Syndrome Néphrotique
Atteinte glomérulaire : protéinurie massive supérieure à 3 g/24 h, hypoalbuminémie, oedèmes, dyslipidémie
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Le syndrome néphrotique est une atteinte glomérulaire définie par une protéinurie supérieure à 3 g/24 h associée à une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L, avec oedèmes et dyslipidémie. L'IDE surveille le poids quotidien, la protéinurie, les signes de thrombose et d'infection, et assure l'éducation du patient au régime hyposodé et à l'observance du traitement.
- Prévalence
- Incidence estimée à quelques cas pour 100 000 habitants par an, plus fréquente chez l'enfant pour la néphrose lipoïdique
- Âge typique
- Enfant : pic entre 2 et 6 ans (LGM). Adulte après 40 ans : GEM, néphropathie diabétique, amylose
- Mortalité
- Mortalité faible si prise en charge adaptée, liée aux complications thromboemboliques et infectieuses
Précoces
Signes précoces
Oedèmes péri-orbitaires matinauxGonflements des paupières le matin, visage bouffi. Souvent premier signe chez l'enfant
Prise de poids rapideAugmentation pondérale de plusieurs kg en quelques jours (rétention hydrosodée)
Urines mousseusesAspect mousseux des urines témoignant de la protéinurie massive
Évolutifs
Signes évolutifs
Oedèmes déclives bilatérauxMI, chevilles, jambes : oedèmes blancs, mous, symétriques, prenant le godet. Aggravés en position debout
Tardifs
Signes tardifs
Épanchements séreuxAscite, épanchements pleuraux bilatéraux, péricardite dans les formes sévères
AnasarqueOedèmes généralisés massifs avec épanchements diffus. Gêne respiratoire possible
Gravité
Signes de gravité
Thrombose veineuse profonde ou rénaleDouleur unilatérale du mollet (TVP) ou lombalgie brutale avec hématurie (thrombose de la veine rénale)
Embolie pulmonaireDyspnée brutale, douleur thoracique, tachycardie. Complication thromboembolique potentiellement fatale
Infection sévère (péritonite, pneumopathie)Péritonite spontanée à pneumocoque (enfant), pneumonie, sepsis. Déficit en IgG et opsonines
Mécanisme
Atteinte glomérulaire : le filtre du rein devient perméable aux protéines, surtout l'albumine, qui passe massivement dans les urines
Hypoalbuminémie : la perte urinaire dépasse la capacité du foie à produire de l'albumine, le taux chute sous 30 g/L
Baisse de la pression oncotique : l'eau quitte les vaisseaux vers les tissus, provoquant les oedèmes déclives et péri-orbitaires
Rétention hydrosodée : le rein retient sel et eau pour compenser la fuite, ce qui aggrave les oedèmes
Hypercoagulabilité : la perte urinaire d'antithrombine III et de protéine S augmente fortement le risque de thrombose veineuse
Conséquences
Oedèmes : déclives (MI), péri-orbitaires le matin, ascite, épanchements pleuraux, anasarque dans les formes sévères
Déficit immunitaire : perte urinaire d'IgG, risque accru d'infections sévères (pneumocoque, péritonite)
Dyslipidémie : cholestérol, LDL et triglycérides élevés par synthèse hépatique compensatrice
Risque thromboembolique : TVP, embolie pulmonaire, thrombose de la veine rénale
Évolution
Sans traitement : oedèmes persistants, risque de thrombose, infections et IRC progressive. Avec traitement : rémission fréquente des LGM de l'enfant sous corticoïdes, mais rechutes possibles. Chez l'adulte, le pronostic dépend de l'étiologie et de la réponse au traitement.Lésions glomérulaires minimes (LGM) : cause la plus fréquente chez l'enfant, généralement corticosensible
Glomérulosclérose segmentaire et focale (GSFS) : cause fréquente de SN corticorésistant
Glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) : cause la plus fréquente de SN chez l'adulte après 40 ans
Néphropathie diabétique : première cause de SN chez le diabétique de type 2
Lupus érythémateux systémique (néphrite lupique)
Amylose AA (inflammation chronique) ou AL (myélome)
Critères diagnostiques
Protéinurie (critère obligatoire) : supérieure à 3 g/24 h chez l'adulte, principalement albuminurie
Critère pédiatrique : chez l'enfant, ratio protéinurie/créatininurie supérieur à 200 mg/mmol (ou supérieur à 2 g/g), ou protéinurie supérieure à 50 mg/kg/j, avec albuminémie inférieure à 30 g/L
Hypoalbuminémie (critère obligatoire) : inférieure à 30 g/L
