Thrombopénie
Diminution du taux de plaquettes sanguines en dessous de 150 G/L, pouvant entraîner un syndrome hémorragique si sévère en dessous de 50 G/L
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
La thrombopénie est définie par un taux de plaquettes inférieur à 150 G/L, résultant soit d'un défaut de production médullaire (aplasie, leucémie, chimiothérapie), soit d'une destruction périphérique accrue (PTI auto-immun, CIVD, microangiopathies thrombotiques), soit d'une séquestration splénique. Le risque hémorragique croît avec la profondeur de la thrombopénie et devient majeur en cas de chute profonde, ce qui guide la surveillance et le traitement.
- Prévalence
- Thrombopénie fréquente en milieu hospitalier. Le PTI est la première cause de thrombopénie isolée acquise chez l'adulte. La TIH est une complication reconnue chez les patients sous héparine non fractionnée.
- Âge typique
- PTI de l'enfant : pic entre 2 et 5 ans, souvent post-viral et spontanément résolutif. PTI de l'adulte : prédominance chez les femmes jeunes de 20 à 40 ans. Thrombopénies secondaires : tout âge selon l'étiologie.
Précoces
Signes précoces
Purpura pétéchial des membres inférieursLésions punctiformes de 1 à 3 mm, non effaçables à la vitropression, prédominant aux zones déclives. L'IDE inspecte les jambes et les chevilles à chaque prise en charge.
Ecchymoses spontanéesHématomes sous-cutanés survenant pour des traumatismes minimes ou spontanément, localisés au tronc et aux membres. Cartographier les ecchymoses à chaque évaluation.
Gingivorragies et épistaxisSaignements gingivaux persistant plus de 10 minutes au brossage dentaire. Épistaxis spontanés ou provoqués, uni puis bilatéraux, difficiles à contrôler par compression simple.
Évolutifs
Signes évolutifs
Ménorragies abondantesRègles durant plus de 7 jours avec changements de protection plus de 6 fois par jour et caillots volumineux. Évaluer le retentissement sur l'hémoglobine.
Bulles hémorragiques buccalesVésicules sanglantes sur la muqueuse buccale interne, signe d'imminence d'hémorragie grave. Appeler immédiatement le médecin si constatées lors de l'inspection buccale.
Tardifs
Signes tardifs
Purpura extensif généraliséPurpura confluent s'étendant au tronc et aux membres avec hémorragies conjonctivales et hématurie macroscopique. Signe de thrombopénie profonde nécessitant une réévaluation urgente.
Gravité
Signes de gravité
Hémorragie cérébraleCéphalées brutales intenses, vomissements en jet, troubles de conscience, déficit neurologique focal. Urgence absolue nécessitant un TDM cérébral en moins d'une heure.
Hémorragie digestive massiveHématémèse ou méléna avec instabilité hémodynamique : tachycardie supérieure à 120/min, hypotension inférieure à 90/60 mmHg, marbrures, oligurie.
Choc hémorragiqueTachycardie supérieure à 120/min, TA inférieure à 90/60 mmHg, marbrures, extrémités froides, oligurie. Alerter immédiatement le médecin et préparer le remplissage vasculaire.
