Troubles de la Coagulation
Anomalies de l'hémostase secondaire (cascade de coagulation) entraînant un syndrome hémorragique ou thrombotique.
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical.
Les troubles de la coagulation regroupent les anomalies de l'hémostase secondaire (facteurs de la cascade enzymatique) se manifestant par des hémorragies profondes retardées ou des thromboses, dont les principales sont l'hémophilie A/B, la maladie de Willebrand, la CIVD et le surdosage en AVK. L'IDE joue un rôle central dans la surveillance du syndrome hémorragique, la traçabilité des traitements substitutifs et l'éducation du patient à la reconnaissance des signes d'alerte.
- Prévalence
- Maladie de Willebrand : trouble héréditaire de l'hémostase le plus fréquent. Hémophilie A : pathologie rare liée au chromosome X. Hémophilie B : plus rare que l'hémophilie A. CIVD : fréquente en réanimation.
- Âge typique
- Hémophilies congénitales : dès l'enfance (hémarthroses à l'acquisition de la marche). Maladie de Willebrand : ménorragies dès la puberté. CIVD : tout âge. Surdosage AVK : adulte et sujet âgé.
Précoces
Signes précoces
Hémorragies muqueusesÉpistaxis répétés, gingivorragies au brossage, ménorragies abondantes. Signes fréquents dans la maladie de Willebrand.
Ecchymoses extensivesEcchymoses post-traumatiques disproportionnées après des chocs minimes, résolution lente supérieure à deux semaines.
Saignements prolongés post-gesteSaignements persistants plus de 24 heures après extraction dentaire ou chirurgie mineure. Signe d'appel fréquent.
Évolutifs
Signes évolutifs
Hémarthroses récurrentesArticulation gonflée, chaude et douloureuse (genoux, chevilles, coudes). Évoluent vers l'arthropathie chronique si non traitées.
Tardifs
Signes tardifs
Hématomes musculaires profondsHématomes du psoas ou de l'avant-bras avec risque de compression vasculo-nerveuse. Douleur disproportionnée et paresthésies.
Hémorragies viscéralesHémorragies digestives (hématémèse, méléna) ou urinaires (hématurie macroscopique). Purpura extensif sous AVK si INR supérieur à 5.
Gravité
Signes de gravité
Hémorragie cérébraleCéphalées brutales, vomissements, déficit moteur, troubles de conscience. Complication majeure de l'hémophilie sévère et du surdosage AVK.
CIVD fulminanteHémorragies diffuses aux sites de ponction, purpura nécrotique, choc et défaillance multiviscérale. Pronostic très sévère.
Choc hémorragiqueHypotension inférieure à 90/60 mmHg, tachycardie supérieure à 120/min, marbrures et oligurie. Impose un remplissage et une transfusion urgents.
Mécanisme
Cascade de coagulation : l'hémostase secondaire consolide le clou plaquettaire en générant de la fibrine par activation successive des facteurs de coagulation.
Voie extrinsèque : le facteur tissulaire active le facteur VII puis le facteur X, explorée par le TP.
Voie intrinsèque : les facteurs XII, XI, IX et VIII activent le facteur X, explorée par le TCA.
Déficit en facteurs : production insuffisante de thrombine, caillot instable, hémorragies profondes retardées après un traumatisme.
Maladie de Willebrand : le déficit en vWF provoque une double anomalie, adhésion plaquettaire déficiente et protection insuffisante du facteur VIII.
