référence ou de compétence ; infections, vaccinations, chirurgie, grossesse et post-partum peuvent réactiver le complément (PNDS SHU 2021)Prévention
Eculizumab selon l’avis du centre expert, consultations rapprochées la première année, de tous les 15 jours à tous les mois, information sur les signes d’alerte (PNDS SHU 2021)Signes d'alerte
Baisse des plaquettes · Baisse de l’haptoglobine, hausse des LDH · Hausse de la créatinine ou protéinurie
Surveillance prioritaire
Diurèse, poids et bilan entrées-sorties
Au rythme fixé par la prescription médicale · Reprise de la diurèse, bilan hydrique équilibré, poids stable
Alerte
Pression artérielle
Au rythme fixé par la prescription médicale · Pression artérielle dans les objectifs fixés par le médecin
Alerte
NFS (hémoglobine, plaquettes, schizocytes) et bilan d’hémolyse
Au rythme fixé par la prescription médicale · Remontée de l’hémoglobine et des plaquettes, baisse des LDH
Alerte
Créatininémie, kaliémie et bicarbonates
Au rythme fixé par la prescription médicale · Kaliémie normale, acidose corrigée, créatininémie qui décroît
Alerte
Surveillance neurologique
Rapprochée en phase aiguë, selon la prescription (score de Glasgow, pupilles) · Conscience normale, ni convulsion ni déficit focal
Alerte
Rôle IDE détaillé
Références
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) : protocole national de diagnostic et de soins (février 2021) · PNDS SHU, filières ORKiD et MaRIH (mis en ligne par la HAS) · 2021
Avis relatif à la définition des souches pathogènes d’Escherichia coli productrices de shigatoxines (saisine 2020-SA-0095, 2 mai 2023) · ANSES · 2023
Aliments contaminés par la bactérie E. coli : quels effets sur la santé et comment prévenir les infections ? (actualité du 11/07/2022, article republié de The Conversation) · ANSES · 2022
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.