Mécanisme
Mécanisme central : atteinte médullaire (aplasie, leucémie, chimiothérapie) entraînant une diminution des mégacaryocytes et une production plaquettaire insuffisante
Mécanisme immun (PTI) : auto-anticorps anti-GPIIb/IIIa opsonisent les plaquettes, provoquant leur destruction accélérée par phagocytose splénique avec demi-vie réduite à quelques heures
Mécanisme mécanique (CIVD/MAT) : activation systémique de la coagulation ou lésions endothéliales entraînant une consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation
Séquestration splénique : hypersplénisme (cirrhose) provoquant un piégeage excessif des plaquettes dans la rate au-delà du pool splénique physiologique
Conséquences
Hémostase primaire : allongement du temps de saignement, défaut d'agrégation plaquettaire au site de lésion vasculaire
Syndrome hémorragique cutanéomuqueux : purpura pétéchial, ecchymoses spontanées, gingivorragies, épistaxis
Hémorragies viscérales et cérébrales : risque d'hémorragie digestive, hématurie si plaquettes très basses, hémorragie cérébrale si plaquettes inférieures à 10 G/L
Impact transfusionnel : allo-immunisation progressive après transfusions plaquettaires répétées, réfractarité plaquettaire
Évolution
Sans traitement, le PTI aigu de l'enfant guérit spontanément dans la majorité des cas en quelques semaines. Le PTI chronique de l'adulte évolue par poussées avec rechutes fréquentes à l'arrêt des corticoïdes. Le PTT non traité est rapidement mortel, mais la plasmaphérèse en urgence améliore considérablement le pronostic.Médicaments inducteurs : héparine (TIH) · quinine · sulfamides · vancomycine · acide valproïque
Infections virales : VIH · VHC · EBV · CMV · parvovirus B19
Maladies auto-immunes : lupus · SAPL · syndrome de Gougerot-Sjögren
Cirrhose hépatique : hypersplénisme avec séquestration splénique des plaquettes
Chimiothérapie cytotoxique : aplasie médullaire transitoire avec insuffisance de production
Grossesse : thrombopénie gestationnelle fréquente et syndrome HELLP
Critères diagnostiques
Plaquettes inférieures à 150 G/L confirmées sur tube citraté (éliminer une fausse thrombopénie à l'EDTA par recherche d'amas plaquettaires au frottis)
Caractère isolé ou associé (anémie, leucopénie, coagulopathie) orientant l'étiologie centrale ou périphérique
Myélogramme : mégacaryocytes augmentés si destruction périphérique (PTI), diminués si atteinte centrale (aplasie), blastes si leucémie
Frottis sanguin : schizocytes supérieurs à 1 % orientant vers une MAT (PTT ou SHU), blastes orientant vers une leucémie aiguë
Bilan étiologique : sérologies virales (VIH, VHC), auto-immunité (AAN), anticorps anti-PF4 si suspicion TIH
Diagnostic différentiel
Fausse thrombopénie à l'EDTA : amas plaquettaires au frottis, contrôle sur tube citraté retrouvant un taux normal
Thrombopathie : plaquettes normales mais fonction altérée, temps d'occlusion PFA allongé
Maladie de Willebrand : allongement du TCA, facteur VIII bas, activité vWF diminuée
Purpura vasculaire : purpura infiltré palpable, bilan plaquettaire et hémostase normaux
Coagulopathie isolée (hémophilie) : saignements profonds articulaires ou musculaires sans purpura cutané
Examens complémentaires
Hémogramme (NFS) avec frottis sanguin
Plaquettes 150 à 400 G/L. VPM 7 à 11 fL. Frottis : absence de schizocytes et de blastes. Macrothrombocytes évocateurs de PTI.Prélever sur prescription médicale (NFS et frottis systématiques devant tout purpura). Transmettre immédiatement au médecin : plaquettes inférieures à 10 G/L (risque majeur), présence de schizocytes (suspicion MAT), blastes présents (suspicion leucémie). Alerter si chute rapide des plaquettes en 24 à 48 heures.Bilan d'hémostase (TP, TCA, fibrinogène, D-dimères)
