Toxidermies graves (Lyell et Stevens-Johnson)
Toxidermies bulleuses graves d'origine médicamenteuse (nécrolyse épidermique), à pronostic vital. L'IDE reconnaît tôt l'éruption bulleuse avec atteinte des muqueuses et signe de Nikolsky, alerte le médecin sans délai, suspend le médicament suspect et réalise sur prescription les soins de support type grand brûlé.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
La nécrolyse épidermique regroupe le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell, deux formes d'une même maladie distinguées par l'étendue du décollement de la peau : moins de 10 % de la surface corporelle pour le Stevens-Johnson, 30 % ou plus pour le Lyell (formes intermédiaires entre les deux). Ce sont des toxidermies bulleuses graves, presque toujours provoquées par un médicament, qui détruisent brutalement l'épiderme et les muqueuses et mettent en jeu le pronostic vital. Pour l'IDE, l'enjeu est de reconnaître tôt les signes d'alerte, d'alerter le médecin sans délai, de suspendre le médicament suspect et d'assurer sur prescription des soins de support proches de ceux d'un grand brûlé.
- Prévalence
- Maladie rare, avec une incidence d'environ 2 cas par million d'habitants par an. La surveillance et la prise en charge sont coordonnées par le centre de référence national des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves TOXIBUL, dans le cadre du Plan Maladies Rares (PNDS TOXIBUL 2017).
- Âge typique
- Tous âges, avec une incidence qui augmente après 40 ans. Chez l'adulte, les femmes sont un peu plus souvent atteintes que les hommes.
- Mortalité
- Maladie à pronostic vital : la mortalité à la phase aiguë est d'environ 25 % (de 10 à 40 % selon l'étendue du décollement), et de 30 à 35 % à un an. Les décès précoces sont principalement liés au sepsis et à la défaillance multiviscérale. Des séquelles invalidantes, notamment oculaires et cutanées, sont quasi constantes chez les survivants (PNDS TOXIBUL 2017).
Précoces
Signes précoces
Prodrome pseudo-grippalFièvre, malaise, parfois signes ORL ou une gêne oculaire, quelques jours avant l'éruption, dans un contexte de médicament introduit récemment.
Éruption cutanée douloureuseMacules purpuriques et pseudo-cocardes, débutant souvent sur le tronc et la racine des membres, avec une peau douloureuse plus que prurigineuse.
Premières atteintes des muqueusesÉrosions ou aphtes de la bouche, yeux rouges, gêne à avaler ou à uriner : signe précoce à ne pas banaliser.
Évolutifs
Signes évolutifs
Vésiculo-bulles et décollementApparition de bulles puis d'un décollement de l'épiderme qui se soulève comme du linge mouillé, laissant la peau à vif.
Atteinte muqueuse multifocaleBouche, yeux et organes génitaux atteints simultanément, avec érosions douloureuses gênant l'alimentation et les soins.
Tardifs
Signes tardifs
Séquelles de la phase chroniqueSécheresse et brides oculaires pouvant altérer la vision, troubles de la pigmentation, atteintes des ongles, apparaissant après la phase aiguë.
Gravité
Signes de gravité
Signe de Nikolsky positifLa peau d'apparence saine se décolle sous une simple pression du doigt : signe d'alerte majeur à transmettre au médecin sans délai.
Extension rapide du décollementSurface de peau décollée qui s'étend d'heure en heure : surveiller l'étendue, alerter le médecin et préparer l'orientation en réanimation.
Signes de sepsis ou de chocFièvre élevée, tachycardie persistante, hypotension, marbrures, confusion : surveiller les constantes en continu et alerter le médecin ou déclencher la procédure d'urgence vitale de l'établissement.
Mécanisme
Une réaction immunologique déclenchée par un médicament attaque les cellules de l'épiderme.
Les cellules de la couche superficielle de la peau meurent en masse (apoptose des kératinocytes).
L'épiderme se détache alors du derme, formant des bulles puis un décollement étendu de la peau.
Les muqueuses (bouche, yeux, organes génitaux) sont touchées de la même façon, presque toujours.
La peau décollée ne protège plus l'organisme, ce qui expose aux pertes de liquide et aux infections.