Oedèmes : mous, blancs, prenant le godet, quasi constants au diagnostic
Dyslipidémie : cholestérol total, LDL et triglycérides élevés
SN pur vs impur : pur si pas d'hématurie, pas d'HTA, DFG normal. Impur si hématurie, HTA ou IRC associée
Diagnostic différentiel
Syndrome néphritique aigu : hématurie macroscopique, HTA, oligurie, protéinurie modérée
Insuffisance cardiaque : oedèmes déclives, dyspnée, BNP élevé, pas de protéinurie massive
Cirrhose décompensée : ascite, oedèmes des MI, hypoalbuminémie mais pas de protéinurie significative
Malnutrition protéique : oedèmes et hypoalbuminémie mais protéinurie absente
Entéropathie exsudative : perte protéique digestive, pas de protéinurie
Examens complémentaires
Protéinurie des 24 h (ou rapport protéinurie/créatininurie)
Protéinurie supérieure à 3 g/24 h (critère diagnostique)Expliquer le recueil des urines de 24 h au patient, vérifier la complétude du recueil. Transmettre les résultats au médecin.Albuminémie et protidémie
Albumine inférieure à 30 g/L (critère diagnostique), forme sévère si inférieure à 20 g/LPrélever sur prescription médicale. Alerter le médecin si albumine basse (risque thromboembolique majeur). Transmettre les résultats au néphrologue.Créatininémie et DFG estimé
DFG normal au début, diminué si atteinte glomérulaire avancée. Créatinine variable selon l'étiologiePrélever sur prescription médicale, surveiller la tendance entre les bilans. Alerter le médecin si créatinine croissante ou DFG en baisse.Ponction-biopsie rénale (PBR)
Indispensable chez l'adulte pour le diagnostic étiologique. Chez l'enfant : uniquement si corticorésistancePréparer le patient (bilan hémostase, groupe sanguin, décubitus dorsal 6 h après le geste). Alerter le médecin si douleur lombaire ou hématurie macroscopique post-biopsie. Surveiller les constantes pendant 6 h.Phase aiguë
Éducation
Régime hyposodéRégime pauvre en sel selon la prescription diététique : pas de sel ajouté, limiter les plats transformés, lire les étiquettes. Apports protéiques normaux (ne pas restreindre les protéines).Jusqu'à rémission complète
Traitement de fond
Actif
IEC antiprotéinuriquesInhibiteur de l'enzyme de conversion sur prescription médicale. Réduction de la protéinurie par diminution de la pression capillaire glomérulaire. L'IDE surveille la PA et la tolérance.Au long cours
Support
DiurétiquesFurosémide sur prescription médicale, voie orale ou IV selon la sévérité. En cas d'anasarque : perfusion d'albumine associée au diurétique sur prescription.Selon oedèmes et bilan hydrique
Actif
Corticothérapie (traitement de première intention)Corticoïdes sur prescription médicale selon le protocole du néphrologue. Surveillance IDE : poids quotidien, PA, glycémie capillaire, BU quotidienne (disparition protéinurie signifie rémission), humeur et appétit.Plusieurs mois selon le protocole
Actif
Immunosuppresseurs (2e ligne)Immunosuppresseurs sur prescription médicale, réservés aux formes corticodépendantes ou corticorésistantes. L'IDE surveille la tolérance et les signes infectieux.Selon le protocole du néphrologue
Actif
Anticoagulation préventiveAnticoagulant à dose préventive selon la prescription si hypoalbuminémie sévère. L'IDE surveille les sites d'injection, les signes de saignement et les signes de thrombose.Tant que l'hypoalbuminémie persiste, ou selon la prescription si thrombose avérée
Éducation
Supplémentation et hygiène de vie sous corticothérapieSupplémentation en vitamine D et calcium sur prescription pour prévenir l'ostéoporose. Conseils hygiéno-diététiques si prise de poids cortisonique.Toute la durée de la corticothérapie
Thromboses veineuses (TVP, thrombose veine rénale, EP)
Complication fréquente : hypercoagulabilité par perte urinaire d'antithrombine III et de protéine S. Thrombose de la veine rénale : complication spécifique du SNPrévention
Anticoagulation préventive si hypoalbuminémie sévère selon la prescription, mobilisation précoce, bas de contention, hydratationSignes d'alerte
Douleur unilatérale du mollet (TVP) · Lombalgie brutale avec hématurie (thrombose veine rénale) · Dyspnée brutale avec douleur thoracique (EP)
Infections sévères
Pneumonie à pneumocoque, péritonite spontanée (enfant), cellulite. Déficit immunitaire par perte urinaire d'IgGPrévention