TP supérieur à 70 %, TCA ratio inférieur à 1,2, fibrinogène 2 à 4 g/L, D-dimères inférieurs à 500 microg/L.Prélever sur prescription médicale devant tout purpura fébrile ou instable. Transmettre immédiatement au médecin si profil de CIVD : TP inférieur à 50 %, fibrinogène inférieur à 1 g/L, D-dimères très élevés. Alerter en urgence si TIH suspectée (chute plaquettes J5 à J10 sous héparine).Myélogramme
Mégacaryocytes présents avec maturation normale. Absence de blastes (inférieurs à 5 %). Cellularité normale. Mégacaryocytes augmentés si PTI, diminués si aplasie.Préparer le patient pour le myélogramme sur prescription médicale : reformuler le geste, vérifier la traçabilité du consentement et de l'information médicale, installer en décubitus. Transmettre à l'hématologue : mégacaryocytes augmentés orienteraient vers un PTI, absents ou diminués vers une aplasie, blastes supérieurs à 20 % vers une leucémie aiguë.Sérologies virales, bilan auto-immun et échographie abdominale
Sérologies VIH, VHC, VHB négatives. AAN négatifs. Rate inférieure à 12 cm. Foie homogène.Prélever sur prescription médicale. Transmettre les résultats à l'hématologue : VIH ou VHC positifs orientant vers un PTI secondaire, AAN positifs orientant vers un lupus. Préparer le patient pour l'échographie abdominale : splénomégalie orientant vers une séquestration, hépatomégalie vers une cirrhose.Support
Mesures de protection et reposRepos au lit : strict si plaquettes inférieures à 10 G/L pour limiter le risque traumatique. Environnement sécurisé : lit bas, chaussures antidérapantes, pas d'objets coupants accessibles. Prévention des traumatismes : pas d'injection intramusculaire, pas de rasage mécanique.Maintien des mesures tant que les plaquettes restent inférieures à 50 G/L.
Actif
Corticothérapie et immunoglobulines IV (première ligne)Indication du traitement du PTI : plaquettes inférieures à 30 G/L ou syndrome hémorragique. Corticothérapie de première ligne : prednisone PO en cure courte de 3 à 4 semaines, sans décroissance prolongée. Réponse attendue en 7 à 14 jours. Immunoglobulines IV si urgence : perfusion sur 1 à 2 jours si hémorragie active ou plaquettes très basses menaçantes, réponse rapide en 24 à 72 heures mais transitoire. Rôle IDE : administrer sur prescription et surveiller la tolérance.Corticoïdes : cure courte de 3 à 4 semaines ; la corticothérapie prolongée est à proscrire (toxicité sans bénéfice). IgIV : effet transitoire de 2 à 4 semaines.
Actif
Agonistes TPO-RA et rituximab (deuxième ligne)PTI cortico-résistant ou dépendant : romiplostim SC (agoniste TPO-RA stimulant la production plaquettaire). Alternative : eltrombopag PO. Rituximab anti-CD20 IV : 4 perfusions hebdomadaires si échec des TPO-RA, avec réponse durable possible.TPO-RA : traitement au long cours. Rituximab : 4 perfusions hebdomadaires, évaluation à 3 mois.
Spécialisé
Splénectomie (PTI réfractaire)Splénectomie : indiquée si PTI supérieur à 12 mois cortico-dépendant ou réfractaire avec plaquettes basses symptomatiques. Voie coelioscopique préférentielle avec rémission durable fréquente. Rôle IDE : vérifier vaccinations pré-splénectomie réalisées 2 à 4 semaines avant, préparer le patient, surveiller le drain et la cicatrice en post-opératoire.Hospitalisation de 3 à 5 jours. Suivi hématologique à vie post-splénectomie.
Actif
Transfusion de concentrés plaquettairesTransfusion de concentrés plaquettaires : indication prophylactique si plaquettes inférieures à 10 G/L ou inférieures à 20 G/L avec fièvre. Indication curative : hémorragie active avec plaquettes inférieures à 50 G/L. Vérifier le rendement transfusionnel à une heure post-transfusion. Contre-indication relative : PTT (risque d'aggraver les thromboses).Transfusion ponctuelle selon les seuils. Contrôle NFS à H+1 post-transfusion.