Conséquences
Décollement cutané étendu qui se comporte comme une brûlure profonde, avec pertes hydro-électrolytiques importantes.
Atteinte des muqueuses gênant l'alimentation, la vision et la miction, avec risque de séquelles.
Perte de la barrière cutanée exposant à la surinfection et au sepsis.
Douleur intense, en particulier lors des soins locaux.
Évolution
La maladie débute par une phase aiguë brutale qui met en jeu le pronostic vital selon l'étendue des lésions cutanées et muqueuses. Il n'existe aucun traitement capable de guérir directement la maladie : la prise en charge est symptomatique et de support, proche de celle d'un grand brûlé, et repose d'abord sur l'arrêt précoce du médicament responsable. Une phase chronique suit, marquée par des séquelles quasi constantes, surtout oculaires et cutanées, justifiant un suivi prolongé (PNDS TOXIBUL 2017).Prise médicamenteuse récente : cause de la grande majorité des cas (environ 85 %), le plus souvent 4 à 28 jours après l'introduction du médicament
Allopurinol : l'un des médicaments les plus souvent en cause (traitement de la goutte et de l'hyperuricémie)
Sulfamides antibactériens : famille d'antibiotiques classiquement impliquée
Anticonvulsivants aromatiques et lamotrigine : carbamazépine · oxcarbazépine · phénobarbital · phénytoïne · lamotrigine
AINS de type oxicam et névirapine : anti-inflammatoires oxicams, antirétroviral névirapine
Terrain fragilisant : cancer · hémopathie · infection par le VIH · qui augmentent le risque et la gravité
Critères diagnostiques
Éruption bulleuse douloureuse avec décollement de l'épiderme (aspect en linge mouillé) et signe de Nikolsky.
Atteinte d'au moins une, le plus souvent plusieurs muqueuses (bouche, yeux, organes génitaux).
Contexte de prise médicamenteuse récente, avec une chronologie compatible.
Classification par le médecin selon la surface décollée : Stevens-Johnson (< 10 %), chevauchement (10 à 29 %), Lyell (30 % ou plus).
Évaluation médicale de la gravité par le score SCORTEN à l'admission.
Diagnostic différentiel
Exanthème maculopapuleux médicamenteux simple : toxidermie bénigne, sans bulles, sans décollement ni signe de Nikolsky, muqueuses respectées.
DRESS : autre toxidermie grave, avec fièvre, éruption étendue, gonflement du visage, atteinte viscérale et éosinophilie, mais sans décollement épidermique étendu.
Érythème pigmenté fixe : plaques bien limitées récidivant au même endroit à chaque prise du médicament, sans mise en jeu du pronostic vital.
Pemphigus et dermatoses bulleuses auto-immunes : bulles d'origine auto-immune, d'évolution plus chronique, sans lien avec un médicament récent.
Épidermolyse staphylococcique (SSSS) de l'enfant : décollement d'origine infectieuse (toxine du staphylocoque), respectant les muqueuses, chez le jeune enfant.