Conséquences
Articulations : hémarthroses récurrentes avec destruction cartilagineuse progressive (arthropathie hémophilique)
Muscles : hématomes profonds avec risque de compression vasculo-nerveuse et syndrome compartimental
Muqueuses : épistaxis, gingivorragies, ménorragies abondantes (maladie de Willebrand)
Microcirculation : dépôts de fibrine provoquant ischémie d'organes et défaillance multiviscérale (CIVD)
Évolution
Sans traitement, les hémophilies sévères entraînent des hémarthroses récurrentes détruisant les articulations avant l'âge adulte. La prophylaxie par facteur VIII dès l'enfance réduit considérablement les hémarthroses. La CIVD évolue vers la défaillance multiviscérale sans traitement étiologique rapide.Hémophilie A et B : hérédité récessive liée au chromosome X (déficit facteur VIII ou IX)
Maladie de Willebrand : transmission autosomique dominante, type 1 le plus fréquent
Insuffisance hépatique : défaut de synthèse des facteurs de coagulation
Surdosage AVK : interactions médicamenteuses · dénutrition · âge avancé
CIVD : sepsis sévère · complications obstétricales · cancers et leucémies
Carence en vitamine K : malabsorption · antibiothérapie prolongée · nouveau-né
Critères diagnostiques
TCA allongé isolé avec TP normal : oriente vers une hémophilie A (déficit facteur VIII) ou B (déficit facteur IX)
TP abaissé avec TCA normal ou allongé : évoque un déficit de la voie extrinsèque (AVK, insuffisance hépatique, carence en vitamine K)
TP et TCA abaissés avec fibrinogène inférieur à 1 g/L, thrombopénie et D-dimères élevés : tableau de CIVD
Hémorragies muqueuses avec TCA allongé et vWF abaissé : oriente vers une maladie de Willebrand
Contexte évocateur : hémorragies profondes retardées post-trauma, hémarthroses récurrentes dès l'enfance
Diagnostic différentiel
Thrombopénie isolée : plaquettes basses avec TP et TCA normaux, oriente vers un PTI ou une cause médicamenteuse
Purpura vasculaire : plaquettes et hémostase normales, évoque une vascularite ou un purpura rhumatoïde
Fragilité capillaire : bilan d'hémostase normal, purpura sénile, scorbut ou corticothérapie prolongée
Surdosage en héparine : TCA allongé isolé en contexte hospitalier, vérifier le traitement en cours
Lupus anticoagulant : TCA allongé paradoxalement thrombogène, oriente vers un SAPL
Examens complémentaires
TP (temps de prothrombine) et INR
TP 70-100 %, INR 0,8-1,2 (cible 2-3 sous AVK)Prélever sur prescription médicale, systématique avant tout acte invasif. Transmettre immédiatement au médecin si INR supérieur à 5 sous AVK ou TP inférieur à 30 %. Alerter en urgence si INR supérieur à 10 avec hémorragie active.TCA (temps de céphaline activé)
TCA 25-35 secondes, ratio 0,8-1,2Prélever sur prescription médicale. Transmettre au médecin si TCA allongé isolé avec TP normal (oriente vers hémophilie A ou B). Alerter si TCA supérieur à deux fois la normale sous héparine.Fibrinogène et D-dimères
Fibrinogène 2-4 g/L, D-dimères inférieurs à 500 microgrammes/LPrélever sur prescription médicale dans tout contexte de CIVD. Transmettre en urgence au médecin si fibrinogène inférieur à 1 g/L associé à des D-dimères très élevés et une thrombopénie.Dosages facteurs VIII, IX et vWF
Facteurs VIII et IX : 50-150 %. vWF activité et antigène : 50-150 %Prélever sur prescription médicale avant et après injection de facteur substitutif. Transmettre à l'hématologue si facteur VIII inférieur à 1 % ou vWF inférieur à 30 %. Alerter si taux post-injection insuffisant (suspicion d'inhibiteurs).Phase aiguë
Actif
Correction du surdosage AVKArrêt immédiat de l'AVK. Hémorragie majeure : vitamine K1 IV lent associée au PPSB IV selon prescription médicale. Contrôle INR rapproché après correction.Correction immédiate, reprise AVK à dose adaptée selon avis médical
Traitement de fond
Actif
Facteur VIII recombinant IV (hémophilie A)Reconstitution de la poudre lyophilisée, injection IV lente par VVP ou CVC. Prophylaxie primaire : plusieurs injections par semaine dès l'enfance pour prévenir les hémarthroses. Traçabilité obligatoire : lot, dose, heure, site d'injection.Prophylaxie à vie, traitement à la demande si épisode hémorragique aigu
Actif