Éducation
Éducation thérapeutique du patientMédicaments interdits : AINS (aspirine, ibuprofène) et anticoagulants non justifiés, signaler la thrombopénie à tout prescripteur. Prévention des traumatismes : sports de contact interdits si plaquettes inférieures à 50 G/L, brosse à dents souple, compression locale prolongée si saignement. Signes d'alerte : consulter en urgence si purpura extensif, bulles buccales, céphalées brutales ou saignement abondant.Éducation à chaque consultation et à chaque modification thérapeutique.
Hémorragie cérébrale
Complication la plus grave si plaquettes inférieures à 10 G/L. Hémorragie intraparenchymateuse ou méningée avec mortalité élevée et risque de séquelles neurologiques définitives.Prévention
Maintien des plaquettes au-dessus de 20 G/L par transfusions CP préventives si inférieures à 10 G/L. Traitement agressif du PTI si inférieures à 30 G/L. Repos strict si inférieures à 10 G/L. Éducation : céphalées inhabituelles imposent une consultation immédiate.Signes d'alerte
Céphalées brutales inhabituelles ne cédant pas aux antalgiques simples · Troubles de conscience : somnolence, confusion, désorientation · Déficit neurologique focal : hémiparésie, troubles du langage, anomalie pupillaire
Infections post-splénectomie
Infections fulminantes à germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque, Haemophilus) avec risque très augmenté. Risque maximal les 2 premières années mais persistant à vie.Prévention
Vaccinations obligatoires 2 à 4 semaines pré-splénectomie (pneumocoque, méningocoque, Haemophilus). Antibioprophylaxie par pénicilline V à vie. Carte de splénectomie. Éducation : fièvre supérieure à 38 degrés impose une consultation en urgence en moins de 2 heures.Signes d'alerte
Fièvre supérieure à 38 degrés apparue brutalement · Frissons intenses avec altération de l'état général · Hypotension avec tachycardie évoquant un sepsis débutant
Allo-immunisation plaquettaire
Développement d'anticorps anti-HLA après transfusions plaquettaires répétées. Entraîne une réfractarité plaquettaire rendant les transfusions inefficaces. Nécessite des CP HLA-compatibles plus difficiles à obtenir.Prévention
Déleucocytation systématique des concentrés plaquettaires. Limitation des transfusions aux indications strictes selon les seuils. Surveillance du rendement transfusionnel à H+1 pour détecter précocement l'allo-immunisation.Signes d'alerte
Absence d'augmentation des plaquettes à H+1 post-transfusion · Nécessité de transfusions de plus en plus rapprochées · Réaction fébrile non hémolytique pendant la transfusion
Seuils de danger : connaître son taux de plaquettes et les risques associés, au-dessus de 50 G/L le risque est faible, entre 30 et 50 modéré, en dessous de 30 le risque hémorragique spontané apparaît et justifie un traitement, en dessous de 10 le risque est vital.
Signes d'alerte : consulter immédiatement si purpura extensif, bulles hémorragiques buccales, saignements abondants ne s'arrêtant pas ou céphalées intenses inhabituelles.
Médicaments interdits : ne jamais prendre d'AINS (aspirine, ibuprofène, kétoprofène) ni d'anticoagulants non prescrits, toujours signaler la thrombopénie à tout professionnel de santé.
Prévention des traumatismes : éviter les sports de contact si plaquettes inférieures à 50 G/L, utiliser une brosse à dents souple, comprimer tout saignement pendant au moins 10 minutes.
Corticoïdes : prendre le matin avec un repas, ne jamais arrêter brutalement en raison du risque d'insuffisance surrénale, surveiller la glycémie et le poids, respecter le schéma de cure courte prescrit sans prolonger la corticothérapie.
Post-splénectomie : respecter les vaccinations obligatoires et l'antibioprophylaxie à vie, porter la carte de splénectomie, consulter en urgence si fièvre supérieure à 38 degrés.
Surveillance prioritaire
Syndrome hémorragique cutanéomuqueux
Inspection cutanéomuqueuse complète 2 fois par jour (purpura, ecchymoses, bulles buccales). Examen selles (méléna) et urines (hématurie). · Absence de purpura extensif. Pas de bulles hémorragiques buccales. Gingivorragies minimes inférieures à 5 minutes.