Examens complémentaires
Examen clinique dermatologique
Éruption bulleuse avec décollement, signe de Nikolsky, atteinte de plusieurs muqueuses, estimation de la surface décollée par le médecin (moins de 10 % pour le Stevens-Johnson, 30 % ou plus pour le Lyell).Le diagnostic est avant tout clinique et médical. L'IDE observe et décrit l'aspect des lésions, l'atteinte des muqueuses et l'évolution, transmet ces éléments au médecin et alerte sans délai devant une bulle avec atteinte muqueuse dans un contexte de médicament récent.Enquête médicamenteuse (imputabilité)
Chronologie précise de tous les médicaments pris dans les semaines précédentes (délai typique de 4 à 28 jours après introduction), y compris automédication et prises occasionnelles.L'IDE recueille et trace la liste exhaustive de tous les médicaments et leurs dates d'introduction, puis transmet au médecin et au pharmacien. C'est le médecin qui établit l'imputabilité et décide de l'arrêt formel, mais l'IDE suspend l'administration du médicament suspect et le signale.Bilan biologique de gravité
NFS, ionogramme, urée, bicarbonates, glycémie, fonction rénale, bilan hépatique et marqueurs d'infection : éléments utilisés par le médecin pour le score SCORTEN et le suivi.L'IDE prélève sur prescription et achemine au laboratoire, trace les valeurs avec leurs unités et leur tendance, et transmet au médecin. Le calcul et l'interprétation du SCORTEN relèvent du médecin.Prélèvements bactériologiques répétés
Écouvillonnages cutanés, hémocultures, ECBU et prélèvements de cathéters à la recherche d'une surinfection, répétés régulièrement pendant la phase aiguë sur prescription.L'IDE réalise les prélèvements sur prescription avec une asepsie rigoureuse, les identifie et les achemine, puis transmet les résultats au médecin. Toute positivité ou aggravation clinique est signalée sans délai (risque de sepsis).Phase aiguë
Support
Arrêt du médicament suspect (geste dont dépend le pronostic)L'arrêt précoce de tout médicament suspect est le geste dont dépend le pronostic. Devant les signes d'alerte, l'IDE suspend l'administration du médicament suspect, le signale et alerte le médecin sans délai. La décision d'arrêt formel et d'imputabilité revient au médecin, qui contacte au besoin le centre de pharmacovigilance et le centre de référence.Immédiat et définitif pour le médicament responsable
Support
Hospitalisation en réanimation ou centre de grands brûlésLa prise en charge se fait en unité de soins intensifs ou de réanimation, au mieux en centre de grands brûlés, avec orientation vers le centre de référence national TOXIBUL. L'IDE contribue au transfert, à la continuité de la surveillance et à la transmission du dossier.Toute la phase aiguë
Support
Réanimation hydro-électrolytique et nutritionComme chez le grand brûlé, les pertes liquidiennes sont importantes. L'IDE administre les apports intraveineux sur prescription, surveille la diurèse, pose les abords veineux en peau saine sur prescription et assure la nutrition (souvent entérale) prescrite. L'ambiance de la chambre est maintenue chaude pour limiter les pertes caloriques.Toute la phase aiguë
Support
Soins locaux, asepsie et prévention du sepsisLa peau à vif expose au sepsis, première cause de décès. L'IDE applique une asepsie rigoureuse et l'hygiène des mains, réalise sur prescription les soins locaux avec antiseptiques puis pansements non collants, manipule le patient avec précaution, et réalise les prélèvements bactériologiques prescrits. L'antibiothérapie prophylactique systématique n'est pas recommandée.Toute la phase aiguë
Support
Analgésie et soins des muqueusesLa douleur est intense, surtout lors des soins : l'IDE évalue la douleur, administre les antalgiques prescrits (souvent de palier 3) et anticipe l'analgésie avant les soins. Il réalise sur prescription les soins de bouche antiseptiques et antalgiques, les soins génitaux, et accompagne les soins oculaires pluriquotidiens décidés par l'ophtalmologiste, vu dans les 24 heures.Toute la phase aiguë
Traitement de fond
Éducation
Pharmacovigilance et contre-indication définitiveL'IDE contribue à la déclaration de pharmacovigilance et à l'information du patient. À la sortie, le médecin remet une carte listant le ou les médicaments contre-indiqués à vie ; l'IDE renforce cette information, aide le patient à comprendre l'éviction définitive et l'usage de la carte, et l'oriente vers l'association de malades et le centre de référence.À vie pour l'éviction du médicament responsable
Sepsis par surinfection cutanée
La perte de la barrière cutanée expose à la colonisation puis à l'infection des zones à vif, qui peut évoluer vers un sepsis. C'est la première cause de décès à la phase aiguë.Prévention
Asepsie rigoureuse et hygiène des mains, soins locaux et prélèvements bactériologiques prescrits, surveillance rapprochée des constantes et de l'aspect des lésions, alerte médicale sans délai devant tout signe d'infection.Signes d'alerte
Fièvre nouvelle ou frissons · Zone cutanée qui s'aggrave ou devient malodorante · Tachycardie ou hypotension débutantes
Défaillance multiviscérale et déshydratation
Les pertes hydro-électrolytiques massives et l'atteinte pulmonaire peuvent conduire à une défaillance de plusieurs organes, aggravant le pronostic vital.Prévention
Administration des apports hydro-électrolytiques prescrits, surveillance de la diurèse et des constantes, surveillance respiratoire, transmission rapide de toute dégradation au médecin.Signes d'alerte
Diurèse qui baisse · Essoufflement ou baisse de la saturation · Troubles de la conscience
Séquelles oculaires
L'atteinte oculaire peut laisser des séquelles durables : sécheresse, brides, baisse de la vision, voire cécité, justifiant une prise en charge ophtalmologique précoce.Prévention
Alerter pour un avis ophtalmologique dans les 24 heures, réaliser sur prescription les soins oculaires pluriquotidiens et surveiller la gêne visuelle tout au long de la phase aiguë.Signes d'alerte
Yeux rouges ou collés · Gêne à la lumière · Baisse de l'acuité visuelle signalée par le patient
Reconnaître et signaler sans attendre toute nouvelle éruption avec bulles, décollement de la peau ou atteinte de la bouche et des yeux après un médicament.