Emicizumab SC (Hemlibra)Anticorps bispécifique mimant le facteur VIII activé, injection sous-cutanée hebdomadaire. Simplifie considérablement l'observance chez l'enfant et l'adulte. Efficace même en présence d'inhibiteurs.Traitement au long cours selon prescription de l'hématologue
Support
Prise en charge de la CIVDTraitement étiologique prioritaire : antibiotiques si sepsis, extraction foetale si cause obstétricale. Support transfusionnel massif (concentrés globulaires, plaquettes, PFC, fibrinogène) pour corriger les déficits de consommation.Jusqu'à résolution de la cause et normalisation du bilan d'hémostase
Actif
Desmopressine IV (Willebrand type 1)Desmopressine (Minirin) : libère les réserves endothéliales de vWF, augmente rapidement le taux circulant. Réservée au type 1 (réserves présentes). Types 2 et 3 sévères : concentrés vWF et facteur VIII (Wilfactin).Utilisation ponctuelle, tachyphylaxie après quelques doses
Support
Mesures hémostatiques localesCompression prolongée sur le site hémorragique, application de glace et immobilisation. Acide tranexamique (Exacyl) per os ou IV pour les hémorragies muqueuses. Contre-indiqué en cas d'hématurie.Selon la durée de l'épisode hémorragique
Éducation
Éducation thérapeutique du patient hémophileApprentissage de l'auto-injection de facteur VIII. Reconnaissance des signes hémorragiques nécessitant une injection immédiate. Port permanent de la carte d'hémophile. Éviction des médicaments à risque (AINS, aspirine). Adaptation des activités physiques.Programme continu, réévaluation annuelle au centre de traitement
Hémorragie cérébrale
Complication la plus grave de l'hémophilie sévère. Hémorragie intraparenchymateuse spontanée ou post-traumatique avec séquelles neurologiques fréquentes.Prévention
Prophylaxie régulière par facteur VIII. Port du casque obligatoire en vélo et sports. Éviction des sports de contact. Tout traumatisme crânien impose une injection immédiate de facteur VIII avant l'imagerie.Signes d'alerte
Céphalées brutales inhabituelles avec vomissements · Déficit moteur unilatéral ou troubles de conscience · Convulsions sans antécédent épileptique
Arthropathie hémophilique chronique
Destruction articulaire progressive par hémarthroses récurrentes touchant principalement les genoux, les chevilles et les coudes. Fréquente chez les hémophiles adultes sans prophylaxie, pouvant nécessiter une prothèse articulaire.Prévention
Prophylaxie primaire par facteur VIII dès l'enfance. Traitement rapide de chaque hémarthrose (facteur VIII, glace, repos). Kinésithérapie de renforcement musculaire régulière.Signes d'alerte
Hémarthrose aiguë : articulation gonflée, chaude et douloureuse · Diminution progressive de l'amplitude articulaire · Douleurs chroniques articulaires avec déformation
Inhibiteurs anti-facteur VIII
Anticorps neutralisants apparaissant chez les hémophiles A sévères après expositions répétées au facteur VIII. Rendent la substitution classique inefficace avec un risque hémorragique accru.Prévention
Dépistage systématique par dosage trimestriel pendant les premiers mois de traitement. Suspecter en cas d'inefficacité de la substitution. Induction de tolérance immune précoce si titre faible.Signes d'alerte
Hémorragie persistante malgré une substitution correcte en facteur VIII · Taux de facteur VIII post-injection anormalement bas · Augmentation de la fréquence des épisodes hémorragiques
Maladie chronique à vie : la prophylaxie régulière par facteur VIII prévient les hémorragies et protège les articulations, l'emicizumab sous-cutané simplifie le traitement.
Traumatisme crânien : toute chute sur la tête impose une injection immédiate de facteur VIII et une consultation urgente, même sans signe apparent.
Médicaments interdits : ne jamais prendre d'aspirine, d'ibuprofène ni d'AINS car ils aggravent les hémorragies. Privilégier le paracétamol. Chez l'hémophile, les injections intramusculaires sont formellement contre-indiquées, car elles provoquent un hématome profond ; sous anticoagulant, elles se discutent au cas par cas avec le médecin.
Carte d'hémophile : la porter en permanence avec le type, la sévérité et le centre de traitement. La présenter à tout soignant en cas d'urgence ou de chirurgie.