Vaccination anti-pneumococcique et anti-grippale. Antibiothérapie précoce si fièvre selon la prescriptionSignes d'alerte
Fièvre élevée · Toux avec dyspnée (pneumopathie) · Douleur abdominale avec défense (péritonite)
IRC progressive
Évolution possible selon l'étiologie, surtout si GSFS ou GEM non traitées. LGM : IRC rarePrévention
Traitement étiologique précoce et adapté, traitement néphroprotecteur au long cours, contrôle strict de la PASignes d'alerte
Protéinurie persistante malgré le traitement · Créatininémie progressivement croissante · DFG en baisse progressive
Corticodépendance et corticorésistance
Corticodépendance : rechute à la décroissance des corticoïdes. Corticorésistance : absence de rémission malgré un traitement bien conduitPrévention
Décroissance progressive des corticoïdes (jamais d'arrêt brutal), immunosuppresseurs d'épargne cortisonique si rechutes fréquentesSignes d'alerte
Rechute à chaque décroissance des corticoïdes · Protéinurie persistante malgré plusieurs semaines de traitement · Effets secondaires cortisoniques cumulés
Régime hyposodé : éviter les plats industriels, ne pas ajouter de sel à table, lire les étiquettes alimentaires
Surveillance du poids : peser quotidiennement à la même heure, noter sur un carnet, alerter si prise de poids rapide
Observance corticothérapie : prendre la dose prescrite chaque jour, ne jamais arrêter brutalement (risque d'insuffisance surrénale), signaler les effets secondaires au médecin
Bandelette urinaire (enfant) : réaliser chaque matin pour détecter une rechute précoce, consulter rapidement si protéinurie importante
Signes d'alerte : douleur du mollet ou dyspnée (thrombose), fièvre (infection), prise de poids rapide : consulter en urgence
Suivi néphrologique régulier et prolongé, vaccinations recommandées (anti-pneumocoque, anti-grippal), éviter les vaccins vivants si immunosuppresseurs
Surveillance prioritaire
Poids et oedèmes
Quotidienne (même heure, même balance, même tenue) · Stabilisation puis perte de poids progressive, régression des oedèmes
Alerte
Prise de poids rapide : peser le patient à la même heure et noter le périmètre abdominalOedèmes croissants ou anasarque : réaliser une bandelette urinaire pour quantifier la protéinurieDyspnée d'apparition récente : alerter immédiatement le médecin (suspicion épanchement pleural ou OAP)
Protéinurie des 24 h (ou BU quotidienne)
BU quotidienne, protéinurie des 24 h hebdomadaire puis mensuelle · Décroissance progressive de la protéinurie vers la rémission
Alerte
Protéinurie persistante sous traitement : surveiller le poids et les oedèmes quotidiennementAbsence de décroissance après plusieurs semaines de corticoïdes : transmettre les résultats au médecin pour réévaluation thérapeutiqueRéascension de la protéinurie : alerter le médecin pour recherche de rechute et réaliser une bandelette urinaire de contrôle
Albuminémie
Hebdomadaire en phase initiale, puis mensuelle · Remontée progressive vers les valeurs normales (rémission)
Alerte
Albumine très basse persistante : surveiller les signes de thrombose (douleur du mollet, dyspnée brutale) et vérifier les bas de contentionAbsence de remontée de l'albuminémie malgré traitement : transmettre la courbe biologique au médecinAlbuminémie en chute importante : alerter immédiatement le médecin (risque vital, anasarque)
Créatininémie et DFG
Mensuelle (plus fréquent si IEC ou IRC) · Stabilisation de la fonction rénale
Alerte
Créatininémie croissante : quantifier la diurèse des 24 h et peser le patient quotidiennementDFG en baisse : surveiller les signes d'IRC (fatigue, nausées, prurit) et transmettre au médecinBaisse significative du DFG sous IEC : alerter le médecin pour réévaluation du traitement néphroprotecteur
Rôle IDE détaillé
Évaluer les oedèmes : localisation, intensité (signe du godet), périmètre des chevilles
Surveiller le poids : pesée quotidienne, courbe pondérale, bilan entrées et sorties
Détecter les complications : dyspnée (épanchement ou EP), douleur du mollet (TVP), fièvre (infection)
Évaluer l'observance : régime hyposodé, prise des traitements, BU quotidienne chez l'enfant
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.