Comprendre que le médicament responsable est contre-indiqué à vie et qu'il ne devra plus jamais être repris, même à distance de l'épisode.
Conserver et présenter à chaque soignant la carte de contre-indication remise à la sortie, qui liste les médicaments interdits.
Informer par prudence les proches parents au premier degré de la contre-indication, sur les conseils du médecin.
Comprendre l'importance du suivi prolongé, notamment ophtalmologique et cutané, en raison des séquelles possibles.
Contacter le centre de référence et l'association de malades en cas de question sur la maladie ou sur un futur traitement.
Surveillance prioritaire
Étendue du décollement et aspect cutané
Surveillance rapprochée pluriquotidienne, selon prescription et protocole de service · Décollement qui cesse de s'étendre puis régresse ; toute extension nouvelle ou signe de Nikolsky qui gagne du terrain est transmis au médecin
Alerte
Extension rapide de la surface décolléeNouvelles bulles ou décollement en peau jusque-là saineAspect surinfecté d'une zone à vif (écoulement, odeur, majoration de la douleur locale)
Constantes et signes de sepsis
En continu ou très rapproché pendant la phase aiguë, selon prescription · Température, pouls, pression artérielle, diurèse et conscience stables ; alerte devant fièvre élevée, tachycardie persistante au-delà de 120 battements par minute, hypotension, marbrures, oligurie ou confusion
Alerte
Fièvre élevée ou frissons répétés évoquant une surinfectionTachycardie persistante, chute de la pression artérielle, marbruresDiurèse qui s'effondre (moins de 0,5 mL/kg/h) ou confusion nouvelle
Douleur et état des muqueuses
À chaque soin et à chaque tour de surveillance · Douleur contrôlée par les antalgiques prescrits, notamment avant les soins ; muqueuses surveillées et soignées régulièrement
Alerte
Douleur non soulagée malgré les antalgiques prescritsAggravation des lésions de la bouche gênant l'alimentationGêne visuelle, yeux collés ou douloureux imposant un avis ophtalmologique
Rôle IDE détaillé
Reconnaître les signes d'alerte : éruption bulleuse douloureuse, décollement de la peau, signe de Nikolsky, atteinte de plusieurs muqueuses, dans un contexte de médicament récent.
Recueillir et tracer la liste exhaustive de tous les médicaments pris et leurs dates d'introduction, y compris automédication, pour transmission au médecin et au pharmacien.
Estimer et décrire l'étendue et l'évolution des lésions, ainsi que l'atteinte des muqueuses, pour transmission au médecin.
Surveiller les constantes, la douleur, la diurèse et les signes de sepsis évocateurs d'aggravation.
Références
PNDS ALD 31 : nécrolyse épidermique (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell) · HAS / Centre de référence TOXIBUL · 2017
Nécrolyse épidermique de l'adulte (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell) · HAS · 2017
Nécrolyse épidermique toxique : recommandation de la Société française de dermatologie · SFD · 2017
Nécrolyse épidermique toxique : prise en charge en centre de brûlés · Société française d'étude et de traitement des brûlures · 2016
Article R.4311-4 du code de la santé publique : rôle propre infirmier (décret n° 2025-1306, en vigueur au 30 juin 2026) · Légifrance · 2025
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.