Surveillance AVK : contrôler l'INR régulièrement selon la prescription, maintenir une alimentation stable en vitamine K, signaler tout nouveau médicament au médecin.
Activité physique : la natation, le vélo et la marche renforcent les muscles et protègent les articulations. Éviter les sports de contact. Porter un casque en vélo et en ski.
Surveillance prioritaire
Syndrome hémorragique
Inspection cutanéomuqueuse quotidienne. Évaluation des hémarthroses pluriquotidienne (gonflement, mobilité, EVA douleur). · Absence d'hémorragies spontanées, arrêt rapide des saignements après compression, mobilité articulaire normale.
Alerte
Hémarthrose aiguë avec articulation gonflée, chaude et douloureuse : immobiliser l'articulation par attelle et préparer le facteur VIII IV sur prescriptionHématome musculaire profond avec douleur disproportionnée ou paresthésies : mesurer le périmètre du membre et alerter immédiatement le médecinCéphalées brutales inhabituelles : évaluer le Glasgow et les pupilles et noter l'heure d'apparition pour le médecinÉpistaxis supérieure à 20 minutes ou ménorragies abondantes : comprimer les points de saignement et quantifier les pertes
Bilan d'hémostase
TP, TCA et fibrinogène selon la pathologie : quotidien si CIVD, hebdomadaire si initiation AVK, mensuel si hémophilie stable. · TP dans les normes, TCA ratio normal, fibrinogène et plaquettes dans les valeurs cibles. INR dans la zone thérapeutique sous AVK.
Alerte
INR supérieur à 5 sous AVK : suspendre la prise suivante et alerter immédiatement le médecin pour prescription de vitamine KCIVD active avec TP inférieur à 50 % et fibrinogène inférieur à 1 g/L : préparer PFC et fibrinogène IV sur prescription urgenteInefficacité de la substitution en facteur VIII : tracer les doses administrées et transmettre la cinétique au médecin pour recherche d'inhibiteursRéaction allergique per-injection de facteur VIII : stopper la perfusion et conserver la poche pour analyse
Observance et éducation
Traçabilité des injections (date, heure, dose, lot) à chaque administration. Évaluation de l'observance mensuelle. · Prophylaxie respectée selon le protocole prescrit, hémarthroses rares, mobilité articulaire préservée.
Alerte
Hémarthroses récurrentes rapprochées : vérifier le carnet de prophylaxie et alerter le médecin pour recherche d'inhibiteursArthropathie progressive avec limitation de mobilité : mesurer les amplitudes articulaires et orienter vers le kinésithérapeuteNon-port de la carte d'hémophile : rappeler l'importance du document et en fournir un duplicata au patientUtilisation de médicaments contre-indiqués (AINS, aspirine) : retirer le médicament et informer le médecin prescripteur
Rôle IDE détaillé
Évaluer le syndrome hémorragique : hémorragies spontanées, hémarthroses, hématomes, durée des saignements
Surveiller le bilan d'hémostase : TP et INR (voie extrinsèque), TCA (voie intrinsèque), fibrinogène (CIVD)
Repérer les signes de CIVD : hémorragies diffuses, purpura nécrotique, choc, anomalies biologiques multiples
Évaluer l'observance de la prophylaxie : traçabilité des injections, fréquence des hémarthroses
Références
PNDS Hémophilie · HAS/MHEMO · 2019
Prise en charge de la coagulation intravasculaire disséminée · SFAR/SRLF · 2002
Surdosages, situations à risque hémorragique et accidents hémorragiques sous antivitamines K · HAS · 2008
PNDS Maladie de Willebrand · HAS/MHEMO · 2021
Diagnostic et prise en charge d'une thrombopénie induite par l'héparine (TIH) · GIHP/GFHT (SFAR) · 2019
Coordination médicale pour l'étude et le traitement des maladies hémorragiques constitutionnelles · CoMETH
Contenu pédagogique destiné aux étudiants infirmiers. Ne remplace pas un avis médical professionnel ni les protocoles institutionnels en vigueur.
Les recommandations évoluent. Se référer systématiquement aux sources officielles (HAS, ANSM, RCP, sociétés savantes) et aux protocoles de l'établissement avant tout acte de soin.