Alerte
Bulles hémorragiques buccales : inspecter les muqueuses toutes les 2 h et alerter immédiatement le médecinPurpura extensif progressant vers le tronc et les muqueuses : cartographier les lésions sur le schéma corporel et prévenir le médecinÉpistaxis bilatéral abondant non résolutif en 10 min : comprimer les deux narines tête penchée en avant et préparer le méchage
Plaquettes et surveillance neurologique
NFS quotidienne si plaquettes inférieures à 20 G/L, 2 à 3 fois par semaine si 20 à 50 G/L. Surveillance neurologique 2 à 4 fois par jour si inférieures à 20 G/L. · Plaquettes supérieures à 50 G/L (seuil de sécurité). Glasgow 15/15. Absence de céphalées ou déficit neurologique.
Alerte
Plaquettes inférieures à 10 G/L : préparer la transfusion de concentrés plaquettaires sur prescription urgenteCéphalées brutales avec troubles de conscience : évaluer le Glasgow et alerter immédiatement le médecin pour TDM cérébralChute des plaquettes supérieure à 50 % en 24 à 48 h : vérifier l'absence de saignement occulte (selles, urines) et transmettre le résultat au médecin
Hémorragies viscérales et état hémodynamique
TA, FC, SpO2 trois fois par jour. Examen selles et urines à chaque miction/selle. Surveillance digestive renforcée si corticoïdes (IPP associé). · TA stable, FC inférieure à 100/min. Selles normales. Urines claires. Hb stable.
Alerte
Hématémèse ou méléna : installer le patient à jeun strict et alerter immédiatement le médecinTA inférieure à 90/60 mmHg avec FC supérieure à 110/min et marbrures : poser une seconde VVP et débuter le remplissage sur prescriptionChute Hb supérieure à 2 g/dL en 24 h : contrôler le groupe sanguin RAI et surveiller le débit transfusionnel si prescription
Tolérance des traitements
Glycémie, TA et poids sous corticoïdes. Surveillance per et post-transfusionnelle des CP. Tolérance IgIV pendant la perfusion. · Glycémie inférieure à 7 mmol/L. TA inférieure à 140/90 mmHg. Poids stable. Augmentation plaquettes de 30 à 50 G/L post-CP.
Alerte
Plaquettes inférieures à 30 G/L malgré corticoïdes 4 semaines : noter la cinétique plaquettaire et transmettre au médecin pour discussion 2e ligneRechute à la décroissance des corticoïdes : tracer la date et la dose du palier et alerter le médecinInefficacité transfusion CP sans augmentation à H+1 : vérifier la compatibilité du concentré et signaler au médecin une suspicion d'allo-immunisation
Rôle IDE détaillé
Inspecter les téguments et muqueuses : cartographier purpura (localisation, extension), ecchymoses, bulles buccales, gingivorragies, épistaxis
Surveiller l'état neurologique si plaquettes inférieures à 20 G/L : conscience, pupilles, déficit focal, céphalées inhabituelles
Évaluer l'état hémodynamique : TA, FC, TRC, rechercher pâleur, marbrures, signes de choc hémorragique
Interpréter le taux plaquettaire : inférieur à 10 G/L (majeur), 10 à 20 (sévère), 20 à 50 (modéré), suivre la tendance évolutive
Évaluer la tolérance des traitements : glycémie et TA sous corticoïdes, réactions perfusionnelles sous IgIV, rendement post-transfusionnel
Références
PNDS Purpura thrombopénique immunologique de l'adulte · CeReCAI/HAS · 2024
Propositions pour le diagnostic et la prise en charge d'une thrombopénie induite par l'héparine (TIH) · GIHP/GFHT (SFAR) · 2019
Prise en charge des microangiopathies thrombotiques · CNR-MAT · 2023
Transfusion de plaquettes : produits, indications · HAS · 2015
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.